外源性过敏性肺泡炎
(二)慢性型因反复少量或持续吸入抗原引起。起病隐匿,但呼吸困难呈进行性加重,严重者静息时有呼吸困难。晚期因有弥漫性肺间质纤维化的不可逆组织学改变,患者出现劳力性呼吸困难,体重减轻。两肺闻及弥漫性细湿罗音。伴有呼吸衰竭或肺原性心脏病。
近年来认为外源性过敏性肺泡炎为免疫复合物疾病,Ⅲ型变态反应是其重要机制,也涉及Ⅳ型变态反应。补体系统激活有其重要意义,而激活的肺泡巨噬细胞可能是发病机制的中心环节。
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(一)补体介导的Ⅲ型变态反应在已致敏个体再次接触抗原后4~8小时发病。皮内注射抗原后4~6小时可发生Arthus反应,并在反应部位的皮肤标本中发现IgG和补体的沉淀物。多数患者血清中可找到相应抗原的沉淀抗体(属IgG)。应用抗原作支气管激发试验可出现与临床外源性过敏性肺泡炎相同的肺功能改变。故本病与补体介导Ⅲ型变态反应有关,免疫复合物具有重要意义。 医学百科网 | YxBaike.Com
(二)T淋巴细胞介导的Ⅳ型变态反应近年来注意到Ⅳ型变态反应在本病发病中起重要作用。患者肺组织病理学有干酪性肉芽肿形成,淋巴细胞在体外遇到相应抗原能产生巨噬细胞移动抑制因子(MIF)。动物实验发现,将致敏T淋巴细胞植入实验动物体内,再吸入抗原进行激发,引起与人类外源性过敏性肺泡炎很相似的肺部损伤。在外源性过敏性肺泡炎患者的支气管肺泡灌洗液中亦发现淋巴因子的增高。以上发现均支持Ⅳ型变态反应在本病发病中的作用。
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(三)局部巨噬细胞的作用用霉变枯草和微小多孢子菌可直接刺激肺泡巨噬细胞而引起蛋白水解酶释放,裂解C3而释放C3b。后者与巨噬细胞表面的补体受体结合,进一步激活巨噬细胞,继而产生包括肉芽肿形成在内的肺组织病变。
目前倾向于认为外源性过敏性肺泡炎最初由Ⅲ型变态反应介导,尔后转向Ⅳ型变态反应为主,而巨噬细胞激活及由此产生的炎症反应则又可以通过非免疫途径,共同引起肺损伤。但许多细节尚不清楚。
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急性期:肺泡壁和细支气管壁水肿,有大量淋巴细胞浸润,浆细胞也明显增加,尚有单核细胞、组织细胞,而嗜酸粒细胞浸润较少。约2周左右水肿消退,大量瘤样上皮性肉芽肿和郎罕氏巨细胞产生,许多肉芽肿被胶原纤维包裹。肺肉芽肿为急性期典型病变,常在发病3周内出现,在1年内缓慢消散,此时用糖皮质激素可促进其吸收。
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慢性期:以间质纤维化,肺泡壁淋巴细胞浸润,胶原纤维增生为主,尤其在细支气管和所属小动脉有时因肌纤维和内皮细胞增生而增厚。而肉芽肿病变此时基本消失。由于纤维化的牵拉和收缩,最后可发展为肺气肿乃至蜂窝肺,并发肺动脉高压和右心肥大。
外源性过敏性肺泡炎的肺部症状无特异性,本病的诊断应根据接触史,典型的临床症状,肺部体征,胸部X线表现,血清沉淀抗体测定,支气管肺泡灌洗,肺功能检查等进行综合分析,作出正确诊断。
(一)X线按病期和疾病程度而异。早期或轻症患者可无异常发现,有时临床表现和X线改变不相一致。典型病例急性期在中、下肺野见弥漫性肺纹理增粗,或细小、边缘模糊的散在小结节影。病变可逆转,脱离接触后数周阴影吸收。慢性晚期,肺部呈广泛分布的网织结节状阴影,伴肺体积缩小。常有多发性小囊性透明区,呈蜂窝肺。
(二)肺功能典型改变为限制性通气障碍,用力肺活量和肺总量减低,1秒率增高。一氧化碳弥散量和肺顺应性均减低。重症和晚期患者动脉血氧饱和度降低。慢性期患者肺功能损害多为不可逆的。
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(三)血清学检查沉淀抗体阳性反应提示人体曾接触相应的抗原。如果有相应接触史、症状和体征、X线表现,阳性反应对诊断极有帮助。
(四)支气管肺泡灌洗外源性变应性肺泡炎的支气管肺泡灌洗液中,淋巴细胞比例增高,IgG和IgM的比例也增高。近年来许多作者认为支气管肺泡灌洗液对外源性变应性肺泡炎的诊断价值很大,可以免作肺活检,有助于早期治疗、阻止病期发展。
(五)激发试验如临床疑诊此病,而血清学检查阴性患者,可作激发试验。有作者对农民肺用发霉干草提取液作雾化吸入,大部分患者有反应,如发热、白细胞增多,每分钟通气量增加等。而对照组无反应。由于外源性变应性肺泡炎激发试验未标准化,对于已经肯定能引起肺部症状的抗原,不宜作此试验,尤其是肺功能损害较为严重者。 医学百科网 | YxBaike.Com
鉴别
须与外源性过敏性肺泡炎相鉴别的有病毒性肺炎,粟粒性肺结核,结节病,特发性肺纤维化,支气管哮喘。外源性过敏性肺泡炎与支气管哮喘的鉴别见后。
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一旦患病,应立即脱离接触环境,卧床休息,呼吸困难和紫绀显著者应给予氧疗。急性期患者采用对症治疗和短期大剂量激素治疗,泼尼松60mg/d,口服4周后,逐渐减量,直至停用,有良好效果。另外应避免再度接触已知的致病抗原。慢性期激素亦可试用,但疗效多不理想。
预防:过敏原明确者,应避免接触过敏原。积极处理霉干草、堆肥粉尘等过敏原的来源。在接触过敏原时,可用带有滤过器的口罩和防尘呼吸器,以减少吸入量。
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2、对在有机粉尘污染环境中的作业者,宜定期作医学监护。有明显的慢性呼吸系统疾病如慢性喘息型支气管炎、支气管哮喘、慢性阻塞性肺气肿和有过敏性体质者,不宜从事密切接触有机粉尘工种。
3、一旦患病,应立即脱离接触环境,卧床休息,呼吸困难和紫绀显著者应给予氧疗。急性期患者采用对症治疗和短期大剂量激素治疗,泼尼松60mg/d,口服4周后,逐渐减量,直至停用,有良好效果。另外应避免再度接触已知的致病抗原。慢性期激素亦可试用,但疗效多不理想。 医学百科网 | YxBaike.Com
维生素D缺乏病 | 维生素C缺乏症 | 维生素A缺乏病 | 维生素E缺乏病 |
维生素B2缺乏症 | 心脏破裂 | 烟酸缺乏症 | 出血性疾病 |
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1 http://www.yongyao.net/jbhtml/wyxgmxfpy.htm 医学百科网 | YxBaike.Com
2 http://www.jkwhy.cn/ailment/neike/1338.htm 医学百科网 | YxBaike.Com
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