纵隔神经鞘瘤1例CT影像
女，34岁
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主诉：体检发现右上纵隔肿瘤一年 医学百科网 | YxBaike.Com
一年前参加体检行胸部CT发现“右上纵隔肿瘤”。起病来患者精神食欲睡眠可，大小便正常，体力无明显下降，体重无明显改变。
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纵隔肿瘤
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影像学表现： 医学百科网 | YxBaike.Com
1、肿块位于右后纵隔紧贴后胸膜的区域，气管与前方血管受压移位；
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2、肿块与胸膜界限不清； 医学百科网 | YxBaike.Com
3、观察肿块与后胸膜切面关系紧密，分界不清；肿块与右后纵隔脂肪间隙分界清晰可辨，邻近血管受压外移；
4、增强的层面观察，肿块与胸膜关系密切分界不清，肿块与纵隔的脂肪间隙清楚，另外观察肿块与椎体间的结构较紊乱；
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5、包膜结构：肿块的包膜较为清楚，表面较为光整，可见少许血管位于包膜上，肿块与胸膜侧包膜不完整； 医学百科网 | YxBaike.Com
6、增强扫描可以包膜强化，尤其位于肺界面的区域清晰显示包膜线状强化，肿块内部早期增强不均匀轻度强化，随时间延迟，强化趋于均匀； 医学百科网 | YxBaike.Com
7、肿块的下方层面与叶间胸膜相连续。
多种征象提示肿块来源胸膜层的病变，SFT首先考虑。 医学百科网 | YxBaike.Com
鉴别诊断： 医学百科网 | YxBaike.Com
1、神经源性肿瘤； 医学百科网 | YxBaike.Com
神经鞘瘤，椎间孔未见扩张，唯一征象就是椎体旁结构较为紊乱； 医学百科网 | YxBaike.Com
节神经细胞瘤：起源于交感神经节的肿瘤，分化好表现良性特征，形态多为单发，类圆形或哑铃或分叶状，长径与身体长轴平行为主要特点；密度低于肌肉，可以粘液变，囊变坏死少见。增强扫描多无明显强化或轻度强化，有包膜及瘤内线状强化。
2、CD：表现为单发纵隔或肺门肿块，淋巴链分布为特点，明显显著性强化或不均匀强化，病灶内部可以簇状或分支钙化，无出血及坏死。本病例强化幅度较低，给予排除。 医学百科网 | YxBaike.Com
3、异位胸腺瘤。 医学百科网 | YxBaike.Com
最后考虑：SFT>神经源性肿瘤. 医学百科网 | YxBaike.Com
病理结果：神经鞘瘤
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纵隔神经鞘瘤 医学百科网 | YxBaike.Com
神经鞘瘤源于周围神经外膜的雪旺氏细胞，又称雪旺氏细胞瘤 ，在纵隔神经源性肿瘤中较为常见，约占全部纵隔神经源性肿瘤80％。来源于周围神经的良性肿瘤有神经纤维瘤、神经节细胞瘤、副神经节细胞瘤和神经鞘瘤；恶性为神经纤维肉瘤。节细胞神经瘤为源于交感神经的良性肿瘤，节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤为恶性；副神经节瘤（多无无分泌功能）和嗜铬细胞瘤（多可分泌儿茶酚胺）源于副交感神经［1］。 医学百科网 | YxBaike.Com
临床特点 医学百科网 | YxBaike.Com
纵隔神经鞘瘤最好发于脊神经后根和肋间神经，大部分发生于胸腔的上1/3或上半部分后纵隔脊柱旁沟的神经组织，紧贴于椎体外侧椎间孔附近，部分肿瘤可存在于椎管内。对于极少数发生于前、中纵隔迷走神经、喉返神经或膈神经的肿瘤，临床上极易误诊为胸腺瘤、支气管囊肿、畸胎瘤、胸骨后甲状腺肿、淋巴瘤、胸膜间皮瘤等。
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良性神经鞘瘤多完整而较厚包膜，表面光滑，实际多为壁层胸膜形成的假包膜，部分瘤体可有囊变及钙化。恶性神经鞘瘤易侵犯毗邻器官组织，椎旁组织甚至椎骨等，可能需切除受累肺、部分心包、肋骨、椎弓板等。影像学检查显示肿瘤若与纵隔血管黏连界限不清或有明显侵犯。
