胸骨裂
概述
在胚胎发育过程中,正常胸骨应自上 而下融合。若延缓靠拢或融合不完全,则形成胸骨裂。其重要性在于胸骨裂时内脏常脱出或合并心脏畸形。
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病因和机制
胸骨起源于中胚叶的胸骨索,胚胎第6周时,胸骨为分离开来的两列胸骨索,第7~10周时,两列胸骨索从上向下愈合形成胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成此种融合,或仅部分融合,出生后胸骨即可出现缺如、窗形缺损或胸骨裂畸形。 医学百科网 | YxBaike.Com
胸骨裂分型
可分为4种类型:①不完全型,见于上侧和下侧裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出;④广泛胸骨裂,即Cantrell综合征(图1)。
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症状体征
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。
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诊断
根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊,但是需要明确是否合并其他畸形。 医学百科网 | YxBaike.Com
治疗
手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术;胸骨裂较大时,可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”,又不压迫心脏,1个月以内的婴儿可直接缝合(图2)。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。 医学百科网 | YxBaike.Com
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