白塞氏病

白塞氏病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。

白塞氏病（Behcetdisease）又称白塞氏综合征(Behcetsyndrome)，或眼－口－生殖器(oculo-oral-genitalsyndrome)。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病与复发性口腔溃疡关系密切，90%－100%的前不见古人均可发生复发性口疮。但其不仅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多个系统受累的血管炎性疾病，只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1－2种器官的病损，以后才有其他器官的病损，由此给诊断带来一定难。

1、热毒湿浊型：临床表现为口腔，外阴溃疡、疼痛、两眼眶作痛、口干苦、烦热头昏、心慌、心悸、关节酸痛、小便色黄或赤痛，苔黄腻或厚黄腻而糙，脉细数，治则以清热解毒，利湿化浊为重点。

2、肝肾阴虚型：临床表现为口腔、咽喉、前阴、肛周溃烂、疮面暗红、久不愈合、头昏目眩、腰膝酸软、午后潮热、时有烘热汗出、手足心热、心烦不眠、舌红少苔、脉细数、治则以滋肾养肝、清热养阴为主。

医学百科网 | YxBaike.Com

3、肾虚血瘀型：临床表现为口腔、外阴溃疡、疼痛、两目眶胀痛、面色苍白、形寒肢冷、头昏腰酸、关节酸楚、舌质暗，或有瘀斑、脉沉细涩，治则以温肾散寒、活血化瘀为主，以益气扶正为辅。

医学百科网 | YxBaike.Com

1、感染：本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染，引起的自体免疫异常有关。比如：据国内有关报道，本病患者中，有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病，部分病人经过治疗结核后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。

2、遗传因素：本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上，HLA-B51的阳性检出率也很高。因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性，Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。 医学百科网 | YxBaike.Com

3、微量元素：患者病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏，可能与本病有关。

医学百科网 | YxBaike.Com

4、免疫异常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，患者免疫球蛋白增高，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质，说明本病与免疫失调有密切关系。 医学百科网 | YxBaike.Com

（一）常见症状 医学百科网 | YxBaike.Com
1．口腔：反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型，亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域，数目不等，大小不一，直径0.2~0.3cm，圆或椭圆型，微凹，表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发，有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。

２．生殖器：主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向，可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起睾丸炎或附睾炎，有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高，但低于口腔溃疡。

医学百科网 | YxBaike.Com

３．皮肤：主要表现为反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多有。红斑直径１~２cm，触痛，一周后自愈愈合后有色素沉着，无瘢痕，7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应，又称科布内工现象（Koebner’sphenomenon），是指患者接受肌内注射后，24~48h内进针处可出现红疹和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致，具有诊断意义。临床试验方法是：乙醇消毒皮肤后，用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内，24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。

４．眼：眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作，会千万视力逐渐减退，甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重。

医学百科网 | YxBaike.Com

(二)少见症状

医学百科网 | YxBaike.Com

１．关节：四脚下大小关节及腰骶处均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节，与风湿性关节炎症状相似，但无游走性，有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松，一般Ｘ线检查无异常。

２．心血管系统：血管症状为主要特征。以往常被忽视，现临床报导增多。男性多发。

医学百科网 | YxBaike.Com

（１）静脉：主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑，圆形或卵圆形，直径数毫米，有轻度疼痛，可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓（如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓）引起的后果较为严重。 医学百科网 | YxBaike.Com

（２）动脉：主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生，因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。 医学百科网 | YxBaike.Com

（３）心脏：可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等，但病变罕见。

医学百科网 | YxBaike.Com

３．消化系统：临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，可臻肠穿孔，大出血。肠道BD需与克隆重病（Crohn’sdisease）鉴别。前者Ｘ线检查无异常，但病和长者，钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见，而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。 医学百科网 | YxBaike.Com

４．神经系统：可表现为①脑膜炎症群：头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群：四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群：双侧下肢麻木无力，不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。 医学百科网 | YxBaike.Com

５．呼吸系统：肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。

６．泌尿系统：主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿。

７．其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。

医学百科网 | YxBaike.Com

（三）必要条件：复发性口腔溃疡；在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。 医学百科网 | YxBaike.Com

（一）白塞氏病主要根据临床表现　如有2个以上的基本症状即可成立诊断。但如基本症状不全，特殊症状又先发时，则诊断比较困难。应仔细询问病史，是否曾经有各器官的患病史。

