糙皮病
烟酸缺乏病,又称陪拉格、糙皮病、玉蜀黍疹等,是由烟酸类维生素缺乏所引起的,临床有皮炎、舌炎、肠炎、
精神异常和周围神经炎。 医学百科网 | YxBaike.Com
烟酸缺乏病典型皮肤表现:日光暴露部位,如面和手背,突然出现典型的边缘清楚的鲜红色斑片,对称分布,瘙痒,有烧灼感。数日后可消退。多次发作后,出现皮肤角化过度,粗糙,变黑,皮肤失去弹性,最后变薄似萎缩性疤痕。口角和唇干燥皲裂,舌乳头早期突起肥大,晚期萎缩变平,舌质光滑发红,自觉灼热感。 医学百科网 | YxBaike.Com
本病除有皮肤症状外,还有消化道症状,如胃酸减少,食欲不振,腹泻等;神经精神表现有神经衰弱及心悸,失眠,定向力丧失,严重者可发生痴呆、昏迷。
本病典型的三联症是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少,常见皮肤和胃肠道症状。故本病诊断不难。 医学百科网 | YxBaike.Com
患者在尼克酸缺乏的早期,常出现前驱症状,如体重减轻、疲乏无力、失眠、记忆差及一般工作能力减退等,体征多阴性,除尼克酸缺乏外,可能与其他营养不足有关。典型症状常在夏秋季日光照射时发作,有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。 医学百科网 | YxBaike.Com
(1)消化系统症状:消化系统症状主要是舌炎与肠炎,舌炎出现较早,舌尖乳头充血、红肿,后期舌乳头萎缩,舌面变为平滑,外观如生牛肉样。常伴核黄素缺乏的口角炎。 腹泻往往伴有腹胀、腹痛,大便水样并有恶臭,次数不等,通常每天3次左右,有明显的脂肪泻,大便也可带血,严重者每天排便数十次。如病变接近肛门,可出现里急后重。有长期腹泻者,可误诊为肠结核,但有时本病也可继发于肠结核。半数病人胃酸减少或缺乏,有食欲不振、恶心、呕吐等症,常有不同程度的贫血。(2)皮肤损害:皮炎为本病最典型的症状,常出现于身体裸露部位,呈两侧对称性分布,以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等部位最多,其次则为肢体受摩擦处。急性者,皮损初起时,颜色绯红发痒,甚似晒斑,但与周围皮肤有一清晰界限,边缘略高起,中心病损较著;此后肤色迅速转变为红褐色,有明显浮肿,可伴有疱疹及表皮破裂,形成渗出性创面,容易诱发引起继发性感染;病情好转时,浮肿及红色渐退;痊愈时有大块脱皮,其后出现新生的粉红色皮肤增厚,也可变薄呈萎缩状,边缘有色素沉着。慢性病例,浮肿较轻或不显著,但色素沉着更深,在易受磨损处如肘、膝等部位的皮肤往往增厚,呈角化过度,肤色棕黑,与其周围不同,并有干燥、脱屑现象。另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化,甚似其他营养不良表现,病变部位有色素沉着。 医学百科网 | YxBaike.Com
(3)精神神经症状:精神神经症状轻者与神经衰弱相似,如烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠及感觉异常等表现;重症者出现精神失常,如狂躁、猜疑、幻想等,甚至嗜睡、谵妄或神志不清。
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1. 食物中尼克酸含量甚低,以致摄入不足,以玉米为主食者常易发病,其原因主要是:(1)玉米所含尼克酸大部分是结合型,未经分解释放不能为机体利用;(2)玉米蛋白质缺乏色氨酸,其含量不能满足人体合成尼克酸的需要。 医学百科网 | YxBaike.Com
2. 胃肠道疾患,如各种原因所致的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核和长期发热如肺结核等,使尼克酸的吸收不良或消耗增多,均可引起本病。
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3. 服用大量异烟肼可干扰吡哆醇作用,而吡哆醇是色氨酸通过尿胺酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,受干扰时色氨酸就不能转变为尼克酸,因此有时出现本症。另外,在类癌综合征中由于大量色氨酸转变为5-羟色胺(血清素),不能作为合成尼克酸的前体,也偶见本症。
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本病治疗给予高蛋白和高烟酸食品,避免日晒。视病情轻重补充不同剂量烟酸类维生素,口服烟酰胺100~1000mg/日,同时补充B族维生素。
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2. 症状与体征:舌炎及口腔炎的表现发生较早,可疑者应提高警惕,及至典型的皮肤症状、精神症状及不规则腹泻出现,诊断基本可明确。 医学百科网 | YxBaike.Com
