肾病综合症
肾病综合症原发性肾病约占小儿时期肾病的90％，其病因不明，大多数为微小病变型，其他如增殖病变型、膜性病变型、膜性增殖型、局灶硬化型等均为非微小病变型。继发性肾病是在某些全身性疾病基础上出现肾病症状，常见的有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎及恶性肿瘤等。先天性肾病则是一种少见的隐性遗传性疾病，一般发生在半岁以内，对肾上腺皮质激素耐药，病死率高。
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肾病综合症当漏出量超过肾小管回吸收能力时，形成蛋白尿。由于大量蛋白尿和蛋白质分解代谢增加，引起低白蛋白血症。当血浆白蛋白低于25g/L（2.5g／dl）时，血浆胶体渗透压明显下降，血浆水分从血管渗入组织间隙，形成水肿；同时又使有效血循环量减少,容量感受器受到刺激，醛固酮分泌增加，引起水钠潴留；后者又刺激抗利尿激素的分泌，使尿量减少，加重水肿。作为对血浆白蛋白降低的代偿，肝脏合成脂类如胆固醇、磷脂、中性脂肪等增加，造成高脂血症，尤以高胆固醇血症突出。
中医学认为，小儿禀赋不足，脾肾素亏，或久病体虚，护养失宜，致肺脾肾三脏功能虚弱，是本病发生的内因。脾主运化，脾虚不能为胃行其津液，水湿内聚，泛滥肌肤为肿。土不制水，脾病及肾。肾主水，司膀胱之开合，为水之下源。肾阳不足，水失所主，开合不利不能化气行水，且又无以温养脾土，脾肾两虚，致水肿反复发作。部分病例阳损及阴，水不涵木，出现肝肾阴虚征候。久病入络，瘀血内生，表现为气滞血瘀水肿并见。 医学百科网 | YxBaike.Com
肾病综合症尿常规检查可见尿蛋白明显增高，定量大于每日100mg／kg，持续2周以上。单纯性肾病可见透明管型、少数颗粒管型，肾炎性肾病常见镜下血尿，并易见细胞管型。血浆总蛋白低于正常，绝大部分病例血浆白蛋白低于30g／L，球蛋白中，除α１球蛋白正常或降低，α2球蛋白、β球蛋白和纤维蛋白相对值和绝对值均增高，致白蛋白/球蛋白（A／G）比例倒置。血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患儿易发生感染的一个原因。血清胆固醇浓度明显增高，超过5.72mmol/L（200mg/dl）。单纯性肾病血尿素氮正常，肾炎性肾病可有持续较明显升高。 医学百科网 | YxBaike.Com
儿童肾病综合症的特点是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑，男孩的阴囊可肿得象灯泡，同时还有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮，皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环，使局部抵抗力降低，极易发生感染。肾病综合症的尿液含有大量的蛋白质，尿常规检查发现尿蛋白可达＋＋＋至＋＋＋＋，24小时尿蛋白排出量增高。血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1．5变为0．5，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指（趾）甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。 医学百科网 | YxBaike.Com
肾病综合症病程长，反复发作。最大的危险是继发感染，如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎和败血症等，任何继发感染都可引起死亡。
肾病综合症--诊断2．肾炎性肾病除单纯性肾病四大特征外，还具有以下四项中之一项或多项：①明显血尿：尿中红细胞＞10个/HP（见于2周内3次离心尿标本）。②高血压持续或反复出现学龄儿童血压＞17.3／12kPa（130/90mHg），学龄前儿童血压＞16.0／10.7kPa（120／80mmHg），并排除激素所致者。③持续性氮质血症（血尿素氮＞10.7mmol／L，并排除血容量不足所致者）。④血总体量（CH50）或血C3反复降低。
