从他呼吸困难开始，就颠覆了你对这个病的认知……

作者：农育新 医学百科网 | YxBaike.Com

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美剧《豪斯医生》是医疗剧中的杰出经典之作，汇集了各种疑难杂症以及精彩的诊断分析过程。假如让你接诊豪斯医生的患者，你会诊断吗？今天笔者针对第二季第6集的患者案例带领大家进行分析，准备好迎接挑战了吗？ 医学百科网 | YxBaike.Com

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患者信息 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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中年男性，世界级自行车运动骑手，在一场剧烈的自行车比赛中出现严重呼吸困难倒地，急诊查未见肺水肿，现对其进行分析。

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病史

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与经典教科书一样，豪斯医生首先从问病史入手，结合运动员职业性质，第一时间问有无使用促红细胞生成素（EPO）（运动违禁药），然而患者予以否认，但承认使用血液回输（Blood doping），此外还承认为了提高运动能力经常睡高压氧舱，服用安非他明、利尿剂，静脉点滴电解质以及营养补充。

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镜头：注意此时患者采用鼻吸氧，且呼吸不畅症状仍然存在。

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分析 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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此时豪斯团队优先考虑到肺栓塞，尤其是肺血栓可能性大（EPO会使血液黏稠），但马上被豪斯否决了，因为胸部CT检查未见异常。 医学百科网 | YxBaike.Com

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为此豪斯考虑空气栓塞（病人常自行静脉点滴），而肺通气灌注扫描（V/Q）证实了这种猜想。

 

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处理 医学百科网 | YxBaike.Com

 

在明确了空气栓塞后，接下来就相对简单了，将栓子取出来即可。

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一般来说少量空气栓子会自行溶解，一般5~20ml时才会引起临床症状，而由镜头可以看到最终抽出来的空气大约有1.1毫升左右（按理来说这么少空气，应该不会导致症状这么严重，暗示另有原因）。 医学百科网 | YxBaike.Com

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镜头：豪斯团队成员蔡斯为患者取栓子，仔细看可以发现采用的是Swan Ganz漂浮导管吸出气体。另外，非常值得注意的是在取栓子的过程中患者有主诉腿部感到虚弱无力，但蔡斯以为是局部麻醉镇静的后果。

 

新症状出现

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栓子成功取出来后，原本以为一切准备结束时，患者出现意识恍惚、颈部无力向一侧歪斜，并口部流延。

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如果仅仅只是因为肺栓塞，上述症状又该如何解释？ 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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考虑到患者曾主诉腿部无力，蔡斯考虑全身性疾病，提出红斑狼疮和皮肌炎可能（总感觉这两个在美剧中出现频率好高），而团队成员福曼则认为可能是脑膜炎（真不愧是神经领域的，一有病就往神经上套），因此豪斯指示彻查血液系统、ANA抗体，同时做肌肉活检（因白细胞未见增高因而福曼的假设未被采纳）。

 

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然而检测结果均呈阴性，而患者症状则进一步加重，考虑到症状加重且并非所有脑部感染都会出现WBC增高，因而指示追做腰椎穿刺。

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病情加速恶化

    

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按照指示福曼对患者进行腰椎穿刺，值得注意的是：一般来说并不需要进行插管，但由于患者呼吸困难症状，为防止意外给予了气管插管，而镜头可见口部插管无固定胶带说明是临时插管用（也为后面气管滑脱做下了铺垫）。

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此外过程中还出现了一个小插曲，中途患者因气管插管滑脱落出现呼吸急促、心率加快等症状，患者被抢救成功回病房后已经换成了机械辅助通气（之前是鼻吸氧，此外注意中途患者有胳膊不适的主诉）。

 

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镜头：可见HR达到125bmp，但QRS波无异常，注意此时氧饱和度为85，正常应为98，为后面的贫血做了铺垫。

