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Arnold—Chiari畸形

分型:
I型:最常见,单纯小脑扁桃体下疝进入椎管,一般不超过C2水平,常合并颅底畸形,很少有脑积水,不合并神经管闭合不全。
II型:小脑下蚓部和脑干下部均入椎管内,下疝的组织可超过C2水平,常合并有脑积水和神经管闭合不全,或合并有多种其他神经轴的畸形,如脊膜脊髓膨出。 医学百科网 | YxBaike.Com
III型:部分小脑和脑干疝入椎管,常合并有脑积水。
1.枕颈区压迫综合征:由于小脑扁桃体下疝,颅神经根和颈神经根受压,可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。
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2.脊髓中央受损综合征:因延髓上颈段受压,可出现肢体运动障碍;偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍,合并脊髓空洞时可出现感觉分离(即痛温觉消失,触觉正常)或双上肢肌萎缩等。
3.小脑损害综合症:因小脑受累可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等。
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4.合并脑积水时,可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等颅内压增高症状。
治疗主要遵循以下两个原则:①解除后脑受压,重建通畅的脑脊液循环通道,恢复脑脊液正常的循环状态;②解除脊髓受压,恢复脊髓功能。 医学百科网 | YxBaike.Com
手术方法:
1骨性减压:单纯去除后颅窝的颅骨
2膜性减压:在骨性减压的基础上做硬膜敞开或硬膜扩大修补
3下疝物切除:根本解决下疝物压迫延髓,切除后要做硬膜缝合或扩大修补
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