外阴恶性肿瘤

西医对外阴恶性肿瘤的真正病因病理至今仍未完全弄清。但经过近几十年的研究已寻找出一些与病因有关的相关因素：①性传播疾病如单纯疱疹病毒Ⅱ型（HSV-2）、尖锐湿疣、淋病、梅毒和滴虫。这些性传播疾病，在外阴表皮内肿瘤中的合并存在率可高达62%（Backmann,1988）；②机体免疫功能低下或损害可能导致肿瘤的发生；③外阴营养不良为慢性皮肤疾病，也是外阴鳞状细胞癌的癌前病灶，均可能发展为外阴鳞状上皮癌瘤；④吸烟可能被认为与发生外阴表皮内肿瘤有一定关系。在外阴表皮内肿瘤患者中，吸烟比不吸烟者发病率较高（63%与27%）

中医学认为本病发生的原因，在内多为情志所伤，损及肝脾两脏，在外多责风、湿、热、邪侵袭，以致无形之气郁与有形痰浊相互交凝，结滞肌腠，湿热相渍，腐蚀肌肤而浸淫不休，病性属本虚标实。其根在脏腑气血的虚损。前阴为厥阴肝经循行的部位，肝为风木之脏，主藏血及疏泄；脾可生化气血，主肌肉；肾藏精，开窍于二阴。若肝、脾、肾功能紊乱，则生化乏源，精血不足，气血失和，为病之本。一旦正虚邪侵，或湿毒内袭，或肝经郁热，则外阴瘙痒、疼痛、肿块、破溃，为病之标。外阴恶性肿瘤相当于中医“癌疮”范畴。 医学百科网 | YxBaike.Com

外阴恶性肿瘤组织分型

按组织来源可分为：外阴鳞状上皮肉瘤变、外阴鳞状上皮癌、外阴佩吉特（派杰）病、外阴基底细胞癌、外阴腺癌、外阴肉瘤。

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一、外阴癌 医学百科网 | YxBaike.Com

发生的部位以大阴唇最多，约占71.2%，其次为小阴唇、阴蒂、尿道口周围，再次为前庭大腺及会阴。

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病变大体表现视其部位及病变早晚而不同。病变早期，常为局部小硬结，高出皮肤或粘膜，以后自行破溃，或因搔痒抓破而成溃疡。或者起病时突出表皮者即成乳头状或小菜花状，组织脆而易出血或脱落。或开始即为小溃疡，其溃疡基底部边缘较硬，溃疡常有出血或感染。 医学百科网 | YxBaike.Com

病变进一步发展至晚期，表现或为大溃疡，向深部或邻近器官浸润，外阴局部可大部分被“蚕食”而缺损；或呈“火山口”样；或局部结节性包块；或者表现为大菜花状，基底部浸润可深或稍浅。表面质脆极易脱落而感染溃烂。

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二、前庭大腺癌 医学百科网 | YxBaike.Com

少见，开始即为椭圆形硬块，位于大阴唇的后1/3处，其表面皮肤可较长时间不与肿块愈着。发生于汗腺者更罕见，表现为圆形、扁平或高起的结节，位于大阴唇外侧或内侧。前庭尿道癌开始为多个小结节，形成乳头状赘生物，包绕尿道口或位于其一侧，进一步发展则溃破，沿尿道海绵体及阴道口侵犯。

镜检最多见的类型是鳞状细胞癌，Framklin报道外阴鳞癌（原位及浸润）占95％，但据Boronow报告1378例中占86.2％。山东省立医院52例中占82％。外阴浸润性或表皮内癌常在以往或同时或日后伴有阴道或宫颈癌，其中以原位癌更易伴有阴道下部癌，约为40％，故对肛门、生殖道应仔细做涂片检查。镜下表现是按瘤细胞的分化程度，根据分级标准，分为四级（同宫颈癌）。大多数为高度分化的棘细胞，细胞大，呈多角形，极易形成癌珠，并可见大的癌细胞巢及癌细胞柱向深处浸润，深入间质。表面皮肤常因溃疡而消失。在溃疡的边缘可见正常外阴皮肤。在结缔组织内可见广泛的慢性炎症反应。细胞分化不成熟的无角化鳞状上皮癌较少。高度未分化癌镜下类似于基底细胞癌，亦可见有基底-鳞状细胞癌混合型。发生于尿道口者大都为鳞状细胞癌。 医学百科网 | YxBaike.Com

