维生素B1缺乏病
维生素B1缺乏病
维生素B1缺乏病硫胺素在体内先经磷酸化成焦磷酸硫胺素，后者作为辅酶参与糖代谢中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脱羧作用，亦参与磷酸戊糖旁路的酮基移换作用。硫胺素的缺乏不仅影响糖代谢，亦涉及脂肪酸及能量代谢，使组织中出现丙酮酸、乳酸的堆积。此外脑细胞内丙氨酸产生过多而天冬氨酸、谷氨酸、γ-氨基丁酸生成减少皆为各系统导致功能障碍的生化基础。
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病理病变可见多发性周围神经炎，有节段性变性和髓鞘脱失。下肢最长的神经如坐骨神经最先受累。有雪旺（Schwann´s）细胞水肿、空泡变性甚至崩缩。颅神经（第Ⅲ、Ⅵ对）、迷走神经（喉返神经）也有变性。软脑膜有充血，小动脉周围有针尖样出血。间脑、延脑附近有神经细胞消失，胶质细胞和血管内皮细胞增生。心脏则因心功能不全扩张肥大，尤以右室更甚。显微镜下见心肌纤维细胞及间质水肿，重者细胞变性坏死。肺动脉、全身周围毛细胞血管和小动脉亦见扩张。
硫胺素缺乏时，增多的丙酮酸可抑制胆碱乙酰化酶的活性，使乙酰胆碱合成减少。又由于焦磷酸硫胺素生成减少，胆碱酯酶活性加强，乙酰胆碱的水解也加速，使神经传导受影响。因此胃肠疲乏蠕动变慢，消化液分泌减少。糖代谢的障碍又使细胞功能下降，乃出现各种消化道症状。病理可见肠道充气扩张、粘膜出血，滤泡肿胀，肠系膜淋巴结肿大。此外，肝和肾脏有瘀血和脂肪变性。
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维生素B1缺乏病年长儿童脚气病的临床表现在不同个体也有很大差别。应询问饮食习惯，有否慢性消耗性疾病，参加劳动或体育锻炼等。并要详细体格检查以防漏诊。
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实验诊断可有下列方法： 医学百科网 | YxBaike.Com
(1)硫胺素负荷试验：口服5mg或肌注1mg维生素B1，留4小时尿，测排出硫胺素的量，正常在100μg以上，脚气病患者则低于50μg，甚至为零。 医学百科网 | YxBaike.Com
(2)测血液中丙酮酸和乳酸含量，脚气病患者皆明显升高，有助确诊。且大多数病例二氧化碳结合力降低明显。 医学百科网 | YxBaike.Com
(3)测定红细胞的酮基移换酶活性。脚气病患者该酶活性显著减低。 医学百科网 | YxBaike.Com
上述试验中以后二种结果更为可信，因可从硫胺素缺乏导致的代谢紊乱状况估计实际硫胺素缺乏的程度，而负荷试验仅反映硫胺素摄取后的即刻水平，而不反映硫胺素在组织中的存储及分布，更不能表达硫胺素缺乏所致的生化改变。
在没有条件作实验诊断的情况下，对可疑病例给予维生素B1作诊断性治疗，也是安全而可靠的方法。 医学百科网 | YxBaike.Com
婴儿期脚气病大多数为急性，常突然发作，病热危重。早期可有面色苍白、急躁、哭闹不安和浮肿，易被忽视。年长儿童的脚气病则与成人相似，以水肿为主要表现。不肿初起时只见于胫前区，较严重者才有整个下肢和面部浮肿。这是由于食欲减退，蛋白质摄入少，形成低蛋白血症，同时又有心功能不全之故。
1、消化道症状 婴儿患者最多见，有食欲不佳，消化不良及腹泻，绿色稀便，易吐，严重者甚至呕吐咖啡样物质。有时发生呛咳。还可有腹胀便秘，但腹部柔软。多数病例有肝肿大。 医学百科网 | YxBaike.Com
