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急性肾上腺皮质功能衰竭

急性肾上腺皮质功能衰竭急性肾上腺皮质功能衰竭
急性肾上腺皮质功能减退症(肾上腺危象),各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,血皮质醇可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的肾上腺皮质功能减退时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现:高热,胃肠紊乱,循环虚脱,神志淡漠、萎靡或躁动不安,谵妄甚至昏迷,称为肾上腺危象,诊治稍失时机将耽误病人生命。

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疾病概述

急性肾上腺皮质功能衰竭急性肾上腺皮质功能衰竭
急性上腺皮质功能减退症(肾上腺危象),各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,血皮质醇可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的肾上腺皮质功能减退时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现:高热,胃肠紊乱,循环虚脱,神志淡漠、萎靡或躁动不安,谵妄甚至昏迷,称为肾上腺危象,诊治稍失时机将耽误病人生命。因感染、创伤和手术等应激情况,或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的,即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。

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症状体征

急性肾上腺皮质功能衰竭症状
一、发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现。 医学百科网 | YxBaike.Com

二、色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时,对黑色素细胞刺激素(MSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低,故均无色素沉着现象。

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三、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起。系电解质紊乱,脱水,蛋白质和糖代谢紊乱所致。

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四、胃肠道症状 如食欲不振、恶心呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久,病情严重者。

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五、心血管症状 由于缺钠,脱水和皮质激素不足,病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压。心脏较小,心率减慢,心音低钝。

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六、低血糖表现 由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,病人血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受,症状不明显。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。

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七、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠,烦燥,甚至谵妄和精神失常。

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八、肾上腺危象 病人抵抗力低下,任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。

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九、其他 对麻醉剂,镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退,如阳萎月经紊乱 等。 医学百科网 | YxBaike.Com

十、原发病表现 如结核病,各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。 医学百科网 | YxBaike.Com

疾病病因

急性肾上腺皮质功能衰竭发病原因
一、肾上腺结核:只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。 医学百科网 | YxBaike.Com

二、自身免疫紊乱:特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞,抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征(Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。

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三、其他:恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移,以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。

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病理生理

因感染、创伤和手术等应激情况,或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减,肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现,肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的,即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。

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诊断检查

急性肾上腺皮质功能衰竭诊断检查
检验除血常规外,应即行嗜酸粒细胞计数,如超过300/μl,而无过敏情况及寄生虫感染,应疑及本病。测血糖、尿素氮、肌酐、pH、二氧化碳结合力。病因检查,必要时作血培养、腰椎穿刺。测血皮质醇及尿游离皮质醇或17羟类固醇。
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一、一般检查 ①血像检查有轻度正细胞正色素性贫血,淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。②血生化检查,部分病人血清钠偏低,血清钾偏高。血糖偏低,约1/3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖,③心电图低电压和T波低平或倒置,Q~T时间可延长。④X线检查,可见心影缩小,呈垂直位。

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二、特殊检查

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(一)尿17羟皮质类固醇(17OHCS)和17酮皮质类固醇(17KS)排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。

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(二)血浆皮质醇测定,多明显降低,而且昼夜节律消失。

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(三)ACTH兴奋试验此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。 医学百科网 | YxBaike.Com

三、血浆ACTH基础值测定原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高,多超过55pmol/L(250pg/ml),常介于88~440pmol/L(400-200pg/ml)之间(正常值1.1~11pmol/L即5~50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。 医学百科网 | YxBaike.Com

四、病因检查 结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体,病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者,可能发现原发性癌灶。

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鉴别同类疾病

急性肾上腺皮质功能衰竭急性肾上腺皮质功能衰竭
一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症五色素沉着,且皮色变浅,甚至苍白无华,水盐代谢紊乱较轻,血糖波动大,低血糖倾向明显;兼有多腺体功能障碍;血浆ACTH明显降低。

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二、瑞尔黑变病原因不明,可能与暴晒、化妆品、自主神经功能紊乱及营养缺乏有关。面部色素沉着,好发于额、颧、颈侧等易外露部位,伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化,皮损面有粉状鳞屑;肾上腺皮质功能正常。 医学百科网 | YxBaike.Com