发生于阴蒂部位者，镜下呈肉瘤样结构，细胞分化不成熟，细胞核深染，核分裂明显。

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发生于前庭大腺者为腺癌，如发生于腺管开口处，因鳞状上皮向腺管口内伸入，也有少数可为鳞癌。来源于汗腺尿道旁腺者也为腺癌。 医学百科网 | YxBaike.Com

三、鳞状细胞原位癌

发生于皮肤和粘膜，病变处有种种表现，呈乳头状增生，或白色增厚可在多处发生。镜下表现为上皮层内细胞有增大复层、排列紊乱，核异型深染，分裂活跃等恶性特征，常伴有角化过度，钉脚伸长，但基底膜完整。 医学百科网 | YxBaike.Com

四、鲍文病 医学百科网 | YxBaike.Com

是一种外阴原位癌。早在1912年首先由Bowen描述，故称为Bowen’ｓ病。临床特征是生长缓慢，大体观为暗红色粗糙斑，边界清楚而不规则，表面常有痂，在痂下可见到肉芽组织和渗出面，似湿疹及浅表溃疡。镜下为过度角化，角化不全，棘层增生，细胞排列紊乱。细胞增大，核有异型、深染，其中可找到多核细胞、大而空的细胞和嗜伊红核深染的角化不良细胞。表皮基底膜完整。 医学百科网 | YxBaike.Com

其发生在粘膜上皮的病变，因表面呈红色或绒样颗粒状，故又称为Queyat红色增生性病灶。 医学百科网 | YxBaike.Com

五、外阴帕杰氏病 医学百科网 | YxBaike.Com

是一种具有一定特征的上皮内癌，因首先由Page描述而得名。发生率极低，除发生于乳房外，而发生在外阴的病大约有100例报告（Boronow，1976）。大体观外阴患处为一红色糜烂状损害，呈湿疹样渗出改变，病损略突，表面粗糙，常伴有白色病变或小颗粒，有时可见浅溃疡形成和结痂。镜下表现，在表面深层有典型帕杰细胞。此细胞体积大呈圆形、卵圆形或多边形，胞浆透亮，核大。细胞单个或小群地分散在表皮层内，在基底层或表皮钉脚的两边较多。有关帕杰细胞来源认识尚不统一，有以下看法：上皮下腺癌向上皮内浸润；由表皮内一种向大汗腺分化的细胞发生；表皮内向大汗腺分化的幼稚生发层细胞和真皮内大汗腺顶浆细胞在同一致病因素作用下都成为帕杰细胞。肿瘤细胞可在上皮内横向扩散，故常累及到肉眼看来为“正常”的表面地区。而且本病常并存其他脏器癌，如胃癌、直肠癌、乳腺癌等，应予重视。 医学百科网 | YxBaike.Com

帕杰病的恶性程度可有不同，只限于表皮内者可在表皮内复发而无浸润，治疗可局部彻底切除；呈浸润性生长者，可转移至局部淋巴结。本病可合并大汗腺癌或有浸润，治疗以外阴根治性切除并作腹股沟淋巴结切除。

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六、外阴恶性黑色素瘤

罕见，多由色痣恶变而来。文献统计色痣恶变约占色素瘤的65～84％。慢性刺激、外伤（电灼、腐蚀、不完整切除）等均为恶变的诱因。发生恶变的色痣绝大多数为痣细胞群位于表皮与真皮交界处的联合痣。其外观似外阴癌，呈蓝黑、深蓝、棕黑或淡棕色或无色素性。镜下表现瘤细胞呈圆形、多边形、梭形或多形态的混合型。细胞核大、浓染、常有核分裂，有时可见核内空泡。细胞内黑色素分布量不均匀。因它的存在易于诊断。恶性黑色素瘤常早期经血道和淋巴道转移，故恶性程度高，预后不佳，尤其粘膜部位和妊娠期患者更甚。自出现症状起，平均寿命为18个月治疗同外阴癌，以手术为主，行外阴广泛切除及股、盆腔淋巴结清除术。放疗、化疗用做晚期患者的姑息治疗，效果不佳。近年有人主张行冷冻治疗，有一定效果。 医学百科网 | YxBaike.Com

