先天性支气管肺囊肿
先天性支气管肺囊肿
囊状支气管扩张与多发肺囊肿大小不一，直径多在2～10cm，支气管组成的囊壁厚薄不等，其外层为平滑肌纤维、粘液腺、软骨组织及结缔组织，内层覆以柱状或假复层呼吸道纤毛上皮，如有过感染，上皮可化生为扁平上皮，且可见肉芽组织。因囊肿无呼吸通气，故无碳末沉着，此为先天性囊肿的特征。 医学百科网 | YxBaike.Com
囊内壁可光滑或有网状小梁，含粘液，囊肿的大小取决于囊内容的多少。如囊肿与支气管不通，称为闭合囊肿或液性囊肿；如囊肿与支气管交通，则会引起囊肿感染，而通道状态也决定了囊肿的状态，如通道较小，囊内容物部分经支气管排出，气体进入囊腔，呈现气液平，形成厚壁的含气囊肿，囊内容物可为脓性或血性；如通道较大，内容物排净，囊肿完全充气，形成气性囊肿。如通道呈活瓣状，可能形成张力性囊肿。纵隔内的囊肿常见有一蒂样条索与气管、支气管相连。
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纤维支气管镜可发生于任何年龄段，但以10岁以下最为常见，男女发病率相近。
2.年龄：
有出生后即刻出现症状而手术者，但多在青、中年出现症状而手术。
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3.症状：
主要引起两大类症状，即：压迫症状和感染症状。 医学百科网 | YxBaike.Com
压迫症状：压迫支气管可出现干咳、气急、呼吸困难等。如为张力性囊肿，可因囊肿快速、极度的膨胀，出现类似张力性气胸的症状。压迫食管可致梗噎。而在小儿，巨大的囊肿可能压迫循环系统，造成极度呼吸困难和发绀。囊肿感染及囊内出血可使囊肿短期内迅速增大，并伴有压迫及疼痛等症状。 医学百科网 | YxBaike.Com
感染症状：囊肿感染多因其与支气管相通所致。可出现咳嗽、咳痰、咯血、发热等，严重者，可出现高热、寒战、排大量脓痰。
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4.X线表现：
透视可见囊肿随呼吸运动改变其大小。此症在肺内表现为圆形或类圆形阴影，边缘清晰锐利，在与支气管相通之前，表现为较高密度且均匀的影像，如与支气管相通且气体进入囊肿后，出现气液平及单腔或多腔表现。如囊肿感染，其边缘不清，周围组织肺炎症表现。
5.其他检查：
支气管镜检查用以除外其他支气管腔内肿瘤，支气管造影可除外支气管扩张，应避免穿刺活检，以防囊肿破裂、感染。 医学百科网 | YxBaike.Com
右肺上叶支气管囊肿CT1.单个液气囊肿：最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，需与肺脓肿，肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚，周围炎症表现明显，肺结核空洞则有较长病史，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。
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2.单个气囊肿：胸片上示病侧肺部含气囊肿，巨大的气囊肿可占据一侧胸腔，压迫肺，气管，纵隔，心脏，需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。
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3.多个气囊肿：临床也较多见，胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大疱鉴别。尤其在小儿，肺大疱常伴有肺炎，在X线上以透亮圆形薄壁大疱及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退，大疱有时可自行缩小或消失。 医学百科网 | YxBaike.Com
4.多发性液、气囊肿：胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。
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肺部胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。
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小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。
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（一）婴幼儿期：张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。 医学百科网 | YxBaike.Com
（二）儿童期：较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。
（三）成人期：多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。 医学百科网 | YxBaike.Com
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左下肺多发支气管肺囊肿并感染在成人，多数非感染性囊肿可无症状，胸片偶然发现，有症状者，咯血最常见，这几乎均与囊肿内或周围感染有关，如囊肿与支气管的交通呈活瓣机制，可使囊肿迅速增大。
典型的放射学表现为边缘清楚、单发、圆形或椭圆形阴影，位于下叶的中三分之一，阴影的大小和形状很少随时间而改变，虽然也可见到数年后稍有增大者，75%于支气管相通，并引起感染，相通后含气，这类感染病人可因周围炎性组织而使阴影边缘变得模糊，而囊肿的阴影特性只有在感染消退后才能显出。 医学百科网 | YxBaike.Com
多囊肺
支气管源性囊肿的分型：依其所在部位分类，分为肺外型和肺内型两类。依其存在数量分类，分为单发型、多发型两型，后者又分为局部多发（限于肺段或肺叶内）、弥漫多发（多囊肺）两个亚型。多囊肺的放射学特征为多个圆形囊腔如蜂窝状充满患肺，有时很像极度充气的肠袢，故需与膈疝、膈破裂鉴别。
纵隔支气管囊肿
纵隔支气管囊肿诊断主要依靠胸部X线检查，表现纵隔部位圆形或类圆形边缘光滑或锐利的均匀一致的致密阴影。CT等有助于鉴别肺与纵隔及周围重要器官的关系。囊肿较大时纤维支气管镜，食管钡透检查可显示相应部位的气管、支气管或食管受压情况。如囊肿与气管或支气管相通，囊肿内可见液平。有时在X线透视下囊肿可随吞咽运动上下活动或变形，囊肿超声可以鉴别囊内液体的性质，以排除血管性肿物。纵隔支气管囊肿术前确诊比较困难。 医学百科网 | YxBaike.Com
食管囊肿
食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致，故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含骨骼肌，不含软骨。另外，张力性含气囊肿还须与气胸鉴别。
肺脓肿症状先天性肺囊肿与金黄色葡萄球菌性肺炎所致的气性囊肿不同，后者发展快，变化多，最终可治愈、吸收。另外，张力性含气囊肿需与气胸鉴别。 医学百科网 | YxBaike.Com
手术治疗先天性支气管肺囊肿成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。 医学百科网 | YxBaike.Com
如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。应积极手术切除，时间越早越好，有人主张在1岁内手术为好，因其极少感染，更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染，以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈，无复发。
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1、纵隔支气管囊肿：http://www.39kf.com/cooperate/qk/xdwkxzz/0601/2006-08-29-246578.shtml
2、先天性支气管肺囊肿：http://zhidao.baidu.com/question/5750622.html
3、先天性肺囊肿(congenitalpulmonarycyst)：http://www.zschest.com/disease/lung/cyst.htm 医学百科网 | YxBaike.Com
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