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3．急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎与肾病均以浮肿及尿改变为主要特征。但肾病以大量蛋白尿为主，伴低蛋白血症及高胆固醇血症，其浮肿多为指凹性。急性肾炎则以血尿为主，不伴低蛋白血症及高胆固醇血症，其浮肿多为紧张性。
4．营养性水肿严重的营养不良与肾病均可见指凹性浮肿，小便短少，低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿，而营养性水肿无尿检异常，且有形体渐消瘦等营养不良病史。
肾病综合症--饮食疗法（1）饮食疗法：肾病综合征患者通常是负氮平衡，如能摄入高蛋白饮食，则有可能转为正氮平衡。但肾病综合征患者摄入高蛋白会导致尿蛋白增加，加重肾小球损害，而血浆白蛋白水平没有增加。因此，建议每日蛋白摄入量为1g/kg，再加上每日尿内丢失的蛋白质量，每摄入1g蛋白质，必须同时摄入非蛋白热卡138kJ（33kcal）。供给的蛋白质应为优质蛋白，如牛奶、鸡蛋和鱼、肉类。
（2）静脉滴注白蛋白：由于静脉输入白蛋白在1～2天内即经肾脏从尿中丢失，而且费用昂贵。另外大量静脉应用白蛋白有免疫抑制、丙型肝炎、诱发心衰、延迟缓解和增加复发率等副作用，故在应用静脉白蛋白时应严格掌握适应证：①严重的全身水肿，而静脉注射速尿不能达到利尿效果的患者，在静脉滴注白蛋白以后，紧接着静脉滴注速尿（速尿120mg，加入葡萄糖溶液100～250ml中，缓慢滴注1小时），常可使原先对速尿无效者仍能获得良好的利尿效果。②使用速尿利尿后，出现血浆容量不足的临床表现者。③因肾间质水肿引起急性肾功能衰竭者。
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2.水肿的治疗 医学百科网 | YxBaike.Com
（1）限钠饮食：
水肿本身提示体内钠过多，所以肾病综合征患者限制食盐摄入有重要意义。正常人每日食盐的摄入量为10g（含3.9g钠），但由于限钠后病人常因饮食无味而食欲不振，影响了蛋白质和热量的摄入。因此，限钠饮食应以病人能耐受，不影响其食欲为度，低盐饮食的食盐含量为3～5g/d。慢性患者，由于长期限钠饮食，可导致细胞内缺钠，应引起注意。
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（2）利尿剂的应用： 医学百科网 | YxBaike.Com
按不同的作用部位，利尿剂可分为：
①袢利尿剂：主要作用机制是抑制髓袢升支对氯和钠的重吸收，如呋塞米（速尿）和布美他尼（丁脲胺）为最强有力的利尿剂。剂量为速尿20-120mg/d，丁脲胺1-5mg/d。 医学百科网 | YxBaike.Com
映塞米③排钠潴钾利尿剂：主要作用于远端小管和集合管，为醛固酮拮抗剂。安体舒通常用剂量为60-120mg/d，单独使用此类药物效果较差，故常与排钾利尿剂合用。
④渗透性利尿剂：可经肾小球自由滤过而不被肾小管重吸收，从而增加肾小管的渗透浓度，阻止近端小管和远端小管对水钠的重吸收，以达到利尿效果。低分子右旋糖酐的常用剂量500Ml/2-3d，甘露醇250Ml/d，注意肾功能损害者慎用。
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肾病综合征患者的利尿药物首选速尿，但剂量个体差异很大；静脉用药效果较好，方法：
将100mg速尿加入100Ml葡萄糖溶液或100ml甘露醇中，缓慢静滴1小时；速尿为排钾利尿剂，故常与安体舒通合用。速尿长期应用（7～10天）后，利尿作用减弱，有时需加剂量，最好改为间隙用药，即停药3天后再用。建议对严重水肿者选择不同作用部位的利尿剂联合交替使用。
3.高凝状态治疗
肾病综合征患者由于凝血因子改变处于血液高凝状态，尤其当血浆白蛋白低于20-25g/L时，即有静脉血栓形成可能。目前临床常用的抗凝药物有：
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（1）肝素：主要通过激活抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）活性。常用剂量50-75mg/d静滴，使ATⅢ活力单位在90％以上。有文献报道肝素可减少肾病综合征的蛋白尿和改善肾功能，但其作用机理不清楚。值得注意的是肝素（MＷ65600）可引起血小板聚集。目前尚有小分子量肝素皮下注射，每日一次。 医学百科网 | YxBaike.Com
（2）尿激酶（UK）：直接激活纤溶酶原，导致纤溶。常用剂量为2～8万U/d，使用时从小剂量开始，并可
