骨髓瘤
骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分,以后者多见。易累及软组织,晚期可有广泛性转移,但少有肺转移。较多见于脊柱,占脊柱原发肿瘤的10%,以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上,男性与女性之比约2∶1。骨髓瘤系指骨髓内发生的浆细胞肉瘤,为多发性,偶尔可以见到单发者。病理肿瘤为圆而脆软的实质新生物,切面有时为深红色或深灰色,血管丰富。在显微镜下可见其主要成分为圆形或椭圆形细胞,排列紧密。细胞间隙缺乏有支架作用的纤维间质。细胞的形状和构造,和血液中的浆细胞完全无异。胞核位于偏心,核膜清晰,核构造呈车轮状。胞浆丰富,染色嗜酸性,胞壁整齐清晰,有少数细胞有两个胞核。
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骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分,以后者多见。易累及软组织,晚期可有广泛性转移,但少有肺转移。较多见于脊,占脊柱原发肿瘤的10%,以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。 医学百科网 | YxBaike.Com
肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色,较脆软。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成,间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形,但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异,可分为高分化型(小细胞型)及低分化型(大细胞型)两种。前者分化较成熟,体积小,具有圆形而偏心性的核,染色质呈车轮状,亦称浆细胞型骨髓瘤;后者分化差,体积大,有时有双核,核仁明显,核分裂较多见,亦称网状细胞型骨髓瘤。
骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁)发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛,初期为间歇性,继为持续性,疼痛十分剧烈。神经可能被压迫,造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后,多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤,肺部极少被累。实验室检查可发现以下数种变化:①约50%病例的血清球蛋白增高;②约50%病例的血清钙增高,有高至18毫克%者;此种病例的甲状旁腺有继发性增生;⑧进行性贫血,系因造血机构被肿瘤破坏所致;④少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象,⑤75%病例屎中有凝溶蛋白,⑥约有70%病例在晚期发生肾病。x线检查时,在被累的骨质中,可以发现多数溶骨性穿凿形缺损,周围无反应性新骨增生,此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时,则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时,可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损,一见即可识别。但长骨骨干发病时,骨质的破坏有时与此不同,根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别
骨髓瘤是一种进行性的肿瘤性疾病,其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。黑人患者是白人的2倍,骨髓瘤的病因不明,在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系。该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物。人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收。此种特殊的细胞来源尚不明了,通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来。
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可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物,与慢性感染、慢性抗原刺激有关,还可能与遗传有关,以及与IL-6等细胞因子有关。日本原子弹爆炸后幸存者中,骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。本病可发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的基础上,因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生,自身免疫反应及高丙种球蛋白血症。
辅助检查一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。骨髓瘤患者X线检查:可表现为正常,约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低,骨小梁变细变稀,骨皮质变薄。局限性骨质破坏,可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损,少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘,故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处,所以凡神经学检查提示受累节段较高者,应行MRI检查。
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骨髓瘤是持续的脊柱疼痛,呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%~50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。 医学百科网 | YxBaike.Com
详细症状
骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁)发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛,初期为间歇性,继为持续性,疼痛十分剧烈。神经可能被压迫,造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后,多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤,肺部极少被累。实验室检查可发现以下数种变化:①约50%病例的血清球蛋白增高;②约50%病例的血清钙增高,有高至18毫克%者;此种病例的甲状旁腺有继发性增生;⑧进行性贫血,系因造血机构被肿瘤破坏所致;④少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象,⑤75%病例屎中有凝溶蛋白,⑥约有70%病例在晚期发生肾病。x线检查时,在被累的骨质中,可以发现多数溶骨性穿凿形缺损,周围无反应性新骨增生,此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时,则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时,可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损,一见即可识别。但长骨骨干发病时,骨质的破坏有时与此不同,根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别。[治疗]化学治疗对多发性骨髓瘤具有一定疗效,对有严重贫血者可输血,有截瘫者施行椎板切除术,有病理骨折者施用适当的外固定。单发于肢体者,可以考虑截肢。疼痛严重者可施行放射线治疗。
临床表现
临床表现繁多,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
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症状:
(一)瘤细胞浸润表现 医学百科网 | YxBaike.Com
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折:骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占70%,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 医学百科网 | YxBaike.Com
2.贫血和出血:贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。血小板减少,出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见,严重可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏浸润:肝、脾轻度、中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。
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4.其他症状:部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。 医学百科网 | YxBaike.Com
(二)骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状
1.继发感染 感染多见于细菌,亦可见真菌、病毒,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也可见。
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2.肾功能损害 50%-70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
3.高粘滞综合征 约为2%-5%发生率,头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型MM。
4.淀粉样变 发生率为5%-10%,常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 医学百科网 | YxBaike.Com
(三)浆细胞性白血病符合外周血浆细胞数大于20%,肝脾肿大,白细胞数大于15×109/L,则为
浆细胞白血病。
体征:Ⅱ、Ⅲ期病人见贫血貌,睑结膜苍白,有或无淋巴结肿大,心率增快,肝脾轻、中度肿大,胸骨、肋骨、腰椎骨等部位压痛,或骨局部触及骨肿块,或有病理性骨折,伴出血可见皮肤瘀点瘀斑,伴肺部感染时,常有湿啰音。
常见并发症:主要有肺炎、泌尿系感染、败血症、肾功能衰竭、病理性骨折。
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(一)化疗一般采用各种联合化疗方案,初治病人可以选用各方案;在化疗取得完全缓解后,用VCAP、MEPP方案。
(二)对症治疗
1、感染细菌感染,应选用抗生素。
2、高钙血症增加补液量,多饮水使尿量每日>2000ml,促进钙的排泄。
3、高尿酸血症大量补液,口服或静脉注射碳酸氢钠,别呤醇100ml/次。 医学百科网 | YxBaike.Com
4、贫血可运用雄性激素。
5、肾功能衰竭。
(三)放射治疗能使肿块消失,解除局部疼痛,照射200-300cGy骨痛可以减轻。
(四)干扰素大剂量α-干扰素能抑制骨髓细胞瘤的增值。临床应用干扰素联合化疗的方法治疗本病,能提高化疗化疗的完全缓解率。用法:(3~5)×10,6单位皮下注射,每周3次,用4-6周。
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1、一般分型,可分为5型:(1)孤立型;(2)多发型;(3)弥漫型;(4)髓外型;(5)白血病型。
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2、根据免疫球蛋白分型
(1)IgG型:多见,占50%-60%,易感染,高钙血症和淀粉样变较少见。
(2)IgA型:占25%,高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多,预后较差。 医学百科网 | YxBaike.Com
(3)IgD型:很少见,仅占1.5%,瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎100%合并肾功能损害,生存期短。
(4)IgM型:少见,易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。
(5)轻链型:占20%,80%-100%有本周氏蛋白尿,易合并肾功能衰竭和淀粉样变性,预后很差 医学百科网 | YxBaike.Com
(6)IgE型:很罕见。
(7)非分泌型:占1%以下,血与尿中无异常免疫球蛋白,骨髓中浆细胞增高,有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。 医学百科网 | YxBaike.Com
多发性骨髓瘤食疗方-治疗骨髓瘤专栏 医学百科网 | YxBaike.Com
骨髓瘤:为骨髓中浆细胞发生肿瘤性繁殖而引起单发和多发骨破坏,同时并发全身血液系统变化。以颅骨、脊椎、髂骨多见,长骨较少发生。主要侵犯骨髓,也可同时侵犯软组织。此病病程发展快,约1年左右明显,以骨骼疼痛为主要症状,后期有肿胀、病理性骨折、甚至神经压迫症状,伴有贫血、出血倾向。肾脏功能障碍、反复感染,引起血液白细胞变时,则称为浆细胞性白血病。骨肉瘤:好发于10~20岁,男多于女,以髂骨、股骨、肩胛骨、肱骨多见,病程发展快,有体温增高、血白细胞增多和血沉率增快。局部软组织明显肿胀、广泛压痛,患肢因肿痛而活动受限,甚至处于畸形体位。骨破坏位于长骨干骺端和骨干部位,X线见虫蛀样广泛不规则混合阴影,骨膜反应常呈葱皮样,偶合并病理骨折。
