腰椎管内支气管源性囊肿合并畸胎瘤1例

作者：赵倩，季庆，孙清，李鹤松，焦德让，曹雅静，天津市人民医院

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1.病例资料

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35岁男性，因突发腰部钝痛6 d入院。自诉双下肢疼痛伴乏力，尚可行走，但剧烈运动自觉下肢力量减弱，无大小便失禁、及下肢麻木感。入院神经系统检查：自主体位，合作，双上肢正常，双下肢肌力Ⅴ-级，疼痛可放射致双下肢后侧；双膝腱反射（+），双跟腱反射（-），双巴氏征（-）；脊柱发育正常，生理弯曲度存在，腰骶部皮毛窦。

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腰椎MRI检查显示腰3椎体水平脊髓右后方髓外可见一椭圆形软组织肿物，大小约1.1 cm×2.4 cm（图1A、1B）。住院期间，腰部疼痛突然消失，双下肢疼痛及无力好转。 医学百科网 | YxBaike.Com

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复查MRI示腰3水平硬脊膜下、马尾神经神经背侧变小，呈梭形，轮廓模糊，肿物信号强弱不一致，呈短T1、稍长T2信号；肿物边缘部分似短T1、稍长T2信号；肿物与邻近马尾神经分界不清，相邻马尾受挤压有移位，圆锥在L3水平（图1C、1D），考虑存在脊髓拴系及L4以下蛛网膜明显增宽；增强后肿物边界模糊，其内未见明显强化影，邻近部分马尾走形区可见线性强化影，肿物邻近硬脊膜未见强化（图1E、1F）。骶尾部CT可见腰5~骶3隐形脊柱裂，骶管囊肿（图1I、1J）。 医学百科网 | YxBaike.Com

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在C型臂定位下（L3棘突），采用后正中切口，暴露L2~L3椎板，将上下椎板各磨除约1 cm后，自中线切开硬脊膜，可见硬膜下透明米色肿物，包膜不完整，可用镊子将其夹出，其内容物已突入蛛网膜下，但与囊壁有粘连，提起肿物后剪除，下方为扩张的蛛网膜下腔。切除肿物后，下方可见另一肿物，呈黄白色脂肪状，质韧，边界清，与终丝粘连，约2.5 cm×1.5 cm大小，仔细分离与脊髓粘连的病变并切除肿瘤，但脊髓内残留少许，终丝较正常粗，圆锥向下移位。

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术后病理学诊断为支气管源性囊肿与畸胎瘤。术后双下肢麻胀感，无新发神经功能障碍，术后随访3个月，未再有腰痛等，双下肢肌力、感觉正常，大小便正常，复查腰椎MRI示肿瘤全切除，腰4-骶4椎体水平蛛网膜下腔增宽（图1G、1H）。

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图1 腰椎管内支气管源性囊肿合并畸胎瘤手术前后影像A、B. 入院首次MRI显示腰3 椎体水平脊髓右后方髓外可见一椭圆形软组织肿物，大小约1.1 cm×2.4 cm；C、D. 症状改善复查MRI示腰3 水平硬脊膜下、马尾神经神经背侧可见梭形肿物影，轮廓模糊，肿物信号强弱不一致（短T1、稍长T2信号），肿物边缘部分似短T1、稍长T2信号），肿物与邻近马尾神经分界不清，相邻马尾受挤压有移位，末端圆锥在L3水平，肿物形态及大小有所减小；E、F. 术前MRI增强显示肿物边界模糊，其内未见明显强化影,邻近部分马尾走形区可见线性强化影，肿物邻近硬脊膜未见强化；G、H. 术后复查腰椎MRI可见肿瘤全切除，腰4~骶4椎体水平蛛网膜下腔增宽；I、J. 术前骶尾部CT可见腰5~骶3隐形脊柱裂，骶管囊肿 医学百科网 | YxBaike.Com

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2.讨论

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椎管内支气管源性囊肿（spinal bronchogenic cysts，SBC）是一种由于胚胎发育异常引起的先天性疾病，形成机制仍未明确，目前有三种假说：①脊索裂综合征理论，脊索发育缺陷形成瘘管，进一步分化为不同类型囊性病变；②分离不全假说，在胚胎期，上、下胚层分离不全或异常分离，形成先天性疾病；③潜能分化假说，胚胎第3周形成的外胚层结构具有分化成其他胚层组织结构的潜能。还要异常分化假说，认为SBC来源于气管支气管树的异常分化。

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椎管内先天性囊肿少见，不到3%，大致可以分为三种类型：①上皮型，包括内胚层来源（如神经管原肠囊肿、肠源性囊肿、支气管上皮囊肿）；②间充质型，如蛛网膜囊肿；③混合型，如畸胎瘤囊肿。其中，蛛网膜囊肿最为常见，上皮型囊肿最少见。本文病例病理检查可见囊肿壁内附假复层纤毛柱状上皮（典型病理特征为囊壁被覆纤毛上皮及含有黏液、浆液腺体），诊断为SBC，是椎管内上皮型囊肿或神经管原肠囊肿的一类罕见特殊亚型。本文病例发病过程中病情有缓解，可能因病变渗透压高吸收脑脊液后薄壁破裂，使症状缓解。

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另外，本文病例合并多种先天性病变，支气管源性囊肿、畸胎瘤、低位圆椎、脊髓栓系、皮毛窦及脊柱裂，实属少见。SBC的MRI多表现为T1低信号、T2高信号，增强扫描无明显变化，FLAIR成像高信号有助于诊断。即使MRI显示囊肿和周围神经结构关系上占优势，但脊髓造影和CT 仍然是必要的检查手段，可以显示其他先天性骨畸形，比如隐性脊柱裂和脊柱侧弯。

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SBC需与椎管内表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿、蛛网膜囊肿等囊性病变相鉴别；但是，SBC的CT及MRI影像学表现无明显特异性，需要病理学检查结果确诊。SBC的治疗以手术切除为主。手术治疗目标是在保护脊髓功能的前提下，尽可能地切除病变。位于髓外背侧囊肿多可完整切除，不易复发，预后良好。而位于脊髓腹侧或髓内囊肿同时合并畸胎瘤，手术时应以保护脊髓为主，不应强求完整切除，囊壁切开释放出囊液后，可用稀碘伏冲洗囊壁或局部双极电凝微电流灼烧囊壁。 医学百科网 | YxBaike.Com

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当囊壁和周围神经结构黏连严重而无法分离时，次全切除也是可以接受的。然而，术中要重视脊髓神经功能的保护，术中电生理监测非常重要。手术节段和囊肿大小，对于制定手术计划很重要。手术过程中要求充分显露病变，多采用后正中入路，以获得足够的手术操作空间，但尽可能减少损害脊柱稳定性，囊肿穿刺可减少囊肿内容物外流引起的并发症。 医学百科网 | YxBaike.Com

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本文病例发病后症状一度缓解，考虑囊肿壁薄，而内容物渗透压高，吸收脑脊液后破裂，从而症状缓解，常常因此延误病变的诊断和治疗，值得临床注意。总之，SBC临床罕见，临床表现缺乏特异性，确诊需依据术后病理学结果。早期诊断需依据临床症状及相关MRI影像。但囊肿有时可能破裂，使症状缓解，延误诊治，值得警惕。手术是首选治疗方法，大多数可获得良好的疗效。 医学百科网 | YxBaike.Com

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来源：赵倩,季庆,孙清,李鹤松,焦德让,曹雅静.腰椎管内支气管源性囊肿合并畸胎瘤1例[J].中国临床神经外科杂志,2021,26(06):487-488. 医学百科网 | YxBaike.Com