与肝素同时静滴。监测优球蛋白溶解时间，使其在90～120分钟之间。UK的主要副作用为过敏和出血。
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（3）华法令：抑制肝细胞内维生素Ｋ依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ｘ的合成，常用剂量2.5mg/d，口服，监测凝血酶原时间，使其在正常人的50％-70％。 医学百科网 | YxBaike.Com
（4）潘生丁：为血小板拮抗剂，常用剂量为100-200mg/d。一般高凝状态的静脉抗凝时间为2-8周，以后改为华法令或潘生丁口服。
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非诺贝特 医学百科网 | YxBaike.Com
①手术移去血栓。
②介入溶栓。经介入放射在肾动脉端一次性注入UK24万U来溶解肾静脉血栓，此方法可重复应用。
③全身静脉抗凝。即肝素加尿激酶，疗程2-3个月。
④口服华法令至肾病综合征缓解以防血栓再形成。
4.高脂血症治疗
肾病综合征患者，尤其是多次复发者，其高脂血症持续时间很长，即使肾病综合征缓解后，高脂血症仍持续存在。近年来认识到高脂血症对肾脏疾病进展的影响，而一些治疗肾病综合征的药物如：肾上腺皮质激素及利尿药，均可加重高脂血症，故目前多主张对肾病综合征的高脂血症使用降脂药物。 医学百科网 | YxBaike.Com
可选用的降脂药物有：
①纤维酸类药物（fibricacids）：非诺贝特（fenofibrate）每日3次，每次100mg，吉非罗齐（gemfibrozil）每日2次，每次600mg，其降血甘油三酯作用强于降胆固醇。此药偶有胃肠道不适和血清转氨酶升高。
②Hmg-CoA还原酶抑制剂：洛伐他汀（美降脂），20mgBid，辛伐他汀（舒降脂），5mgBid；此类药物主要使细胞内Ch下降，降低血浆LDL-Ch浓度，减少肝细胞产生VLDL及LDL。
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③血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：主要作用有降低血浆中Ch及TG浓度；使血浆中HDL升高，而且其主要的载脂蛋白ApoA-Ⅰ和ApoA-Ⅱ也升高，可以加速清除周围组织中的Ch；减少LDL对动脉内膜的浸润，保护动脉管壁。
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5.急性肾衰治疗
肾病综合征合并急性肾衰时因病因不同则治疗方法各异。对于因血液动力学因素所致者，主要治疗原则包括：合理使用利尿剂、肾上腺皮质激素、纠正低血容量和透析疗法。血液透析不仅控制氮质血症、维持电解质酸碱平衡，且可较快清除体内水分潴留。因肾间质水肿所致的急性肾衰经上述处理后，肾功能恢复较快。 医学百科网 | YxBaike.Com
使用利尿剂时需注意： ①适时使用利尿剂： 医学百科网 | YxBaike.Com
肾病综合征伴急性肾衰有严重低蛋白血症者，在未补充血浆蛋白就使用大剂量利尿剂时，会加重低蛋白血症和低血容量，肾功能衰竭更趋恶化。故应在补充血浆白蛋白后（每日静脉用10-50g人体白蛋白）再予以利尿剂。但一次过量补充血浆白蛋白又未及时用利尿剂时，又可能导致肺水肿。 医学百科网 | YxBaike.Com
②适当使用利尿剂：
由于肾病综合征患者有相对性血容量不足和低血压倾向，此时用利尿剂应以每日尿量2000-2500ml或体重每日下降在1kg左右为宜。
③伴血浆肾素水平增高的患者，使用利尿剂血容量下降后使血浆肾素水平更高，利尿治疗不但无效反而加重病情。此类患者只有纠正低蛋白血症和低血容量后再用利尿剂才有利于肾功能恢复。 医学百科网 | YxBaike.Com
肾病综合征合并急性肾衰一般均为可逆性，大多数患者在治疗下，随着尿量增加，肾功能逐渐恢复。少数病人在病程中多次发生急性肾衰也均可恢复。预后与急性肾衰的病因有关，一般来说急进性肾小球肾炎、肾静脉血栓形成预后较差，而单纯与肾病综合征相关者预后较好。
二叶律 1、清除尿蛋白药理研究证明，许多中药有提高细胞免疫和体液免疫的功能，经大量临床观察发现，有些中药能改善机体对抗原的清除力，对肾小球基底膜的损伤有修复作用，另外可提高肾血流量，使废用的肾小球得以修复而达到消除尿蛋白的目的。 医学百科网 | YxBaike.Com
