原发性椎管内肿瘤

原发性椎管内肿瘤，是指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等）的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。临床上根据肿瘤与脊髓硬脊膜的位置关系，一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见，其次是硬脊膜外肿瘤，最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9％～18％，髓外硬膜内肿瘤占55％左右，硬膜外肿瘤占25％左右哑铃形椎管内肿瘤约占8.5％ 医学百科网 | YxBaike.Com

原发性椎管内肿瘤每年的发病率约0.9～2.5/10万人。颈椎管内原发性肿瘤的发病率约占椎管内原发性肿瘤的23%。成人颈脊髓长约10cm，占脊髓全长的23%。发生于颈段、胸段、腰段脊髓肿瘤的机会与该节段的椎节数相似脊髓多发性肿瘤仅占1%且常为神经纤维瘤病。 医学百科网 | YxBaike.Com

椎管内肿瘤可发生于任何年龄，20～40岁的成人占大多数。原发性椎管内肿瘤男性略多于女性，也有人认为无明显性别差异。 医学百科网 | YxBaike.Com

病因：

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影响脊髓受压的病理变化的因素主要有： 医学百科网 | YxBaike.Com

1.与肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质有关：各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同：如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏；灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质；白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗（直径5μm～21μm），痛觉纤维较细（直径小于2μm）受压后细纤维比粗纤维耐受性大压迫解除后恢复也较快一般地讲，在受压之初，神经根受牵引，脊髓移位，继而受压变形，最后脊髓发生变性，逐渐引起该组织的神经功能障碍

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2.肿瘤对脊髓血液循环的影响：静脉受压后发生静脉扩张、瘀血及水肿；动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍，引起脊髓变性及软化，最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面，灰质大于白质，细神经纤维大于粗神经纤维。有报道术中所见脊髓背侧表面呈蓝色，滋养动脉增大，引流静脉显著缺失但是镜下可见少量小滋养动脉。 医学百科网 | YxBaike.Com

椎管内肿瘤的病程一般在1年以上。报告症状最短者17天，最长者12年其中髓内肿瘤平均病程11.6个月髓外肿瘤平均病程19.2个月。

3.肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系：软性肿瘤特别是生长缓慢者，使脊髓有充分时间调整其血液循环，发展较慢，症状较轻，手术后脊髓功能恢复较快而完善。硬性肿瘤，即使体积较小因为其易于嵌入脊髓内任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生术后恢复多数不理想。

4.与肿瘤的生长方式及其生长速度有关：髓内肿瘤有的主要是扩张生长，有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。肿瘤生长缓慢的，即使脊髓受压明显由于脊髓仍有代偿能力，症状可较轻微；反之，生长较快的肿瘤尤其是恶性肿瘤，容易引起脊髓急性完全性横贯损害症状，需要急诊手术解除脊髓压迫，即使1～2小时的延误，也往往会造成严重的后果。

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脊髓受压时，运动障碍先于感觉障碍出现，再加上除脊髓组织受压外，可能还伴有血循环障碍，脑脊液动力学紊乱以及并发炎症和粘连等因素。因此，临床表现呈现出多样性和复杂性。一般将骨外肿瘤压迫症状的发展分为三期：（1）压迫早期：神经根痛；（2）压迫进展期：脊髓半切综合征（Brown-Sequard综合征）；（3）脊髓完全受压期：脊髓横贯损害此种分类法仍为临床分类的基础。 医学百科网 | YxBaike.Com

髓外肿瘤的临床症状一般表现为三个阶段

颈脊神经刺激期（神经根痛期）发病的早期主要表现为相应结构的刺激症状，最常见的症状是神经痛，疼痛常沿神经根分布区域扩展多呈阵发性，咳嗽、喷嚏、用力大便等活动可使疼痛加重，“夜间疼痛与平卧位疼痛”是椎管肿瘤较有特征性的症状。此外，还伴有皮肤感觉异常，如麻木、烧灼感。若肿瘤压迫来自腹侧，则可先表现为受压节段或其以下节段所支配肌肉的抽动、肌颤、无力等椎管内肿瘤的首发症状为神经根性疼痛者占54%（以神经鞘瘤居多，占神经根性疼痛者的60.8%），表现为颈肩痛；夜间痛占35%。首发症状为神经传导束受压症者占45.9%，表现为受压平面以下感觉运动和植物神经功能障碍。 医学百科网 | YxBaike.Com

颈脊髓部分受压期随着肿瘤的增大，在原有症状的基础上，逐渐出现脊髓传导束受压症状，如脊髓丘脑束受压，可出现病变节段对侧以下的痛温觉减退或消失；后束受压，可出现深感觉减退；运动传导束受累，可产生同侧病变节段以下肢体的上运动神经元麻痹而脊髓半切综合征是椎管内髓外肿瘤的特异性症状，但多不典型。倪斌等报告137例椎管内肿瘤，病史中有上行性麻痹者102例，髓外肿瘤占74例；下行性麻痹者10例，髓内肿瘤占8例；脊髓半侧损伤综合征4例。