影像学特点 医学百科网 | YxBaike.Com
1、发生部位胸腔的上1/3或上半部分后纵隔脊柱旁沟；
2、形态上：圆形或椭圆形，常发生囊变； 医学百科网 | YxBaike.Com
3、部分呈哑铃状，中间为扩大的椎间孔，恶性者可见临近骨质破坏吸收；
4、肿瘤出血可以发生液化并由于营养性不良发生钙化； 医学百科网 | YxBaike.Com
5、增强扫描：动脉期病灶轻度花斑样强化，静脉期逐渐强化，延时期明显不均匀强化。
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上图：神经鞘瘤，发生部位胸腔的上1/3或上半部分后纵隔脊柱旁沟呈圆形或椭圆形，边界光整，内部发生囊变，平扫可见斑点状钙化影，增强动脉期不均匀强化。 医学百科网 | YxBaike.Com
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上图：神经鞘瘤，与上同一个病例，重建可见椎间孔扩张。 医学百科网 | YxBaike.Com
病例来源：李文民，潘炳灿.《后纵隔神经鞘瘤的CT、MR表现》发表在2019年《菏泽医学专科学校学报》。
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上图：后上纵隔神经鞘瘤，肿块完整包膜，边界清楚，内部囊变坏死。
鉴别诊断： 医学百科网 | YxBaike.Com
根据肿瘤细胞起源不同，纵隔神经源性肿 瘤主要有三大起源，第一起源于神经鞘膜，第二起源于交感神经节，第三起源于副神经节［2］。 医学百科网 | YxBaike.Com
1、神经鞘瘤发病部位常见于后纵隔脊柱旁沟，良性较为多见，在强化方式中，主要呈现逐渐增强，动脉期病灶轻度花斑样强化。
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2、纵隔神经纤维瘤在男女发病比例中，男性多于女性［3］。纵隔神经纤维瘤包膜完整，受胶原束、神经鞘细胞等因素占比的影响，纵隔神经纤维瘤在强化过程中可能出现强度不一的情况，但总体来说，主要表现于动脉期病灶轻度强化-静脉期逐渐强化-延时期明显均匀强化的转变。 医学百科网 | YxBaike.Com
3、纵隔神经节细胞瘤多于纵隔区，好发于肾上腺，表现多样化，瘤体相对较小，受血管包饶，但血管形态基本正常。在增强模式中，动脉期病灶轻度强化-静脉期逐渐强化-延时期明显均匀强化，若图像表现特征不典型时，可根据后纵隔的肿瘤中是否出现脂肪组织进行相关鉴别［4］。
4、纵隔副神经节瘤的分类根据其所来自的解剖部位有无功能，单一影像学特征诊断可能存在困难，需要结合相关病理基础资料进行评估，副神经节瘤强化非常明显，峰值出现的时间较早，退出时间相对较慢，故在静脉期、延时期强化呈现逐渐降低［5］。
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参考文献 医学百科网 | YxBaike.Com
［1］李文民，潘炳灿.后纵隔神经鞘瘤的 CT、MRI 表现[J].菏泽医学专科学校学报.2019.31(1):58-60. 医学百科网 | YxBaike.Com
［2］严琳，吴征平，王小果.纵隔神经源性肿瘤MＲI平扫及强化特征分析[J].中国临床研究,2019 32(1).27-30.
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［3］ 沈明敬，徐忠恒，徐中华，等.Ⅰ型神经纤维瘤病累及颈-前上中纵隔1例[J]．中华胸心血管外科杂志，2016，32( 3)：187． 医学百科网 | YxBaike.Com
［4］ 张颖，李沛雨，黄晓辉，等．原发性腹膜后恶性副神经节瘤免疫组化与预后的关系[J]．解放军医学院学报，2016，37(4)：320-323． 医学百科网 | YxBaike.Com
［5］ 王世洋，杨野，张佳林． 原发性腹膜后副神经节瘤的临床特点与 诊断治疗策略[J]．中国医科大学学报，2017，46( 5)：444-448． 医学百科网 | YxBaike.Com
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