3. 除外其他原因的慢性腹泻,特别是肠结核、局限性肠炎与“原发性 ”吸收不良综合征。 医学百科网 | YxBaike.Com
4. 及时投予大量尼克酸或尼克酰胺以及改善饮食后,症状缓解。所遇的糙皮病患者大多属继发性,常以肠结核、慢性腹泻及胃肠道梗阻或伴发消化吸收不良者为诱因,或因年老体弱、摄食不良所致。如有腹泻,一般宜作胃肠道X线检查,以明确有无诱因。胃肠道X线检查可发现小肠功能及粘膜形态的改变,与其他营养缺乏症引起的胃肠道异常表现类似。年老衰弱者有时以慢性皮肤表现为主。 医学百科网 | YxBaike.Com
2. 尼克酸治疗:可用尼克酸或尼克酰胺,每日100~300 mg,分3~4 次口服。一次剂量过大时,患者可感心悸、恶心、皮肤潮红及灼热。尼克酰胺的副作用较小,若不能口服,或有呕吐、腹泻,可给予皮下或肌肉注射,每日100~500mg,重症可增至1000mg,加入葡萄糖溶液中静脉输入。常用50~250mg尼克酸或尼克酰胺,分次口服,通常治疗反应甚显著,患者在开始治疗的几天中症状就可有明显的改善,然后给维持量,同时注意饮食中的补充。治疗糙皮病的剂量范围也适用于Hartnup's病和类癌综合征的尼克酸缺乏。
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3. 对症治疗:有口炎者应注意口腔卫生,经常漱口,避免继发感染,并给予软而易消化的饮食。腹泻剧烈时,可用止泻剂。如有感染,应同时应用抗生素治疗。有皮炎者应避免日光照射,并作局部处理。有精神症状者,应及时予以对症治疗。 医学百科网 | YxBaike.Com
4. 本症常同其他营养缺乏症并发,因此应同时给予治疗,特别是B族维生素缺乏症。此外,治疗原发或相伴的疾病如肠结核,也很重要。 医学百科网 | YxBaike.Com
女,55岁。因顽固性腹泻6年,伴智力进行性减退就诊。病人家居贫困山区,长期以玉米为主食,少食蔬菜。7年前患肺结核,经用异烟肼等治疗1年余治愈。6年来大便每日3~4次,呈水样或稀糊状,量多而恶臭。查体:体质消瘦,表情痴呆,动作笨拙,对医生的提问答非所问。双足及肢体易受摩擦部位对称性皮肤粗糙、皲裂、大量脱屑。口角糜烂,口腔及舌背黄豆粒大小溃疡4处。舟状腹,肝脾不大。四肢肌力可,无病理反射。查血红蛋白99g/ 医学百科网 | YxBaike.Com
L,粪便、脑脊液常规正常。胸部X线片示右肺尖部点状钙化灶。按功能性腹泻、神经症治疗2月无效,纠正诊断后增服烟酸100mg,每日3次,1周内见效,1个月治。烟酸是人体内辅酶Ⅰ、辅酶Ⅱ的重要成分,参与葡萄糖、脂肪、蛋白质的代谢,是合成高能磷酸化合物所必需的重要成分,缺乏烟酸会导致严重的代谢紊乱。本病诊断的主要依据:①顽固性腹泻。腹泻是糙皮病的典型症状之一,又是影响烟酸及其他维生素等各种营养成分吸收的重要原因。大便为稀水样或稀糊状,多无脓血及黏液,抗生素及收敛剂治疗无效。②皮炎、舌炎为本病的重要临床表现。在肢体易摩擦部位发生对称性病变,尤以双足为著,皮肤粗糙、大量脱屑,故有糙皮病之称。舌炎可轻可重,可有口角糜烂、口腔及舌背黏膜形成溃疡。③神经、精神症状。烟酸缺乏引起的营养不良性脑病所致的神经、精神症状无特异性,早期表现为神经症,可有失眠、健忘、抑郁、兴奋、幻觉、妄想等。严重者可有痴呆、意识不清。也可因合并其他维生素缺乏伴发肢端疼痛,周围神经炎等。 医学百科网 | YxBaike.Com
随着人们生活水平的提高,该病已较少见,部分人因长期偏食、少食或存在慢性消耗性疾病仍可发生。本组病人,继发于结核病1例,长期大量饮酒、常年以玉米为主食及厌食少食肉类蔬菜各2例,有的病人诸多因素并存。导致误诊的原因主要有:①临床医师对本病缺乏认识,单凭某一突出表现而忽视其他症状,片面套以常见病而误诊误治。②询问病史不详,查体不细致,收集诊断资料不全面。如所举典型病例,首诊医师没有问可能缺乏烟酸的有关生活史。③接诊医师思路狭窄,对精神、神经症状缺乏应有的警惕,附和外院或他人的诊断,也是误诊的原因之一。本组有2例以神经症而误治。
烟酸缺乏所致的糙皮病常与其他营养缺乏病并存,使临床表现复杂化,加之糙皮病早期无特异症状、体征,又无明确的实验室检查依据,给早期诊断带来一定困难,故应高度警惕,以免误诊误治。
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(1)http://www.100v1.com/dq/zt/pf/200610/83650.html
(2)http://info.med.hc360.com/HTML/001/005/038/9448.htm 医学百科网 | YxBaike.Com
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