（二）白塞氏病根据皮肤针刺反应　如皮肤注射针眼处在24-48小时内出现丘疹或小脓疱即为阳性。白塞氏病病人约60%以上为阳性反应，可作为诊断的参考。

医学百科网 | YxBaike.Com

（三）Behcet病患半数以上微循环发生障碍，血清中HLA-B5阳性。有些血清HLA-B5阳性临床诊断为复发性口腔溃疡的患者，在追踪观察过程中，相继出现除口腔溃疡以外的其他症状，如视网膜血管炎、关节炎、皮肤针刺反应由阴性转为阳性等，最后诊断为Behcet病。故检查病人微循环变化及血清中HLA可作为诊断的参考资料。 医学百科网 | YxBaike.Com

1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征，病损形态相似，但前者累及多系统多脏器，有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损，且有口腔表现

治疗迄今为止，本病已试用过多种不同的治疗方法。 医学百科网 | YxBaike.Com

（一）局部疗法

局部用类固醇激素：如在溃疡形成前驱期使用，对口疮性溃疡有效。最有效的制剂是以口腔用基质配制的0.1去炎松霜，2.5mg氢化可的松琥珀酸钠片和0.1mg的倍他米松戊酸盐片，后两种水化成浆剂，涂敷3~4天，还可用于眼疾治疗，对于各种眼炎，大多数用强的松龙、氢化可的松注射液、去炎松注射剂局部眼周注射，症状较轻者可用可的松眼膏局部使用。

医学百科网 | YxBaike.Com

局部用抗生素治疗：如洗必太漱口液、呋喃西林漱口液、庆大霉素雾化吸入，1%利福平口腔溃疡膜、四环素胶囊含服两分钟后吞下，吡哌酸、氟哌酸、环丙氟哌酸局部含服吞下者对复发性口疮有一定疗效。外阴溃疡除用激素软膏外，也可配制一定浓度的抗生素液体温水坐浴。眼炎还可合用利福平眼液、卡那霉素眼液治疗。 医学百科网 | YxBaike.Com
局部溃疡还可以用紫外线照射及其他理疗，以控制溃疡恶化。

（二）全身疗法
1、精神支持疗法：由于本病慢性、复发性疾病，发作与感染及精神紧张、刺激有关。因此首先要告诉病人要树立长期治疗，战胜疾病的信心，尽量避免过度紧张的工作、和生活，生活起居要有规律，并得到家庭、社会合作。

2、寻找病因，治疗原发病：如核感染要积极、有力、长期（不少于1年）的抗结核治疗；有病毒感染时，一方面休息，加强营养，增加抵抗力，也可用转移因子、干扰素、白介素等治疗病毒感染。链球菌要抗感染治疗部分患者对表霉素、头孢类抗生治疗有效也是提示该病与感染有关。

3、全身用皮质类固醇治疗。在以下情况下，需全身应用皮质类固醇激素治疗：较严重的眼炎特别是虹膜炎，脉络膜炎，网膜炎等；出现神经精神症状；出现大血管炎证；出现较严重器质性病变；各种栓塞性脉管炎伴血管闭塞时。剂量0.3~1mg/kd。有人认为激素与硫唑嘌呤合用疗效更佳。

4、全身用免疫抑制剂：瘤可宁对白塞病的眼部病变疗效较佳，对皮肤、粘膜、关节病变也同样有效。口服（4~8）mg/d,也可和激素合用。硫唑嘌呤对眼部病变同样有效，对皮肤粘膜病变疗效稍弱于瘤可宁。环硫酰胺治疗白塞病也有一定疗效，一般和小剂量激素合用，单独用药疗效稍差。

5、全身用免疫调节剂：环孢霉素A对治疗白塞病眼部病变疗效较好，国外已广泛使用。剂量一般较小（2~5mg/kg.d），对口腔溃疡、外生殖器溃疡、关节炎也同样有效肠道症状、神经系统症状也同样有效，一般150mg/d,分水岭次用，每周2d。Tames认为对1/3患者的口腔、外生殖器溃疡有效。 医学百科网 | YxBaike.Com
秋水仙碱具有抑制白细胞趋化性及活性作用，对口、外生殖器病变有效，对眼炎疗效稍差。一般每日0.5~1mg, 可服3~6个月。近年有些报道认为青霉胺、氯喹、羟基氯喹、磺受吡喧治疗有效。