七、外阴肉瘤

原发或继发于外阴纤维瘤恶变。开始时肿瘤边界清楚，呈结节状带蒂或呈弥漫性浸润，常保持多年不进展，但以后可因外伤或手抓破而突然发展，在短期长大。可经淋巴及血行转移，预后不佳。治疗为外阴广泛切除加外阴、腹股沟淋巴结的放射治疗。

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八、继发性外阴癌 医学百科网 | YxBaike.Com

继发性外阴癌占外阴恶性肿瘤的3～4％，多来自宫颈癌及宫体癌的转移，少数来自卵巢、胃肠道、肾、膀胱及乳腺的癌，或绒癌。主要通过癌栓静脉逆行性转移或由淋巴转移。晚期宫颈癌、宫体癌的原发灶可直接漫延到阴道再到外阴。

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转移灶呈单个或多发，局部表皮红肿，少数溃破，镜下所见的癌细胞同原发灶者。因系继发性癌，预后不佳。处理为将病灶完整切除，通过病理检查探究原发病的性质及诊断，采取针对性治疗。

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外阴癌的转移以淋巴转移为主，其次为直接向周围蔓延，经血行转移较少见。

1.淋巴道转移

外阴磷状细胞癌几乎都通过淋巴道转移。其转移途径一是外阴各部的癌灶均先转移到腹股沟浅淋巴结，经股管淋巴结（cloguetlymphnode）,后到髂盆淋巴结。腹股沟淋巴结广泛浸润导致淋巴管堵塞，肿瘤栓子可伴随逆行的淋巴转移至外阴邻近的大腿、下腹部和腹股沟皮内淋巴结等。二是阴帝、前庭部癌灶既可以转移到腹股沟浅淋巴结，也可以直接转移至腹股沟深部淋巴结，甚至骨盆淋巴结。

2.直接蔓延

为外阴癌是一种重要转移途径，其转移视病程长短和原发灶的部位而定。外阴前部癌灶可向尿道、会阴体和阴道蔓延；外阴后部癌灶趋向于侵犯阴道口和肛门。较晚期者可侵犯耻骨或延伸到肛门周围和肛管或膀胱，因为直接蔓延与淋巴转移同时并进，然而阴帝、前庭、尿道外的癌可既早又快发生转移。 医学百科网 | YxBaike.Com

3.血行转移较少，一般晚期患者才出现血行转移，可转移至肝、肺、肾、乳腺、骨等器官。

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一、症状

绝大多数外阴癌病人，在病变发生的同时或之前局部有瘙痒症状或烧灼感，以晚间为重。因搔抓致外阴表皮剥脱，更加重此症状。由于许多外阴癌病人存在致瘙痒症状的慢性疾病，因此癌变前症状持续时间难以判定。随病灶位置的不同也可出现其他症状，如病灶在前庭处，可能出现排尿困难。这可能由于排尿时尿液刺激前庭病灶烧灼不适所致。诚然，随病灶的发展可出现病灶局部的疼痛、出血和转移灶的相应症状，约有10%的微小浸润癌可无症状。 医学百科网 | YxBaike.Com

二、体征 医学百科网 | YxBaike.Com

外阴癌多发生于大小阴唇，尤其以右侧更为常见（Kneale,1981）。但任何外阴部位均可发生。早期浸润癌体征不明显，常与外阴营养不良疾患共存。临床型的外阴癌灶多变，直径大小可从0.5～8mm，颜色可呈白色、灰色、粉红色或黯红色，表面既可干燥和洁净，也可有分泌物和坏死。癌灶也可为单发，也可多发，单灶性癌可分为菜花型和溃疡型，多灶性癌约占外阴癌的1/4左右（Kneale,1981）。外阴多有色素增加，常伴有外阴营养不良疾患，病灶弥漫，少见明显的小病灶。

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起源于前庭大腺的鳞状细胞癌，其表现往往为阴唇系带附近的大阴唇有硬性水肿现象，但其表面皮肤可能尚好。

