克山病

克山病的病因目前尚不清楚，可分微生物地球化学病因和生物病因。克山病全部发生在低硒地带，患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民，而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生，说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒，而发病仅占居民的一小部分，且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发，所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能。生物病因学说认为，克山病可能是由病毒、尤其是肠道病毒感染或食物真菌毒素中毒引起。迄今尚未阐明。根据各地进行的大量研究，可能与水土、营养、感染等因素有关。

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（一）水土和营养因素据调查本病有明显的地区性，病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒、钼、镁等或有关的营养物质，从而干扰了心肌代谢，引起心肌或损伤而罹病。中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定，发现病区的水和粮食中硒含量明显降低，病区人群的血硒和头发硒含量亦低。并调查，从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区，发现其粮食中硒的含量升高，本病亦减少。 医学百科网 | YxBaike.Com

多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌病变，并致细胞免疫及机体免疫功能下降，表现为抗体生成减少，对抗原反应降低，吞噬能力下降。适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力。且可改善机体抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-px）的一个组成成份，该酶的主要作用是还原脂质过氧化物，清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性，低硒可使GSH-px活性降低，造成心肌膜系统损伤。近年研究尚发现亚硝酸钠可使低硒机体心肌谷胱甘肽过氧化物酶活性明显下降，补充硒或维生素E可保护此酶活力，提示除低硒外亚硝酸盐过多及维生素E缺乏可能参与了克山病发病环节。硒缺乏实验动物的心肌标本作电镜和细胞化学检查（细胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶），显示心肌膜呈不同程度损伤；心肌氧化磷酸化障碍，氧利用低，ATP合成减少。细胞器内ATP依存在钙的调节运转异常，导致细胞器和收缩成分一系列改变。近年有研究报告，低镁（红细胞及血浆中镁含量显著降低），亦可能是本病病因之一，并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性。 医学百科网 | YxBaike.Com

（二）感染有人认为本病为感染所引起，特别是嗜心肌病毒感染，如柯萨奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染过敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等。目前对感染在克山病病因中的作用尚待进一步研究。亦有人认为病毒感染与病区水土、营养因素有协同作用而致病。总之，本病病因未完全明确，可能在低硒的基础上，各种综合因素参与相互作用而致病。 急型：

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起病突然，进展迅速。表现为胸闷、恶心、呕吐，呕吐常极为频繁、顽固、可有头晕、气急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮肿等，严重者可出现昏厥、抽搐或心原性休克。检查可见四肢厥冷、体温下降、脉搏微弱、血压下降并有冷汗，但意识清醒。心脏扩大，听诊可闻及一系列改变，下肢可有凹陷性水肿。

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慢型：
起病缓慢，表现为呼吸困难、咳嗽、心悸、下肢浮肿。检查可见呼吸急促，多采取端坐位，心脏明显扩大，听诊可闻及一系列改变。潜在型：多无自觉症状，少数在劳动时出现轻度头晕、心悸、呼吸困难。心脏轻度或中度扩大，可伴有期前收缩等心律失常。心电图检查可呈现多种改变。X线检查有助于诊断。本病治疗在于抢救心原性休克，减轻心脏负担，控制心力衰竭，纠正心律失常。可用大剂量维生素C。慢型、潜在型可试用卤碱。 可分四型：急型、亚急型、慢型和潜在型。急型：多冬季发病，常因寒冷，暴饮，暴食分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕，严重者数小时内死亡。常心有源性休克，各种严重心律失常。心脏扩大，舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型；亚急型是小儿克山病的一种类型，春夏发病多，精神不振，食欲减退，面色灰暗、全身浮肿，心脏向两侧扩大，舒张期奔马律，肝脏肿大，三个月不缓解者，已转为慢型。慢型表现为充血性心力衰竭，心脏向两侧扩大，心尖部收缩期杂音，肝脏肿大，下肢浮肿，极似扩张型心肌病，潜在型是各型治疗之后，或是克山病的早期改变。克山病有流行症学特点，即地区，季节及人群发病特点，心脏扩大，心律失常，心力衰竭，奔马律及心功能有关的杂音，在克山病流行区诊断不难。 1、实验室和其他检查 医学百科网 | YxBaike.Com
（1）X线检查、心电图检查、超声心动图检查主要均与扩张型心肌病类似，为非特异性改变。
（2）X化验检查急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL＜1，而急性型患者＞1，说明前者为肝淤血所致，后者以心肌损伤为主。急性患者可有白细胞增多及血沉加快。
2、诊断和鉴别诊断
根据克山病的流行病学特点，即地区、时间、人群发病特点，结合心脏扩大、心律失常、奔马律等体征和心功能不全程度，以及X线、心电图、超声心动图检查和心血管造影等，可诊断各型克山病，并可与风湿性心脏瓣膜病、先天性心血管病、冠心病、高血压心脏病、心包疾病和扩张型心肌病等鉴别。 医学百科网 | YxBaike.Com
3、预后
急性如能早期就地合理抢救，临床治愈率可达85％以上，约20％可能转为慢性，死亡多为心源性休克或猝死。慢性、亚急性患者心脏明显增大且有严重心律失常者预后较差。两型的5年存活率70年代为40％左右，但近年由于治疗方法的改进，5天存活率明显延长，但10年存活率仍较低。半数左右的患者似于难治性心力衰竭，其次为猝死。 克山病的主要病变是心肌实质的变性、坏死和纤维化交织在一起心脏呈肌原性普遍扩张，心壁通常不增厚。20％的患者可见附壁血栓及肺、脑、肾、末梢血管的栓塞。光镜可见心肌变性和坏死。心肌变形呈弥漫性，坏死呈灶状分布。病变通常以左心室及室间隔部为重，右心室较轻。点镜主要表现为线粒性肿胀、增生和嵴及肌原纤维破坏。

治疗方案：

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1、急性型
“早期发现，早期确诊，就地早治疗”（三早）。用大量维生素C（每次5-10g）静脉推注，2小时后重复一次。用5％－10％的葡萄糖液（200ml）等静脉滴注，均有良好疗效。如治疗后6小时血压仍不回升，可用多巴胺、酚妥拉明等静脉滴注。 医学百科网 | YxBaike.Com
2、亚急性及慢性
应在病区开展家庭病床治疗。治疗主要针对充血性心力衰竭（参照扩张型心肌病治疗）。洋地黄可谨慎长期服用。
3、潜在型
不需治疗，定期体检，进行生活指导。

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疾病预防：

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在病区建立和健全防治机构，培训农村医师，进行常年综合预防，口服亚硒酸钠片对预防本病有效。通常每10天口服一次，每次4mg。脱贫致富，提高生活水平，乃是最根本的预防对策。

保健贴士：

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1、本疾病多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性，尤其是生育期妇女及儿童，母体胎儿也可有先天性克山病。发病有明显季节性，东北地区多在寒冬季节，西南地区多在炎热夏季发病。

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2、地方性心肌病，主要是发病地区的食品缺乏硒，故必须从补充食物中硒含量入手来预防本病，可通过改善水质、施含硒肥料、服亚硒酸钠。尚需补充一些其他矿物质，防治感染。 医学百科网 | YxBaike.Com
3、急型的死亡率极高，一旦发病应尽快就医。当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时，应注意避免过劳及预防感染，去除一切可能的诱因，坚持治疗。当诊断为潜在型时应坚持随访，注意生活管理及防治感染。^[1] 医学百科网 | YxBaike.Com