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胸膜间皮瘤

概述

    胸膜间皮瘤为胸膜原发性肿瘤,是来源于脏层、壁层、纵隔或横膈四部分胸膜的肿瘤。国外发病率高于国内,各为0.07~0.11%和0.04%。死亡率占全世界所有肿瘤的1%以下。近年有明显上升趋势。50岁以上多见,男女之比为2:1。与石棉接触有关。目前,恶性型尚缺乏有效的治疗方法。

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病因

  良性胸膜间皮瘤病因未明,间接的证据是观察到此病患者无石棉接触史,这与弥漫性恶性间皮瘤明显不同。世界范围内间皮瘤的发病率为10万分之0.9,其中男性发病率是女性的3倍,间皮瘤发病率没有种族差异,多数病人发病前有石棉接触史。石棉是胸膜间皮瘤最主要的致病因素,石棉中纤维较大的闪石是主要的致癌物,由于纤维体积大,吸入后不能被肺泡巨噬细胞吞噬,经过多年后移行到胸膜、心包膜和腹膜,导致肿瘤。石棉接触后发生间皮瘤的临床潜伏期是35~40年,这时出现发病高峰,患病年龄多在50~70岁。除了间皮瘤外,石棉还可以引起多种疾病,如良性胸膜斑块、弥漫性胸膜增厚、良性渗出性胸膜炎和石棉沉着病等。并不是所有的石棉接触者均易患间皮瘤,在长期大量石棉接触者中,仅有2%-10%的个体发生恶性胸膜间皮瘤,但80%的恶性胸膜间皮瘤患者有石棉接触史。

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  由于一些恶性间皮瘤患者没有石棉接触史,并且不是所有的石棉接触者会发生间皮瘤,研究者试图寻找间皮瘤的其他致病因素或共患因素。曾有研究发现超过50%的上皮型恶性胸膜间皮瘤中可以检测到SV40病毒基因序列,并且实验室及动物实验证明SV40病毒有导致细胞恶性转化的作用,但流行病学资料显示SV40病毒在人类间皮瘤的发病过程中并不起主要作用。此外,偶有接触放射线后引起胸膜间皮瘤的报道,潜伏期7~36年,平均16年。

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发病机制

  石棉引起本病的机制,可分四个方面:①石棉纤维可刺激胸膜,甚至渗透到肺脏内,导致瘢痕形成,或诱发肿瘤的发生。②石棉纤维可能会切断或刺破细胞有丝分裂的轴,从而破坏细胞的有丝分裂,导致非整倍的,或其他形式的染色体损害。③石棉纤维可导致脱氧核糖核酸的破坏。④右棉纤维可导致细胞相关蛋白(MAP)激酶和细胞外信号调节蛋白激酶(ERK)l和2磷酸化。

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临床表现

1.局限型者可无明显不适或仅有胸痛、活动后气促。
2.弥漫型者有较剧烈胸痛、气促、消瘦等。 医学百科网 | YxBaike.Com
3.患侧胸廓活动受限,饱满,叩诊浊音,呼吸音减低或消失。
4.可有锁骨上窝及腋下淋巴结肿大。

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诊断依据

1.胸痛、气促、消瘦等症状。
2.胸腔积液及胸膜增厚体征。
3.胸片或胸部CT见胸膜结节影。 医学百科网 | YxBaike.Com
4.胸腔镜检查可见结节,并可钳取活动组织明确病因诊断。

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治疗原则

局限性胸膜间皮瘤应首选手术治疗,弥漫性胸膜间皮瘤可手术与化疗相结合。 医学百科网 | YxBaike.Com

用药原则

1.有胸痛者用颅通定、消炎痛、杜冷丁等止痛。
2.阿霉素是治疗本病有效药物,多与顺铂、丝裂霉素、环磷酰胺、氨甲喋呤等联合使用。
3.γ-干扰素、白介素作为辅助治疗措施。

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4.胸水多者可用滑石粉、四环素等作胸膜粘连。 医学百科网 | YxBaike.Com

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