肺动脉内膜肉瘤1例

作者：江海涛，阮磊，杨建涛，余昶，浙江省肿瘤医院 医学百科网 | YxBaike.Com

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1.病例简介

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男，57岁，主诉：无明显诱因咳嗽9个月，间歇性咯血7个月。于外院诊断为肺结核，行抗结核治疗效果不佳；转院诊断为肺动脉栓塞，行抗凝及抗结核治疗后咳嗽及咯血好转。实验室检查：红细胞计数3.98×1012/L，超敏C反应蛋白86.63mg/L，D-二聚体195.0ng/ml，细胞角蛋白-193.61ng/ml。

影像学表现：胸部CT平扫（图1A、B）示左下肺沿肺纹理走行管条状软组织影，增强扫描（图1C）示左下肺动脉主干及其分支明显增粗，内见软组织密度占位，呈斑驳样强化。左下肺胸膜下见明显强化的侧支血管（图1E）。术后病理（图1F）诊断：肺动脉内膜肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）。免疫组化染色示：CK（-）、EMA（-）、波形蛋白（+）、CD31（-）、CD34（-）、D2-40（-）、F8（局部弱+）、SMA（+）、Des（+）、高分子量钙结合（-）、S-100（-）、甲状腺转录因子-1（-）、Ki-67（30%~40%+）。

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2.讨论

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PAS是一种极罕见的恶性间叶肿瘤，好发于肺动脉及左、右肺动脉干，沿肺动脉内膜生长，目前全世界报道200多例，多数为个案报道。PAS发生于肺循环大动脉内壁，沿血管腔内生长蔓延，常显示肌纤维母细胞分化或纤维母细胞分化，可局部侵犯血管壁或发生远处转移。 医学百科网 | YxBaike.Com

病理光镜下肿瘤细胞主要为梭形细胞，以及散在分布的多核巨细胞和上皮样细胞。免疫组化无特异性，波形蛋白大多呈弥漫阳性，SMA、CD34等部分表达。影像学特征一般为沿肺纹理走行条管状占位灶，动脉管腔内可见完全性、密度不均的充盈缺损，可呈分隔或分叶状，同时病变可使管腔局部扩张，浸润性生长时还可累及动脉瓣和心室流出道。MRI可表现为血管腔内异常信号，常为中等信号。 医学百科网 | YxBaike.Com

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PAS主要见于成年人，男女发病率基本无差异，发生于主肺动脉干多见。Cox等报道，PAS最常见的不典型症状是呼吸困难，根据病灶部位不同，还可出现胸痛、咳嗽、咯血、体重减轻，晕厥和发热较少见。本例患者以咳嗽为首发症状，后期出现咯血。目前PAS的主要治疗方法是完整切除肿瘤，还有介入抽吸术、肿瘤活检术、肿瘤活检后再行切除术等，早期诊断、及时手术和术后积极辅助放化疗可能有积极意义。 医学百科网 | YxBaike.Com

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PAS需与以下疾病鉴别：

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①肺血管栓塞（pulmonary thromboembolism，PTE）类疾病。PAS患者一般无血栓栓塞及下肢深静脉血栓诱因（如外伤、长期卧床等），且D-二聚体正常，抗凝溶栓治疗无效，可与PTE鉴别。本例患者早期接受抗凝治疗无明显疗效，实验室检查D-二聚体增高。PTE不会引起管腔明显的膨胀性改变，增强扫描血栓无明显强化。PAS表现为向外凸出的浸润性生长，可导致管壁僵硬扩张，瘤组织一般强化较明显且不均匀，本例患者呈斑驳样强化。

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②肺真菌感染。肿块样或结节样肺部真菌感染的影像学表现与恶性肿瘤有很多相同点，有时需与PAS相鉴别。真菌感染常继发于各种免疫功能失常，“空气新月征”是肺部真菌病的典型表现，可作为主要诊断标准。 医学百科网 | YxBaike.Com

③表现为管状生长的肺恶性肿瘤，如小细胞肺癌或鳞癌，肺恶性肿瘤来源于支气管黏膜上皮或基底层，肿瘤可沿支气管腔内生长，导致受累支气管管腔狭窄，而伴行的肺动脉无增粗或被包绕导致狭窄。

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来源：江海涛,阮磊,杨建涛,余昶.肺动脉内膜肉瘤1例[J].中国医学影像学杂志,2021,29(03):231-232.