摘要: 基底核钙化症基底核钙化症，是大脑深部一系列神经核团组成的功能整体。它与大脑皮层，丘脑和脑干相连。目前所知其主要功能为自主运动的控制。它同时还参与记忆，情感和奖励学习等高级认知功能。基底核钙化症的病变可导致多种运动和认知障碍，包括帕金森氏症和亨廷顿氏症等。 概述 基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathicbasalgangliacalcification，IBGC)又称基底核钙化症Fahr病由Fahr(1930)首先报道。多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征[阅读全文:]
摘要: 面神经唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel综合征，发病较迅速面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体，为本综合征的特征性表现。本综合征由Melkersson(1928)首先描述之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外，尚有舌面纵向裂沟似阴囊皮肤皱纹。 病因 病因尚不明推测可能与遗传因素有关；也有报道疑及本病是某些病原体感染所致认为与免疫因素有关；普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致。 面[阅读全文:]
摘要: 周期性麻痹周期性麻痹(periodic paralysis)也称为周期性瘫痪，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。 病因 周期性麻痹低钾性周期性麻痹在中国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹为常染色体显性遗传基因位于1q31[阅读全文:]
摘要: 叶酸缺乏神经病 叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性贫血为特征的临床综合征。叶酸(folicacid)是一种脂溶性维生素在蔬菜、酵母肝肾乳肉等食物中含量丰富但烹调后易破坏。叶酸为一种抗贫血因子。人类缺乏后可引起类似恶性贫血现象当叶酸缺乏时DNA合成障碍，从而使迅速分裂的造血系统和胃黏膜发生病变，可并发神经系统损伤。 病因 1.摄入不足常见于营养不良、偏食挑食或喂养不当的婴幼儿中。叶酸衍生物不耐热，食物烹煮时间过长或重复加热都可使其破坏引起摄入不足 2.吸收障碍影响[阅读全文:]
摘要: 单神经病与神经丛神经病单神经病与神经丛神经病（mononeuropathyandplexopathy）脊髓周围神经病是指脊髓及脑干下运动神经元初级感觉神经元周围自主神经元的轴突和(或)施万(雪旺)细胞及髓鞘的结构和功能障碍从不同的角度，周围神经病可有多种不同的分类形式和命名方法分为单元神经病与神经丛神经病。 疾病概述 单神经病与神经丛神经病脊髓周围神经病是指脊髓及脑干下运动神经元初级感觉神经元周围自主神经元的轴突和(或)施万(雪旺)细胞及髓鞘的结构和功能障碍从不同的角度，周围神经病可有多[阅读全文:]
摘要: 肌核包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称，1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结，并正式确立了IBM为一独立疾病，1995年Griggs等发表了专题文章提出了IBM的临床和实验室诊断标准，进一步确定了IBM的临床病理概念。1993年Askanas等将临床病理表现与包涵体肌炎极为相似，但肌肉活检病理缺乏炎症细胞浸润的一组镶边空泡肌病称为[阅读全文:]
摘要: 简介 “分离性身份识别障碍”简称DID（Dissociative Identity Disorder)。这种病症以前被称为“多重人格障碍”（Multivple Personality Disorder)。 相关内容 DID是一种极端的人格分裂。通常，DID总是在成年时期才被诊断出来。对大多数DID患者来说，最大的困难是承认和接受一个事实：你过去的生活，并不如你以为的那么美好，你信赖的人，曾经对你的身心造成严重伤害的事情，否认事实，只会使情况恶化。患DID的人，平均得待[阅读全文:]
摘要: 甲亢性肌病 内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全甲状旁腺性和垂体病性肌病等。是一种常见的神经内科肌病，通常是由于体内激素分泌异常引起的。 病因 部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关。另有部分类型病因尚不清楚。 临床表现 甲亢性肌病 1.甲状腺性肌病是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹甲亢性周期性瘫痪甲亢性或甲减性重[阅读全文:]
摘要: 克拉伯病 克拉伯病由丹麦儿科医师Krabbe于1916年首先报道，当时称为婴儿家族性弥漫性硬化，后来也称之为Krabbe病。本病也有专家主张归类于神经系统细胞器疾病，为一种溶酶体病。是婴儿一种致死性疾患，特征是进行性智力障碍，瘫痪，失明，耳聋及假延髓瘫痪，家族中有缺乏半乳糜神经酰胺酶的病史。 概述 半乳糖脑苷类脂 中文名：克拉伯病英文名：Krabbedisease别 名：半乳糖脑苷类脂沉积病；半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症；克拉贝病；Krabbe病；婴儿家族性弥漫性硬化；infantile[阅读全文:]
摘要: 病因 僵人综合征 SMS病因迄今不清，罕见常染色体显性遗传。Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关。文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等，部分患者病前有感染史，其脑脊液白细胞、蛋白或免疫球蛋白轻度升高。 有报道称60%的SMS病例有抗-GAD抗体大多数无神经损害的胰岛素依赖型糖尿病患者也可发现此抗体，以上均提示自身免疫机制参与SMS的致病过程患者发生肌强直的原因不清，其中部分患者可能为[阅读全文:]