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MarieBamberger综合征

概述

    MarieBamberger综合征又称肺性肥大性骨关节病慢性肺性骨关节病全身性肥大性骨关节病继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,第二年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指,长管状骨骨端骨膜增殖,关节的肿胀、疼痛和压痛。

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病因

病因不明。 医学百科网 | YxBaike.Com

临床表现

1.杵状指 医学百科网 | YxBaike.Com

该综合征几乎均有杵状指(趾),程度轻重不一,轻者仅见指甲轻度弧状改变,重者可呈典型的鼓槌状。 医学百科网 | YxBaike.Com

2.关节症状

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四肢关节疼痛肿胀,以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性,关节压痛,但少见红肿及皮下结节。 医学百科网 | YxBaike.Com

3.肺部慢性疾病表现

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慢性支气管炎阻塞性肺气肿肺癌等,骨病的出现往往在肺部疾病以前。 医学百科网 | YxBaike.Com

检查

1.实验室检查

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少数患者在关节症状明显时,可有体温升高,血沉增快。

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2.X线检查

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病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度1~10毫米。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松,骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。 医学百科网 | YxBaike.Com

诊断

根据病史、临床表现、实验室检查和其他辅助检查即可诊断。 医学百科网 | YxBaike.Com

治疗

本病主要针对病因进行治疗,当原发性肺部疾病痊愈或好转后,本病的临床症状可迅速消失,骨骼病变也可逐渐吸收消失,杵状指好转较慢。

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预防

积极治疗原发病。 医学百科网 | YxBaike.Com

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