腹膜弥漫性平滑肌瘤病一例MR影像

患者女，40 岁。因“自觉右下腹包块1 周”入院。既往史: 孕4 产2，8 年前因子宫肌瘤行次全子宫切除术。体检: 盆腹部可扪及大小约17cm ×10cm × 10cm 包块，质地中，无压痛，活动度可。实验室检查: CA-125: 26．5U/ml。 医学百科网 | YxBaike.Com

超声检查 医学百科网 | YxBaike.Com

子宫前上方见“哑铃”状囊实性不均质肿块，包膜完整，内见不规则液性暗区。

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MＲI 检查 医学百科网 | YxBaike.Com

双侧附件区见不规则肿块，大小分别约9．25px × 5．7 cm×9．5 cm 和10．5 cm × 10．3 cm × 5．2 cm，内见分隔及坏死囊变区; 增强扫描肿块明显不均匀强化，与肠壁分界清晰(图1 ～ 3) 。

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手术及病理

术中见腹膜后多个孤立性实性肿块，无蒂，直径约0．5 ～ 11cm不等，表面被覆膜样物。病理: 镜下见灰白色肿物由低增生活跃的平滑肌细胞组成，无明显的非典型性和“地图”状坏死，增生的平滑肌纤维中散在子宫内膜腺体和间质细胞，并有陈旧性出血( 图4) 。免疫组织化学: 波形细胞( Vim) 、结蛋白( Des) 、平滑肌蛋白( SMA)均阳性。符合腹膜弥漫性平滑肌瘤病、子宫腺肌病。 医学百科网 | YxBaike.Com

讨论

腹膜弥漫性平滑肌瘤病(leiomyomatosis eritonealis disseminata，LPD) 罕见，目前国内外文献报道不足200 例。其特点是好发于育龄期妇女，表现为腹膜腔内多发平滑肌瘤样结节。LPD 的组织发生与病因不明，可能与激素失衡、遗传等因素有关。患者常有子宫肌瘤手术史，尤其是腹腔镜子宫肌瘤切除术史。因此部分学者认为LPD是子宫肌瘤的术后并发症。该病临床表现无特异性，多因盆腹腔包块压迫症状而就诊。 医学百科网 | YxBaike.Com

其影像学表现及术中所见酷似腹膜转移癌，误诊率极高。本例患者有子宫肌瘤手术史，且为育龄期妇女，与文献报道一致。 医学百科网 | YxBaike.Com

影像学上主要表现为盆腔多发占位性肿块，其内可见分隔及坏死囊变区，增强扫描呈不均匀强化。与程建敏等描述的局限型LPD 相似，而与文献所描述的广泛散在分布于腹膜腔的结节有所不同。

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本例镜下于增生的平滑肌纤维中可见子宫内膜腺体及间质细胞，提示LPD 合并子宫腺肌瘤。说明LPD 与蜕膜细胞关系密切，可能是腹膜下间质细胞化生转化而形成。 医学百科网 | YxBaike.Com

LPD 需与良性转移性平滑肌瘤及恶性肿瘤腹膜转移相鉴别。良性转移性平滑肌瘤可转移至实性器官如肺，表现为肺部结节，病理及组织形态为平滑肌组织; 而LPD 则弥漫分布于腹膜腔，一般不会转移到其他器官，而且常伴有性激素水平增高。

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恶性肿瘤腹膜转移，病变不被覆间皮组织，多呈浸润式生长而形成粘连，可找到原发肿瘤，常伴有腹腔积液等恶病质表现，可与LPD 鉴别。

LPD 的愈后良好，一般无需放化疗。但也有极少数病例恶变，所以术后随访复查非常必要。 医学百科网 | YxBaike.Com

作者：李振宇 广州暨南大学附属第一医院影像诊断科 医学百科网 | YxBaike.Com

杂志：临床放射学

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