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颈椎管内原发性肿瘤并不罕见，但是由于肿瘤性质及部位多变，临床表现复杂多样，给诊断带来一定困难。近10年来，新型非离子碘水溶性造影剂的出现，CT和MRI的应用，使椎管内肿瘤部位主要依赖于脊髓造影、CT扫描或MRI等辅助检查。尤其是准确地鉴别髓内肿瘤与髓外肿瘤更要依赖于影像学检查手段。倪斌等报告137例椎管内肿瘤无完全截瘫病例，从起病到诊断明确时间比过去明显缩短，影像学检查手段的进步起了重要作用。但是任何先进的仪器设备不能代替临床常规检查，全面了解病史，神经系统检查定位，对于脊髓肿瘤与脊柱退行性疾病的鉴别，对于影像学检查部位确定与图像信息的解释，都具有重要的指导意义。只有掌握影像学检查的特点，根据实际情况选择运用，并紧密结构临床，才能使脊髓肿瘤的影像学检查更加准确。 医学百科网 | YxBaike.Com

鉴别诊断： 医学百科网 | YxBaike.Com

椎管内肿瘤的临床表现多种多样若不注意常会误诊，以致于出现了不同程度的瘫痪才得以确诊。颈椎管内肿瘤的临床表现与颈椎病十分相似，并由于脊柱退行性疾病的高发病率，使脊髓肿瘤常被忽视，不仅使患者经历了较长时间的无效治疗，而且使脊髓神经不可逆损害的危害因此而增加。对此，临床医师应予以高度重视。倪斌等报告137例脊椎椎管内肿瘤早期颈椎管内肿瘤误诊为颈椎病21例，其中2例误行颈椎减压手术治疗。误诊最主要的原因是对椎管内肿瘤认识不足，警惕性不高。忽视病史和基本检查也是重要原因之一。

椎管穿刺与脑液检查脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据，当怀疑为椎管内肿瘤时，应尽早做奎肯试验及脑脊液检查。椎管内肿瘤患者行脑脊液常规系列化检查可发现脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常动力学检查（即奎肯试验）可显示部分或完全梗阻。 医学百科网 | YxBaike.Com

X线平片检查约有30%～40%的患者可见骨质改变，在常规的脊柱正侧位片及斜位片上，常见的征象有：（1）椎间孔扩大或破坏；（2）椎管扩大，表现为椎弓根间距增宽；（3）椎体及附件的骨质改变，可见椎体骨质缺损、椎弓根破坏等；（4）椎管内钙化，偶见于少数脊膜瘤，畸胎瘤及血管母细胞瘤；（5）椎旁软组织阴影。由于椎管内肿瘤多为良性，早期X线片上常无骨质异常表现，有时仅在晚期可见椎弓根间距增宽，椎管壁皮质骨变薄椎管扩大等间接征象。对于哑铃形椎等内肿瘤，可见椎间孔扩大。X线片检查，可排除脊柱畸形、肿瘤等原因造成的脊髓压迫症，仍为一种不可缺少的常规检查。 医学百科网 | YxBaike.Com

症状轻或自发性缓解的患者可以保守治疗，并予反复、多次体检和MRI复查（注意：有复发和脊髓损伤出血的危险）。但是，唯一有效的治疗是手术切除肿瘤，由于原发性椎管内肿瘤以良性居中，约3/4病例可以手术切除治愈因此，对椎管内肿瘤应力争手术切除，即使不能完整切除，也应行部份或大块切除，以减轻或缓解肿瘤对脊髓的压迫和损害。一旦明确诊断，应积极创造手术条件，不论脊髓受压程度的轻重，均应及时手术治疗。手术有风险，症状可反复手术风险依其所处功能位置而不同，外生性者术后缺陷少。应选择合适的治疗手段。术中脊髓诱发电位监护有助于减少神经并发症。

预后：

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若能早期发现椎管内肿瘤，早期手术治疗，大多数取得良好的临床效果。部分患者椎管内肿瘤瘤体较大或者位于高位颈椎，术后可能因呼吸衰竭而死亡，或术后一段时间后复发。至于脊髓神经功能的恢复，则与患者脊髓受压的程度和时间有一定的联系。

[1] 医学教育网 http://www.med66.com/html/2008/12/chengm01003439271132180022142.html
[2] 全民健康网 http://zhuanti.qm120.com/aizheng/qia/jgzl/ 医学百科网 | YxBaike.Com