2、改善肾功能经临床验证：清热解毒药如二叶律等可抑制免疫复合物的形成，健脾补肾药如山药等能增强机体抵抗微生物侵袭，对病变的上皮组织修复都有显著作用。 医学百科网 | YxBaike.Com
3、西药副作用，解决了激素反跳病人在应用激素及免疫制剂过程中，常导致免疫功能紊乱，抵抗力下降，病情反复发作并出现胃肠道反应及骨髓。 医学百科网 | YxBaike.Com
4、活肾系列方剂治疗，临床上医生根据病人病情运用中医辨证与辨病相结合的原则，针对不同病人采取不同的治疗方案，用药合理，调护有法，从根本上恢复肾功能，使肾脏病患者得到完全康复。 医学百科网 | YxBaike.Com
氨氯地平(1)血管紧张素转换酶抑制剂：本类药物的降压机制主要通过抑制血管紧张素转化酶活性，降低血管紧张素Ⅱ水平，舒张小动脉等达到降压目的。此对由于肾脏疾患引起肾素分泌增多而导致的肾性高血压具有良好的降压效果，除此之外，尚有肯定的延缓肾功能恶化，降低尿蛋白和减轻肾小球硬化的作用，故为临床所常用。 医学百科网 | YxBaike.Com
①巯甲丙脯酸：口服1次25～50mg，每日3次。
②苯那普利(洛汀新)：口服1次10mg，每日1次，据病情每日可增至40mg。 医学百科网 | YxBaike.Com
(2)钙离子拮抗剂：现在很多研究证实，本类药物除有降压作用外，尚有延缓肾功能恶化的作用。
①硝苯地平：口服1次5-10mg，每日2—3次。 医学百科网 | YxBaike.Com
②氨氯地平(络活喜)：每日1次5mg，最大剂量每日10mg，口服。
(3)β受体阻滞剂：本类药物除通过减少心排血量而降压外，尚有减少肾素的作用，对肾素依赖性高血压有较好的疗效，且不影响肾血流量和肾小球滤过率。
①美多心安：口服1次50-200mg，每日1次。
②氨酰心安：口服1次50-100mg，每日1次。
(4)血管扩张药物，肼苯哒嗪、哌唑嗪等均可选用，前者一般每日200mg，后者一般每日6-12mg。 医学百科网 | YxBaike.Com
一、起居有时慎照阳光
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西瓜二、饮食有节不可贪凉 医学百科网 | YxBaike.Com
夏季瓜果蔬菜品种多，色香味逗人食欲，但肾病综合征患者仍应严格执行饮食规则，切不可多食，以免增加肾脏负担。如西瓜虽然可利尿消肿、清热消暑，但多食则尿过频亦增加肾脏负担，再者西瓜糖分在体内的累计也是疾病潜在的危机。 医学百科网 | YxBaike.Com
一些患肾病综合征的儿童，喜欢冰淇淋或冰镇饮食解渴。若偶尔为之，多次少量也并非禁忌，若一味地贪凉则对病情无益。因凉冷可以损伤胃肠功能，以致脾胃失于健运，对病情无益。若因贪凉发生急性肠炎则会使病情反复或加重。故肾病综合征患者夏季慎用凉冷饮品。 医学百科网 | YxBaike.Com
三、适当运动讲究卫生
适当的体育运动对疾病的恢复有益。如散步、打太极拳练气功等。但应注意锻炼的时间，以早晨及傍晚为宜，切不可在中午或阳光强烈时锻炼。游泳虽是夏季运动的好项目，但由于游泳需要消耗大量的体力，以及游泳场地的卫生得不到保证，建议肾病综合征患者不要游泳。
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对于肾病综合征患者夏季的卫生应包括两方面内容：一是饮食卫生，不可吃酸腐、酶烂或过夜不洁的食物，以免发生胃肠疾病，影响康复。再者是个人卫生，衣物要勤洗勤换，以宽松、棉软为宜，要常洗澡，清洁皮肤以免痱、疖感染使疾病复发或加重。要注意灭蚊、蝇及其他夏季昆虫，防其叮咬使皮肤感染。
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肾病综合症夏季，肾病综合征患者的居室宜布置得宽敞、明亮、通风、通气，要保持一定的温度。空调不宜调得太低，以低于室外气温5c~6°c左右为宜，否则极易因冷热的急骤变化而发生感冒。
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卧具要清洁、干燥，卧室要光线柔和，通风透气。由于入睡后基础代谢减弱，人的自卫功能较差，极易受凉感冒，故肾病综合征患者夏季睡眠时千万要注意盖住腹部，以保护肠胃，预防感冒。
五、调畅情志止欲保精 医学百科网 | YxBaike.Com