1.外阴色素脱失病

包括白癜风、放射后或创伤后的瘢痕。此类疾病均由于细胞代谢改变，引起色素胶失所致。白癜风为全身性疾病。可在身体其他部位同时发现皮肤病变，病变边界清晰，无表皮增厚及瘙痒，放射或创伤后瘢痕有病史可询。

2.外阴湿疣 医学百科网 | YxBaike.Com

本病常发生于年轻妇女，是一种质较软而无溃疡的乳头状向外生长，有时为带蒂的赘生物，可与其他性病病变并存，可传染，可进行活检鉴别。

3.外阴营养不良病灶

病灶广泛，变化多样，既可有角化增厚、变硬，也可呈萎缩，既可有色素沉着，出可呈灰白色，外阴瘙痒可反复发作。有时可与外阴表皮内肿瘤和浸润癌同时并存，因此，应行活检，以排除外阴癌的可能。

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4.外阴汗腺腺瘤 医学百科网 | YxBaike.Com

发生于汗腺，具有生长缓慢、肿瘤境界清楚的特征，但当汗腺腺瘤一旦发生溃烂就不易与癌区别，必须通过活检来肯定诊断。 医学百科网 | YxBaike.Com

5.外阴急慢炎症、溃疡 医学百科网 | YxBaike.Com

根据病史和体征，结合活检可明确诊断。 医学百科网 | YxBaike.Com

6.外阴结核 医学百科网 | YxBaike.Com

外阴皮肤结核常可形成经久不愈的溃疡，形似溃疡状外阴癌。但外阴结核常伴有全身结核病症状及结核病病史。

外阴癌现在的西医学治疗以手术为主要手段，对癌灶组织分化较差和中晚期病例可以放射治疗或抗癌药物治疗，对免疫功能低下或免疫受损者应佐以提高机体免疫力的治疗以提高疗效。

一、手术治疗 医学百科网 | YxBaike.Com

（一）手术适应证

外阴癌诊断一旦成立，全身情况尚可，应首先考虑手术治疗。

（二）手术禁忌证 医学百科网 | YxBaike.Com

中晚期病例，全身情况较差。或癌灶侵犯尿道中、后段和膀胱颈或侵犯肠管和直肠的老年者，心、肺、肝、肾功能严重障碍，严重恶病变，发热者。

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（三）手术选择 医学百科网 | YxBaike.Com

自Taussig(1940)TWay（1948）提倡外阴切除加双侧腹股沟淋巴结清扫术式以治疗外阴癌以来，此术式一直被沿用成为标准的手术疗法。但近来此氏期建立起来的传统的根治性术式的观念，受到极大的冲击，几经演变已形成多种术式，趋向于个体化，在考虑治愈病人的基础上，尽可能多保留一些正常组织，减少手术的损伤，尽可能维持器官的生理功能，在制订个体化的手术方案时，应考虑下列各因素：癌灶的大小、位置和邻近器官的关系；癌灶基底浸润的深度和有无淋巴管及血管的侵犯；癌组织的病理分化程度；腹股沟淋巴结有无转移；有无并发下生殖道其他部位的鳞状细胞癌；有无生殖器的脱垂；病人的全身情况和要求。 医学百科网 | YxBaike.Com

现在对各期外阴癌治疗术式如下：

1.Ⅰ期的术式 医学百科网 | YxBaike.Com

（1）微小浸润癌：指原发癌灶基底浸润深≤1mm，无淋巴管或血受累，癌灶组织分化程度较好（Ⅰ～Ⅱ级），通常无腹股沟淋巴结的转移（Hoffman,1983；Hacher,1984）对此病例可采用病灶的局部广泛切除术。切除正常皮肤距病灶边缘1cm以上已足够。但癌灶处合并有外阴营养不良、白色病变或不典型增生者，均需将此不正常的皮肤一起切除，因这些皮肤病灶均有可能发展为癌。

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（2）其他浸润癌

①外阴癌灶基底浸润深度在1～2mm，无淋巴管侵犯和组织分化好者，腹股沟淋巴转移率约为8%（Hoffman,1983；Hacher,1984；Wilkinson,1982）。此类病灶可采用较小范围的根治性外阴切除术和腹股沟淋巴结消除术。