三、其他疾病17-KS约有1/3来自男性睾丸,且肝硬化、营养不良,肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低,而肥胖或尿量多者排出量又升高,故应摒除上述疾病或影响因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性铅、汞、砷中毒等,亦可致色素沉着,但不具本病特征,加之辅以有关检测自可鉴别。 医学百科网 | YxBaike.Com

治疗方案

急性肾上腺皮质功能衰竭药物治疗
一、基础治疗平时进高钠饮食,替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg,或强地松5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg。

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二、急性皮质功能危象的治疗在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右,不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象,多危及生命,必须及时抢救。①补充盐水,在前两天应迅速补充盐水,每天2~3L。②糖皮质激素,立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg,使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg,第三天逐渐减量,呕吐停止后,可以改为口服氢化考的松50~60mg/d。可以加用9α-氟氢可的松。 医学百科网 | YxBaike.Com

三、病因治疗如免疫抑制剂,抗结核治疗等。 医学百科网 | YxBaike.Com

食疗方案

急性肾上腺皮质功能衰竭食疗方案
食谱(一) 医学百科网 | YxBaike.Com
早餐:甜牛奶(牛奶250克,白糖10克),麦淀粉饼干(麦淀粉50克,白糖10克)
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午餐:麦淀粉蒸饺(瘦肉25克,芹菜100克,麦淀粉50克),西红柿汤(西红柿50克,粉丝10克)

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加餐:苹果200克

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晚餐:煎鸡蛋(鸡蛋50克),烙麦淀粉糖饼(麦淀粉100克,白糖15克),拌黄瓜(黄瓜150克)

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全日用烹调油30克,盐小于3克。

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食谱(二)
早餐:甜牛奶(牛奶200克,白糖10克),麦淀粉蒸糕(麦淀粉50克,白糖10克)

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午餐:西红柿炒鸡蛋(西红柿100克,鸡蛋1个),炒油菜(油菜100克),蒸饭(大米100克),麦淀粉葱花饼(麦淀粉50克)

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加餐:鸭梨250克 医学百科网 | YxBaike.Com

晚餐:烙麦淀粉馅饼(瘦肉25克,小白菜150克,麦淀粉50克),氽小萝卜片汤(小萝卜100克,粉丝10克)

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全日烹调油30克,盐低于3克。 医学百科网 | YxBaike.Com

食谱(三)
早餐:甜牛奶(牛奶250克,白糖10克),煎麦淀粉土豆泥饼(麦淀粉50克,土豆50克)

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午餐:肉片菜花(瘦肉片50克,菜花100克,胡萝卜50克),炒菠菜(菠菜100克),蒸饭(大米100克) 医学百科网 | YxBaike.Com

加餐:桃250克 医学百科网 | YxBaike.Com

晚餐:焖麦淀粉面条(麦淀粉150克),鸡蛋炒西红柿(鸡蛋1个,红柿100克,菠菜50克,木耳3克),酸甜莴笋丝(莴笋100克),黄瓜片汤(黄瓜50克) 医学百科网 | YxBaike.Com

全日烹调油30克,盐低于3克。 医学百科网 | YxBaike.Com

预防措施

急性肾上腺皮质功能衰竭增强体质
1.患者免疫力极低,易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱,甚至引发肾上腺皮质危象。而激素替代疗法的长期应用,则副作用较大,故应积极配合中医药治疗,以取得最佳疗效。
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2.注意休息,避免精神及体力上的过劳。但应动静结合,进行适当的体育锻炼,以增强体质,减少并发症。 医学百科网 | YxBaike.Com

3.避免感冒、受伤、手术刺激、吐泻、大汗或过度冷热刺激等情况的发生。 医学百科网 | YxBaike.Com

4.饮食宜富含蛋白质、维生素及碳水化合物的食品,多钠盐、少钾盐,以维持电解质的平衡。 

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参考资料
1 http://k.xywy.com/ixywy/il/sii/797.htm
2 http://www.yongyao.net/jbhtml/jxssxpzgnsj.htm
3 http://www.39world.com/neike/102LH620076726.html

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