胃部剧烈扩张，这个病因大多数人没听过
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患者资料 医学百科网 | YxBaike.Com
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患者女，60岁，因出现严重呼吸不畅，意识丧失而被收入我院急诊科。根据病历资料，患者近期出现了肠梗阻症状，最显著的特征是10天无排便，伴随恶心感。 医学百科网 | YxBaike.Com
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患者既往存在糖尿病，且长期服用三环素抗抑郁药（阿米替林）。几年前，患者出现过一次肠梗阻的前期症状，但随后在未经任何干预的情况下症状自行消失。 医学百科网 | YxBaike.Com
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入院后体格检查发现，患者腹部明显肿胀，Glasgow昏迷评分为7分。因此，医生监测了她的生命体征，并提供了辅助通气措施。
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血液检查结果提示严重的呼吸性酸中毒，Ph值为7.1；白细胞计数为12,000 / mm3，血葡萄糖为200 mg / dL。 医学百科网 | YxBaike.Com
经过复苏后，患者马上接受了腹部X线检查（图A）和全身计算机断层扫描（图B，C） 医学百科网 | YxBaike.Com
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两项影像学检查结果均提示胃部异常扩张，不伴随狭窄或与狭窄相关的疾病。 医学百科网 | YxBaike.Com
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为了减轻胃部扩张，医生对该患者置入了鼻胃管，但效果不理想。
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因此，在辅助通气下，医生对患者进行了胃镜检查，但由于胃部极度扩张，胃内充满了固体、液体的混合残留物，因此，内镜不能达到幽门处。 医学百科网 | YxBaike.Com
胃中未见任何肿块。
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在胃镜操作中进行了接受了部分减压后，患者重新回到重症监护室。
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但不幸的是，不久后患者即因心脏骤停而死亡，死亡仅在入院2小时内发生。
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你能给出什么诊断呢？ 医学百科网 | YxBaike.Com
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答案揭晓 医学百科网 | YxBaike.Com
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该患者接受了尸检，尸检报告提示胃部异常扩张，胃壁薄。
病理学家收集了8 L的胃残余部分，发现幽门呈锯齿状狭窄（图D）。 医学百科网 | YxBaike.Com
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组织形态学检查结果显示胃平滑肌层呈严重向心性肥大（图E、F；染色：苏木精和伊红），伴有纤维化和神经丛的增加，提示肥厚性幽门狭窄。 医学百科网 | YxBaike.Com
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肥厚性幽门狭窄（Hypertrophic pyloric stenosis，HPS）可分为原发性和继发性，继发性HPS可由溃疡、肥大性胃炎、肿瘤等因素导致，但本例患者不符合以上任何一种情况。
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特发性HPS以幽门部位肌细胞的肥大和增生为特征，通常在婴儿（4-8周）时期就被诊断出来，极少数文献也提到了成人特发性HPS。 医学百科网 | YxBaike.Com
成人特发性HPS的治疗建议为手术治疗。
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成人特发性HPS很少见，因为一般在幼年时期即发病。成年后突然发病的一个合理解释是某些病理事件（如水肿和胃炎）加剧了幽门梗阻。
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对于该例患者而言，长期存在的糖尿病和三环类抗抑郁药的使用可能是两个触发因素。
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据研究人员所知，这是目前为止唯一一例60岁女性被诊断为特发性HPS的病例。
医脉通编译整理自：Roberto Grassia,Marino Daniel Gusolfino,Clara Benedetta Conti. A Dramatic Gastric Distension. Gastroenterology. 2020 , 158 ( 4 ) ：e9-e10. 医学百科网 | YxBaike.Com
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