白塞氏病临床呈现发作与复发、迁延与缓解的长期、缓慢的进行性的加剧表现，因此中医临床可按急性活动期、中间期恢复期与临床缓解期三期分治。

1、急性活动期：症见口腔粘膜与外阴部溃烂、灼痛、口渴喜饮或渴不多饮、常伴烦躁不安、低热等全身症状，脉象多滑数或弦数，舌质淡红或黯红，苔薄黄，此属湿热内聚，郁久化火之证，可用导赤散加芦根、滑石等清心降火，导热与湿邪从小便而出。若患者发作源于情志过极，肝经火旺，则大多伴有心烦品苦，肋胁胀痛等，可用丹栀肖遥散疏肝泻火、清热凉血；病变中若出现高热烦渴、大便秘结、腹胀腹痛、血象明显升高，血沉、ＣＲＰ急剧增高者，属邪热内炽。气分热盛，可用白虎汤合小承气汤清气除热，通腑泻浊。

2、中间恢复期：症见口腔和／或外阴溃疡好转、发热、便秘、腹胀、腹痛已基本消失，血象、血沉、ＣＲＰ等开始下降或基本恢复正常。然本病为一种全身性广泛性的小血管炎症性病变，故此期的治疗应是清解余邪、活血化瘀，可用复元活血汤加丹参、枳实等治疗。若余邪较重，低热不退，烦躁不解，或加用柴胡疏肝散。

医学百科网 | YxBaike.Com

3、临床缓解期：此期临床症状与体征基本消失或完全消失，血象、血沉、ＣＲＰ等实验检查指标也恢复正常。 医学百科网 | YxBaike.Com

初发患者或虽多次发作但无重要脏器受累者常无明显的阴阳气血偏盛偏衰表现，故此期治疗的原则是提高机体免疫功能，延长缓解期与减少复发，可用十全大补丸口服，持续服用１至２年；若有阴阳偏盛表现，当根据阴阳之偏盛衷情况，分别以左归丸、右归丸、杞菊地黄丸、金匮肾气丸等治疗，且需持续用药１至２年。

医学百科网 | YxBaike.Com

若伴有关节、皮肤、肾脏、肠道、神经系统损伤者，或本病后期出现器官功能严重受累者，则当根据情况详细辩证，制定相应的制剂或方药。 医学百科网 | YxBaike.Com
本病在应用西药激素或／免疫抑制剂治疗后，常可因西药撤减而致病情复发，可根据应用西药后的反应及个体情况予以养阴之品配合西药治疗，以减少西药的副作用与减少复发，一般可用参芪地黄汤加减。

医学百科网 | YxBaike.Com

本病为反复发作性疾病，在无重要脏器损伤阶段，一般预后良好；若反复发作，且累及重要功能或进行性加剧，预后较差。

三特色疗法 医学百科网 | YxBaike.Com
1、革新观念、创新疗法，以中医中药为主，特色突出。中心科研人员经过长期的临床观察与研究发现，白塞氏病的发病根源在于“湿、毒、瘀”相兼为患，提出了“清肝利湿”的治疗新方法，形成治疗白塞氏病的独特理论体系和用药特点，研制出治疗白塞氏病的纯中药白塞灵及系列制剂，具有调节免疫，改善微循环，修复溃疡和促进溃疡愈合，改善慢性炎症反应，从而改善各种症状和体征的作用。从而中心形成了独特理论体系和用药规律。

专病专治、专方专药，特点鲜明，针对性强。依据创新的"清肝利湿"法研制出治疗白塞氏病的“白塞灵”及1-4号系列制剂，具有调节免疫，改善微循环，修复溃疡和促进溃疡愈合，改善慢性炎症反应，从而改善各种症状和体征的作用。经临床应用证明，该药对复发性口腔溃疡以及白寒病见各种口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎、皮肤结节性红斑、关节疼痛等症状有较好治疗作用。

2、坚持局部用药与全身用药相结合，提高疗效。白塞病均是以局部病变为主要表现的全身性疾病，有效及尽快缓解患者的自觉症状和体征如口腔溃疡、生殖器溃疡等是病人所企盼的。我们自行研制的局部类用药如溃疡面外敷剂、外洗剂等，均可在短期内有效缓解临床症状。但白塞病又是全身性疾病，有全身性的免疫机能紊乱，故又必须从全身论治，从整体调节免疫机能，所以局部用药与全身用药实际上又是一种治标与治本相结合的治疗方法。