【宜】
1、宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。2.骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。3.脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。4.贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。 医学百科网 | YxBaike.Com
【忌】
1、忌烟酒及辛辣刺激食物。2.忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。3.忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。
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1、骨髓中浆细胞>15%,并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或骨髓活检为浆细胞瘤。为主要的诊断依据。
2、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M蛋白),IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链,轻链排出>1g/24小时。 医学百科网 | YxBaike.Com
3、无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。
1、血象:血红蛋白,红细胞,白细胞计数及分类,血沉,血小板;
2、血浆蛋白电泳和免疫求蛋白测定:总蛋白,白蛋白,球蛋白,IgG,IgA,IgM,IgE及轻链k和入型。尿本周蛋白/24小时,血尿酸,血钙,血肌酐,肝功能加乳酸脱氢酶;
3、影象学检查:核磁共振(包括ECT)>CT>X片,不能做骨扫描;
4、必要时做,骨髓检查:骨髓浆细胞比例,是否有异常浆细胞,幼浆细胞;
5、如果诊断为MM病,就需要做染色体检查,免疫分析:R7,表达CD,PCR-基因重排,IL-6,β2微球蛋白,C-反应蛋白。
多发性骨髓瘤的预后,未经治疗的病人中位生存期位6个月,化疗后的中位生存期为3年。经综合治疗后中位生存期可达到5-10年,甚至更长。生存期与年龄,分型,分期以及治疗措施有关:
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(1)浆细胞标记指数;
(2)β2-浆细胞幼稚程度;
(3)微球蛋白水平;
(4)血浆中IL-6效价,可溶性IL-6受体水平;
(5)血浆乳酸脱氢酶水平;
(6)C反应蛋白水平
(7)患者年龄;
(8)血浆单克隆蛋白含量;
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(9)胸腺嘧啶核苷激酶水平;
(10)是否能避免多药耐药现象的出现,如“活性植物疗法”的使用及植物药物应用。 医学百科网 | YxBaike.Com
措施一
一般采用综合治疗,以放疗和化疗为主,手术治疗为辅。放射治疗骨髓瘤对放射线中度敏感,姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。化疗病变较广泛者,宜选用化疗。目前多选用左旋苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺,还有甲基苄肼、双氯已亚硝脲及长春新硷等。手术治疗若有脊髓或神经根受压,应行减压术,同时应用化疗。术病预后较差,一般多在1年内死亡。经综合治疗后可延长生命。
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措施二
骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关,故预防本病发生,增强病人的体质,积极治疗慢性疾患,避免射线及化学毒物的接触,对于疾病的防治具有重要的意义。
中医方法宜注意调理情志,防止七情太过,从而保持气血和畅,阴阳平衡,预防疾病的发生。患病之后,保持乐观情绪,性情勿大怒、勿大悲伤,树立战胜疾病的信心,是战胜疾病的重要一环。注意身体锻炼,顺四时而调形体,可采取气功、太极拳等方法,以增强体质,预防疾病发生,或配合本病治疗。注意起居有常,劳逸有度,适寒温,避虚邪,尤宜节房事,以防肾精暗耗。宜禁烟酒,注意饮食调养,忌暴饮暴食,饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后,可对症选用补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。 医学百科网 | YxBaike.Com
多发性骨髓瘤的护理疗法
多发性骨髓瘤也称为浆细胞骨髓瘤,是由于具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变,大量单克隆的恶生浆细胞增生引起。肿瘤多侵犯骨质和骨髓,产生溶骨性病变。血清中出现由浆细胞合成和分泌的大量结构均一的单克隆免疫球蛋白或其多肽链的亚单位,本病的病因尚不明确。根据目前临床及动物实验的研究,发现本病的发生与遗传、电离辐射、炎症及慢性抗原刺激等可能有关。 医学百科网 | YxBaike.Com
中医方法宜注意调理情志,防止七情太过,从而保持气血和畅,阴阳平衡,预防疾病的发生。患病之后,保持乐观情绪,性情勿大怒、勿大悲伤,树立战胜疾病的信心,是战胜疾病的重要一环。注意身体锻炼,顺四时而调形体,可采取气功、太极拳等方法,以增强体质,预防疾病发生,或配合本病治疗。注意起居有常,劳逸有度,适寒温,避虚邪,尤宜节房事,以防肾精暗耗。宜禁烟酒,注意饮食调养,忌暴饮暴食,饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后,可对症选用补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。 医学百科网 | YxBaike.Com
胎位异常 | 早孕反应 | 子宫肌瘤 | 白血病 | 盆腔 |
遗传 | 机械效应 | 青少年牙周炎 | 肾上腺 | 乳腺 |
胎动 | 碳酸钙 | 高原肺水肿 | 骨骼 | 内分泌失调 |
早产 | 血栓性脉管炎 | 生物学 | 性腺 | 垂体 |
早孕 | 多发性硬化 | 免疫系统 | 宫颈 | 月经 |
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2、http://www.gusuiliu.org.cn/
3、http://www.cnxueye120.cn/gusui/article/070109101112.htm
4、http://www.xueyb.com/dfxgsl.html
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5 http://www.gusuiliu.org.cn/gslhl/2022.htm
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