情志不舒往往是病情反复、血压波动的重要原因。肾病综合征病程长，患者一定要有战胜疾病的信心，巧妙地调节情志，如花鸟自娱，书法、阅读、弈棋等均可愉悦心情，促进健康。 医学百科网 | YxBaike.Com
我院专家结合多年临床经验指出，有些肾病综合征患者病情反复，仔细追问才知与房事不节有关。一般病情在恢复期，血压正常，尿检未见异常时也不可以有性生活。肾病综合征患者进行性生活，会使病情恶化。夏季本来人体丧失的阴津就多，若肾病综合患者行房事，大汗淋漓，斧凿阴精，则病情必反复或加重。因此，肾病综合征患者应禁忌性生活，肾病综合征患者在完全康复半年或一年以后才可以行房事。 医学百科网 | YxBaike.Com
肾病综合征发病年龄多见于3～6岁的幼儿，且男孩多于女孩，其病因不详，易复发和迁延，病程长。患肾病综合征的幼儿在病情稳定期可以上幼儿园，只要幼儿园加强对患儿的护理，有利于幼儿的全面康复。
肾病综合征小儿的护理： 医学百科网 | YxBaike.Com
一、用药：患儿在病情稳定期，一般都还需要用药。老师和保健医师应每日检查孩子的服药情况。由于患儿一般都要服用利尿的激素类药，孩子尿量增加，需要教师特别关注，上课或活动时及时提醒幼儿去上厕所，以免给孩子带来不必要的痛苦。 医学百科网 | YxBaike.Com
二、饮食：由于患儿大量的蛋白从小便中排出，体内经常发生蛋白质不足现象，故应从饮食中给予补充。患病孩子的菜谱应含足量的蛋白质，如鱼、瘦肉、家禽、豆制品等等。另外，还应限制食盐的摄入量，每日一般不超过2克。如果幼儿园缺乏条件为患儿准备这种特殊的饮食，可让家长自己带来，用餐时热一热，让孩子吃好吃饱。对他们的饮食量不必限制。 医学百科网 | YxBaike.Com
三、活动：因患儿长期服用激素，免疫力下降，易于并发呼吸道感染，应严格限制孩子的活动量。可做些安静的游戏，避免剧烈运动，以免孩子疲劳，加重病情。
四、衣着与睡眠：应视天气变化及时给孩子增减衣服，注意保暖。午睡时应给予更多的关心，保证孩子充足的睡眠。
五、掌握疫情，避免交叉感染：幼儿园一旦出现其他疾病的传染源，应及时将肾病患儿隔离，或让其回家修养，以防感染上其他传染病。
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并发症 医学百科网 | YxBaike.Com
（一）感染 临床上常见的感染有：原发性腹膜炎、蜂窝织炎、呼吸道感染及泌尿道感染。一旦感染诊断成立，应立即予以治疗 医学百科网 | YxBaike.Com
（二）高凝状态和静脉血栓形成 肾病综合症存在高凝状态，主要是由于血中凝血因子的改变。
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（三）急性肾衰 急性肾衰为肾病综合症最严重的并发症，常需透析治疗。 医学百科网 | YxBaike.Com
（四）肾小管功能减退 肾病综合症的肾小管功能减退，以儿童多见。其机制认为是肾小管对滤过蛋白的大量重吸收，使小管上皮细胞受到损害。常表现为糖尿病、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒，凡出现多种肾小管功能缺陷者常提示预后不良。
（五）骨和钙代谢异常 医学百科网 | YxBaike.Com
（六）内分泌及代谢异常 医学百科网 | YxBaike.Com
首先，运动锻炼可增加进食量
肾病患者大多都限制摄入高蛋白食物，对于饮食方面的营养补充也存在一些问题，如精神压力及本身经济条件的限制，食欲不振等因素，使得机体各方面比较虚弱，容易引起感冒、胃肠道感染等。
肾病综合症患者如果进行适当的运动锻炼，不仅可以增强机体的抗病能力，保持一种愉快的心情，而且在一定程度上增加进食量，对于营养不良，缺乏蛋白质引起的肌肉萎缩，也有一定的改善。
其次，适当运动可使血压得到控制、贫血得到改善
肾脏病有不同程度的心衰，对患者的危害很大，如伴发高血压、贫血那就更严重了。控制血压的一种方法是长期适当的运动锻炼，使发病患者的体重下降，以便更好的控制血压，也锻炼了心脏的功能。
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贫血也可以通过运动得到一定的改善，它可以起到提升血红素的作用。目前，在临床上，重组人红细胞生成素已广泛用于治疗肾性贫血。
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