3、注重早期治疗，防止疾病深入发展，杜绝多脏器、多系统病变的发生。白塞病病人多有经常发作的口腔溃疡，这些疾病的早期及遗漏诊、误诊，如重视不够，延误治疗，往往使病情加重并继续发展。如发生多脏器、多系统病变，则会加重病人痛苦，给治疗带来困难，一般预后不良。所以临床治疗的目的有两个：一个是积极治疗当前疾病，缓解临床症状；一个是预防病情加重，杜绝疾病向多脏器、多系统方向演变，以免出现不良后果。 医学百科网 | YxBaike.Com

治疗白塞氏病首选中西医结合康复综合疗法——六步一结合免疫平衡疗法，该疗法是石家庄燕赵医院风湿免疫专家唐卫忠主任凭借多年临床经验首创的疗法，取中西医、内外治之长，融为一体，依据RA的免疫发病机理和中西医扶正祛邪的理论，以精心研制的系列中药冲剂控制病情，遏止RA免疫病理损害，标本兼治、以治本为主。内治与外治相结合，以控制、减轻、消除关节病变，恢复关节功能。提倡动静结合，以动为主的康复锻炼，不断增强体质和最大限度的恢复关节功能。实践证明，坚持功能锻炼是防止关节僵硬、畸形、恢复关节功能的有效措施。上述治疗均同步进行，是立体全方位的治疗方案，是保证在无任何毒副作用的前提下取得最好和巩固的治疗，优于国外风行的“宝塔式”或“下台阶”式治疗方法。 医学百科网 | YxBaike.Com
六步一结合免疫平衡疗法具体包括：中西医结合以中药为主；辨病与辩证相结合，以辨病为主；内治与外治相结合，以内治为主；整体治疗与局部治疗相结合，以整体为主；分期治疗，强调早治；动静结合，以动为主。 医学百科网 | YxBaike.Com

白塞氏病是一种自身免疫性疾病，在日常生活中要这样进行护理，以便加快康复历程：

1、口腔护理；用甘草、银花等等中药煎水漱口，这些中药有清热解毒的效果。
2、眼部护理；用野菊花煎水，清洗我们的眼睛，因为野菊花可以清热解毒明目。
3、生殖器护理；用苦参煎水来清洗我们的生殖器。 医学百科网 | YxBaike.Com
4、饮食注意；饮食清淡，避免刺激、辛辣的物质对口腔造成伤害。
5、精神调节；白塞氏病人应该控制自己的情绪，放松心情这样对病情有帮助。 医学百科网 | YxBaike.Com

①保持室内空气新鲜、保持室内空气流通； 医学百科网 | YxBaike.Com
②保持皮肤清洁，不穿化纤类内衣，穿全棉内衣；
③定期测量体温和血常规；
④口腔溃疡者应停止使用牙刷，改用漱口液或淡盐水，选用两种以上交替使用，增加漱口次数，不食用过热过烫、硬、有刺激性食物；

医学百科网 | YxBaike.Com

⑤饮食宜清淡，禁辛辣温燥、肥甘油腻食物，禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果。不食用牛、羊、狗、驴肉、生葱、生蒜、生姜和辣椒等辛辣刺激食品。口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜，以免损害创伤面； 医学百科网 | YxBaike.Com
⑥饮食起居生活有规律，杜绝不良生活卫生习惯，避免加班，特别是熬夜，勿过度劳累。平时养成心平气和，不生气发怒、消除不良刺激。劳逸结合，病重时卧床休养，保证充分睡眠。

动脉栓塞	慢性前列腺炎	髋关节脱位	脂肪瘤	动脉硬化闭塞症
雷诺氏病	蜘蛛疮	病毒性皮肤病	混合性结缔组织病	下肢溃疡

医学百科网 | YxBaike.Com

1、http://www.hnbszhz.com/changshi.asp
2、http://www.xinanhospital.com/tszk/js.asp?fl
3、http://www.kouqiang999.com/bssb_11.htm
4、http://www.kouqiang999.com/bssb_10.htm

医学百科网 | YxBaike.Com