凡原发灶们于外阴前部的一侧，可行保留后部阴唇系带和会阴部粘膜的外阴切除术，切除正常皮缘应距癌灶边绷2cm（Hacher,1984）而深度应达尿生殖膈的筋膜下或耻骨联合腱膜，同时行同侧腹股沟淋巴结清除术。 医学百科网 | YxBaike.Com

凡原发灶位于外阴后部一侧，应将整个外阴全切除。同时行同侧腹股沟淋巴清除术。 医学百科网 | YxBaike.Com

凡外阴癌灶位于中线时，尤其是阴蒂部，其生长方式多是浸润型的，淋巴转移率高（包括腹股沟和盆腔淋巴结），且常为双侧转移，需行外阴癌联合根治术，即外阴广泛切除及双侧腹股沟淋巴清扫术。如腹股沟阳性淋巴结超过两个以上或Clopuet淋巴结阳性患者，均应行髂盆腔淋巴结清扫术。

②外阴癌灶基底浸润深度超过2mm以上，淋巴管受累或癌灶组织分化差者，均应根据前述原则行外阴癌联合根治术。

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2.Ⅱ～Ⅳ期的术式 医学百科网 | YxBaike.Com

此类癌灶均超过2cm，淋巴结转移率在30%以上（Boyce,1985；Hacker，1983），均应行标准的外阴癌联合根治术。

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凡癌灶侵犯尿道口者，可将前段部分尿道与外阴一起切除。尿道括约肌功能良好者，前尿道切除在2cm以内，不会产生术后尿失禁。

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凡癌灶犯及阴道前下壁、尿道中后段或膀胱颈者，在作外阴癌联合根治术时，应行全尿道或膀胱颈的切除及部分阴道切除和尿道重建术。 医学百科网 | YxBaike.Com

凡癌瘤侵犯阴道下后壁、肛管式直肠者，应考虑在作外阴癌联合根治术的同时，行部分阴道后壁、肛管或直肠切除和人工肛门重建术。

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二、放射治疗：单纯放疗、放疗与手术配合

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外阴癌放射治疗，包括应用高能放射治疗机（60钴、137铯、直线加速器和电子加速器等）行体外放疗和用放射治疗针（60钴针、137铯针、192铱针和镭针等）行组织间质内插植治疗。外阴腺癌除尿道旁腺癌采用组织内插植放疗配合体外放疗可获得较好效果，5年生存率为30%，早期可达60%，手术治疗与放疗效果差不多。其余外阴腺癌放疗效果差。

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外阴基底细胞对放疗敏感，但由于外阴部正常皮肤对放射线耐受差，治疗时容易引起难以耐受的合并症，如外阴放射性炎症、溃疡和疼痛。故此法仅用于早期单纯的基底细胞癌。 医学百科网 | YxBaike.Com

外阴鳞状细胞癌虽然对放射线敏感，但由于外阴正常组织不能耐受外阴癌组织得以治愈的最佳放疗剂量，一般外阴组织仅能耐受40～50Gy，而鳞癌有效的治疗剂量为55～60Gy（Fairey,1985），因此疗效不佳。外阴鳞癌放疗总的5年生存率在8%～47%（Huerta,1995）。现在，放疗在治疗外阴鳞癌中是处于辅助地位，多数用于术前或术后。对较晚期外有癌灶较大，浸润广泛者，术前先行放疗，可争取手术切除以达到姑息治疗或治愈的目的。术后对淋巴结阳性者补充体外放疗可能提高生存率。 医学百科网 | YxBaike.Com

三、化学治疗

外阴恶性肿瘤以手术治疗为主，对于中晚期病例综合抗癌化疗可望提高疗效，提高生存率。 医学百科网 | YxBaike.Com

（一）化疗适应证
1.外阴恶肿瘤不宜手术或放疗的各期病人；
2.手术前化疗；
3.手术或放疗后的巩固治及手术或放疗后复发的外阴恶性肿瘤病人。 医学百科网 | YxBaike.Com

