“铺路石征” 的影像表现与临床意义
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英文：crazy paving appearance。
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又名：碎石路征。
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多数CT与组织学的比较可见到：细线影多为肺泡实变，其次为间质纤维化，或为两者 都有，总之，60%病例都未见到小叶间隔增厚，因此，CT上的铺路石征在诊断上并无特异 性，它可以是单纯由于气腔实变而致，此时肺泡内的物质呈线状沉着，正好位于肺的基本单 位如腺泡、小叶等的边缘而出现网状结构。因此，当在CT上见到铺路石征时要密切结合临床资料加以鉴别诊断。
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其病因未明，推测与几方面的因素有关，如大量粉尘吸入（铝、二氧化硅等），机体免 疫功能下降（尤其是婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确 认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒、肺孢子菌、组织胞浆菌感 染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。发病过程认为可能与肺泡表面物质代谢异常和肺泡巨噬细 胞对它们的清除失常有关。 医学百科网 | YxBaike.Com
PAP可分为获得性（特发性）、继发性和先天性（或新生儿）三种，其中获得性者占 90%，约在百万人中见到3. 7例。本病可发生于任何年龄，多数在20〜50岁，男女之比为 (2〜3): 1，起病隐匿，主要症状为进行性气促，约1/3病例有低热，大部分有咳嗽，痰呈 乳白色泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊音， 肺内明显的病理性支气管呼吸音，偶有湿啰音。重症有杵状指、发绀及肺动脉高压的表现。 医学百科网 | YxBaike.Com
虽然无特异性，但胸片仍是最常用的影像检查，典型的X线表现为肺门周围弥漫性肺 泡浸润，呈蝶状，双侧不一定十分对称，极似肺水肿。CT有较高的诊断性和特异性，在常 规CT上表现为斑片状分布的气腔实变，周围绕以正常肺，而呈“地图状”。HRCT则进一 步显示有或无空气支气管征的肺泡实变或磨玻璃影，典型的有小叶内间质和小叶间隔的增 厚，使病变呈多角形，即铺路石征。在Johkon报道的病例中，100%的肺泡蛋白沉积症在 CT上都可以见到铺路石征，CT表现多为较广泛的实变和磨玻璃影，分布部位和范围不一， 但较其他疾病者范围要大，平均累及13个肺段。病变边缘较清晰，呈地图样，在磨玻璃影 上重叠有细线样影，使之呈网状，大网眼的大小平均为5. 7mm，小网眼为2. Omm，这是本 病的特征性表现。
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胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及本病。支气管肺泡灌洗发现为混 浊，乳白或黄色液体，其沉淀中有大量无结构的嗜伊红体，则诊断可明确。尚未发现有效的 药物，目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗。儿童患者预后差，数年内死亡，成年人中 有自愈病例，也有愈后复发患者，约半数患者为逐步发展，或并发感染、呼吸衰竭而于5〜 10年死亡。
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常见铺路石征疾病鉴别诊断见表1。 医学百科网 | YxBaike.Com
表1常见铺路石征疾病鉴别诊断
| 病名 | 主要表现 |
| AIP ,ARDS | 急性，实变常见，斑片或弥漫 |
| 肺水肿 | 急性，常见 |
| 肺出血 | 急性，斑片或弥漫 |
| 肺炎（卡氏肺孢子菌、病毒、衣原体、细菌） | 急性，常见，斑片或弥漫，小叶中心结节，实变 |
| 急性嗜酸粒细胞性肺炎 | 急性，少见 |
| 放射性肺炎 | 急性，范围常和放射野相符 |
| 肺泡蛋白沉积症 | 亚急性，慢性，常见，斑片或弥漫，地图样 |
| NSIP | 亚急性，慢性，斑片，胸膜下 |
| UIPJPF | 亚急性，慢性，少见，胸膜下 |
| 过敏性肺炎 | 亚急性，慢性，很常见，斑片或结节可为小叶中心，也可同时存在实变、空气潴留 |
| BOOP | 亚急性，慢性，常见，也可有实变，常多见于肺周围部，可为结节 |
| 慢性嗜酸性肺炎 | 亚急性，慢性，实变常见，斑片，周围部多见 |
| 类脂质肺炎 | 亚急性，慢性，斑片或结节，可见低密度实变 |
| 支气管肺泡癌（弥漫） | 亚急性，慢性，弥漫，斑片或小叶中心，实变结节常见 |
虽然铺路石征是一种非特异性的影像学表现，多种疾病均可有此改变，但掌握其在各种 疾病中出现的部位、特点和其他影像学表现，在结合患者的病史、临床表现等，对于缩小肺 部弥漫性疾病的鉴别诊断范围有重要的价值。
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