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随后腰椎穿刺结果显示正常，但是红细胞比容下降至29％（正常为35％~55％）。为此豪斯认为：要么是蔡斯在取栓子时弄伤患者肺部造成出血，要么就是血液系统造血障碍造成贫血引发肌肉无力，并提出血液肿瘤。 医学百科网 | YxBaike.Com

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于是指示行X线和骨髓穿刺排除，结果提示X线无异常，但骨穿显示单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）。 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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PRCA是指骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征，简称“纯红再障”，临床少见。

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为此笔者查找了相关的资料，发现第九版《内科学》并未提及，仅在P549讲述再障鉴别诊断时提到“急性造血功能停滞”。笔者又翻阅了第15版《实用内科学》，才发现P1685~1686有讲述。

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PRCA分急性和慢性两种，前者常由病毒感染或药物服用引发。考虑到患者急性起病，豪斯坚持患者是因为服用EPO引起。 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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转折

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在认定患者服用EPO引发急性PRCA后，予以糖皮质激素强的松注射并等待药物从体内排出，然而患者不仅未出现好转反而进行加重，还出现了心率加快和昏迷的表现（按照福曼所描述，肌力可评定为0级）。 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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这时问题来了，如果是急性的话，患者应该会随着体内药物浓度的降低而症状减缓，那为何患者会加重？如果是慢性的，患者又为何会起病急骤？此时豪斯接下来在与福曼的对话中仿佛发现了什么，忽然大手一挥： 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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到这里细心的小伙伴发现什么了吗？请看接下来豪斯与团队的精彩对话：

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小伙伴们看懂了吗？颈部扫描显示有个胸腺瘤，而上述《实用内科学》提到慢性PRCA有10％~15％胸腺瘤，因此考虑慢性PRCA。而开始时患者提到自己曾长期使用血液回输，掩盖了慢性PRCA长期的贫血症状。

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然而到这里，慢性PRCA还是无法解释患者愈发加重的呼吸困难症状。如果是神经科领域的小伙伴看到这里可能已经心里有答案了，因为上面对话中豪斯大叔已经给出了提示“半数慢性PRCA患者患有胸腺瘤，而一半以上胸腺瘤患者患有……”

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最后豪斯大叔对患者进行Tensilon试验，结果阳性。

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是的，该试验主要应用于重症肌无力（MG）的检测。为此笔者翻阅了万德森主编德第四版《临床肿瘤学》P210和第九版《神经病学》教材P417找到了相关内容。

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MG完美解释了“为何在取栓时患者会主诉腿部不适、腰椎穿刺时各部感觉异常”。在腰穿回来后不得不使用机械辅助通气说明病变已经累及呼吸肌，而重症肌无力危象正是MG死亡的主要原因，结合患者表现，考虑Ⅲ急性重症型可能性比较大。 医学百科网 | YxBaike.Com

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点评 医学百科网 | YxBaike.Com

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实际上该病的诊断并不难，MG全身均可受累，且多以脑神经支配的肌肉最先受累，这也就是为什么患者最先表现为头向一边歪斜，流口水。 医学百科网 | YxBaike.Com

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MG常慢性或亚急性起病（本剧可能为了迎合剧情需要病情发展有点过快），主要是因为患者一开始并未表现出肌无力症状，且患有肺栓塞以及后续的检查结果转移了视线，如果患者一开始就以肌肉无力来主诉就诊的话，医生根据临床表现应该是很好诊断的，而豪斯团队在查到PRCA后通过倒推的方法才得出MG的结论。

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这也从另一方面反映了临床上情况复杂，千变万化，有时候一些所谓的疑难杂症并非真正意义上的罕见疾病，而是隐藏在了各种干扰症状的背后，需要耐心地进行抽蚕剥丝。 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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另一方面也可表明，在今天专科越划分越精细的背景下，作为临床医师必须要有多学科知识，不能仅仅只局限于某一学科的知识，而是时刻保持有全局观意识，另外在诊疗的过程中要注意患者的主诉，否则容易出现误诊或漏诊。 医学百科网 | YxBaike.Com

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