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主动脉窦动脉瘤

基本概述

      

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主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤

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      主动脉窦动脉瘤(aortic sinus aneurysm)是一种少见的先天性畸形,但在我国则并不太少。病人男性多于女性。本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、右主动脉窦或后主动脉窦处形成动脉瘤,在其发展过程中瘤体突入心脏内,逐渐增大,其瘤壁逐渐变薄而破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔,后者可迅速引起死亡。临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心(尤其是右心室)造成主动脉-心脏瘘的,具有独特的临床表现。本病常伴有心室间隔缺损。 医学百科网 | YxBaike.Com

病理解剖

      本病主要在主动脉窦部,包括左、右冠状动脉开口的窦,及无冠状动脉开口的窦形成动脉瘤,其大小部位因人而异。随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突入心腔中,当瘤体增大至一定程度,瘤壁变薄而导致破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。部分患者合并有室间隔缺损。 医学百科网 | YxBaike.Com

病理生理

     根据窦瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理变化,如破入心包则可因急骤发生的心脏压塞而迅速死亡。临床上以右冠动脉窦瘤破入右心室更为常见,并具有典型的类似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。

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临床表现
症状
       在动脉瘤瘤体未破裂前,一般无临床症状或体征。个别瘤体阻塞右心室流出道可产生肺动脉口狭窄的体征。破裂多发生在20~67岁之间,破裂的当时病人可突然胸痛或胸部不适、气喘、咳嗽,并觉左胸出现震颤,随后逐渐出现右心衰竭的表现。但有些病人只有后一表现而无突然起病的感觉。
体征
       主要是在胸骨左缘第三、第四肋间听到连续性响亮的机器声样杂音,在舒张期更响,伴有震颤;肺动脉瓣区第二心音亢进,心脏浊音界增大;舒张压降低,脉压增宽,有水冲脉和毛细血管搏动;肝脏肿大,下肢常有水肿。X线片示肺充血、左心室和右心室增大。心电图可正常、左心室肥大或左右心室合并肥大。二维超声心动图可显示主动脉窦增大,局部有囊状物膨出,囊底有裂口。彩色多普勒血流显像可显示流经裂口的血液分流。右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定可发现在右心房、右心室或肺动脉水平有左至右分流,同时该心腔压力增高。经动脉的逆行选择性升主动脉造影可显示出瘤囊(在瘤囊未破裂时),或见造影剂从升主动脉进入右心房、右心室或肺动脉,从而可判定主动脉-心脏瘘的部位所在。
诊断

有下述各种症状者应考虑有瘤破裂的可能 : 医学百科网 | YxBaike.Com

 1 . 中年以下的人突然出现心悸、气促、胸闷, 胸痛、昏厥, 或室缺病者, 有负重原因突然呼吸困难加重, 继而出现进行性心力衰竭.

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 2 . 胸骨左缘3 ~ 4 肋间出现响亮而粗糙的连续性或来往性机器样杂音伴震颤, 脉压差增大, 肺动脉瓣第二音亢进. 医学百科网 | YxBaike.Com

 3. X 线显示心脏向两侧扩大, 心腰平直, 肺血增多.

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 4 . 超声心动图, 显示有窦瘤裂口及右室或右房肥大。对于个别疑难病例, 可作右心导管及主动脉逆行造影, 与高位室缺并主漏、室缺合并动脉导管未闭鉴别。 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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鉴别诊断

    本病需与动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损、室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。

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治疗

      窦瘤患者, 一旦诊断成立, 应窦瘤患者, 一旦诊断成立, 应立即进行手术治疗。因为窦瘤破裂会造成急死, 幸存者预后严重。术中要注意预防窦瘤的复发和继发性主漏形成。

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