（二）化疗禁忌证
1.老年体衰、或严重恶液质病人；
2.心、肝、肾功能严重障碍，有感染发热者；
3.骨髓功能低下，白细胞低于3.0×109/L，血小板低于50×109/L，严重贫血或有出血倾向者。 医学百科网 | YxBaike.Com

（三）外阴鳞状上皮癌化疗方案
1.单一抗癌药
阿霉素、博莱霉素、甲氨蝶蝶呤、顺铂、依托泊苷、丝裂霉素C、氟脲嘧啶和环磷酰胺等。以博莱霉素、阿霉素和甲氨蝶呤疗效较好，有效率在50%左右。

2.联合抗癌化疗方案
博莱霉素+丝裂霉素、氟脲嘧啶+丝裂霉素和博莱霉素+长春新碱+丝裂霉素+顺铂等（Trope,1980；Belinson,1985；Levin,1986）。现在以博莱霉素+丝裂霉素和氯尿嘧啶+丝裂霉素的疗效较好，有效率达60%左右。 医学百科网 | YxBaike.Com

（四）外阴腺癌化疗

有效药物为顺铂、卡铂和环磷酰胺。凡对其他部位的粘液腺癌有效的药物对前庭大腺癌也有效。凡对外阴鳞癌有效的药物，对前庭大腺起源的和转移的鳞癌也有效。

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（五）外阴肉瘤化疗方案 医学百科网 | YxBaike.Com

1.软组织肉瘤抗癌化疗方案
（1）VAC方案：长春新碱1.5mg/m2静注，第1、8天；放线菌素D400～600g/m2静注，第1～4天；环磷酰胺300mg/m2静注，第1、4、8天。3～4周重复使用。

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（2）CYVADIC方案：阿霉素60mg/m2静滴，第2天；长春新碱1.5mg/m2静注，第1、8天；达卡巴嗪250mg/m2静注，第2天。周期间隔4周。有效率47%。

2.恶性淋巴瘤病灶局限，应先行手术切除，术后化疗，常用方案有：
（1）CAOP方案：环磷酰胺750mg/m2静滴，第1天；阿霉素50mg/m2静滴，第1天；长春新碱1.4mg/m2静注，第1天；泼尼松100mg，口服，第1～5天。3周重复一周期。有效率达90%以上。

（2）COP方案：环磷酰胺800mg/m2静注，第1、15天；长春新碱1.4mg/m2静注，第1天；泼尼松100mg，口服，第1～5天。3周重复一周期，有效率80%以上（潘启超，1989）。

四、化疗与放疗配合

对于无法切除的晚期外阴癌，手术后给予化疗、放疗综合治疗，可起到姑息治疗作用，延长生存期。Berek于1991年报道，12例晚期外阴癌病例，给予放疗、化疗，化疗方案：顺铂100mg/（m2.d）及氟尿嘧啶1000mg/（m2.d）,4～5天，治疗两个疗程，8例完全缓解而未再进行手术，3例部分缓解后手术，1例无效而手术，其中1例死亡，其他11例存活7～60个月（平均37个月）。 医学百科网 | YxBaike.Com

五、激光、微波治疗
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对极早期外阴癌，病变侵犯浅而局限，可以用YAG或CO2激光或微波对病灶进行气化切除。治疗时要超过病变范围和一定深度，治疗后3～5天，可取细胞学检查，如有可疑癌细胞存在，应再次治疗。对已有区域淋巴结转移，但外阴病灶较浅而局限者，亦可采用激光或微波治疗，区域淋巴结用放射治疗。

1.注意外阴部清洁，预防皮炎及其他慢性刺激。

2.积极治疗各种原因的外阴瘙痒症。

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3.对外阴生长的乳头状瘤、各种疣，明确诊断后尽早切除。

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4.及早发现外阴癌，尽早治疗，预防转移。

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5.外阴癌手术治疗后，应定期检查，预防复发。 医学百科网 | YxBaike.Com

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1  http://www.haodf.com/jibing/waiyinexingzhongliu.htm 医学百科网 | YxBaike.Com

2  http://www.daifumd.com/_daifumd/sections/disease_342.html 医学百科网 | YxBaike.Com

3  http://www.fx120.net/JBZT/ZHONGL-/WAIYINA/200501180945315711.htm 医学百科网 | YxBaike.Com