2、神经系统症状 婴儿期脚气病的特点是：神经麻痹先从颅神经开始，中枢神经系统症状突出，表现为神志淡漠，呆视或终日嗜睡，眼睑下垂，颈肌和四肢非常柔软，致头颈后仰，手不能抓握，吮吸无力，不哭，各种腱反射由减弱而至消失。严重病例可发生肌肉萎缩和共济失调，深部感觉和反射都消失。8～10个月的婴儿患者，易于此期出现颅内压升高和虚性脑膜炎征象，最终转入昏迷和抽搐状态。可因脑水肿和呼吸衰竭死亡。脑脊液除蛋白质稍增高外无其它特殊变化。婴儿在任何神经麻痹发生之前，大多先出现声音嘶哑、失音、啼哭无声等喉返神经麻痹症状。重症者恢复后有的可见癫痫样发作的脑电图，提示可能有后遗症。 医学百科网 | YxBaike.Com
年长儿童神经系统损害主要为多发性周围神经病变。感觉神经受损最为触觉，次为痛觉，最后为发胀或麻木，针刺样痛和烧灼感。腓肠肌有明显触压痛感。感觉损害多为双侧对称性，呈袜套样分布。浅表感觉减退以后，深部感觉方出现障碍。运动神经的麻痹大多发生于感觉障碍之后，并先从下肢开始，向上进行性蔓延，下肢瘫痪先从足趾开始，因腓神经受损害，使足趾难于背屈，病人踉跄易跌倒。严重者足下垂，行走困难。上肢瘫痪先从手指开始，由于伸肌受累比屈肌早而严重，可呈腕下垂。随后肌力减退，肌肉萎缩，蹲踞发生困难。腱反射由减弱以至消失。年长患儿的中枢神经系统损害与成人相似，表现为脑型（wernicke脑病），患儿有情感、心理精神状态的异常如神经质、急躁易怒或忧郁消觉，注意力不集中。部分患者还有眩晕及眼球震颤、共济失调，可能小脑和前庭功能也受损害。 医学百科网 | YxBaike.Com
3、心血管系统症状 婴儿患者表现烦躁、气促、面色苍白而唇周发绀。因肺充血而有咳嗽，因末梢循环瘀滞而出现皮肤紫色花纹。年龄2～4个月的幼婴患者易表现为急性心力衰竭，形成“暴发型冲心型脚气病”。常在哺乳以后或睡觉将醒之标突然发作，尖声啼哭，继有冷汗，哭声转嘶哑，肢端唇色发绀，呼吸由急促转为不规则，心音低钝，肢冷，体温不升。若不及时救治，可迅速死亡。 医学百科网 | YxBaike.Com
年长患儿初期只在活动后或精神兴奋时出现心悸，若病情发展，休息时也有心悸和呼吸急促。少数患儿可在过度疲累或暴饮暴食之后，突然发生心力衰竭。
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体格检查不论婴幼儿或年长儿均可发现心脏浊音界扩大，并有上腹部搏动。心率明显增快，有的呈胎心韵律或奔马律。心尖区可闻收缩期杂音，肺动脉瓣第二音较亢进。肝脾因充血而肿大。舒张期血压降低，可低于8kPa(60mmHg)，而收缩压则改变不大。
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X线检查显示心脏向两侧扩大，尤以向右扩大为主。心电图显示P波与QRS波振幅增高。T波低于或倒置，QT新时期延长。婴儿患者可呈低血压，偶见窦性心律不齐。脉搏图为二重脉。
只见于新生儿。由于母亲多吃纯白米，肉食少，或有其它诱发因素致硫胺素缺乏。婴儿出生时即见全身水肿，体温低下，吮吸无力，反复呕吐，肢体柔软，终日睡眠，发声低细等症状。如改喂牛奶或健康人的乳汁，即不再吐，尿量渐增，水肿消退，其他症状也全消失。有时出生时尚如常儿，4～5日后始发病，其母体显见症状。
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维生素B1缺乏病(1)硫胺素负荷试验：口服5mg或肌注1mg维生素B1，留4小时尿，测排出硫胺素的量，正常在100μg以上，脚气病患者则低于50μg，甚至为零。 医学百科网 | YxBaike.Com
(2)测血液中丙酮酸和乳酸含量，脚气病患者皆明显升高，有助确诊。且大多数病例二氧化碳结合力降低明显。
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(3)测定红细胞的酮基移换酶活性。脚气病患者该酶活性显著减低。 医学百科网 | YxBaike.Com
上述试验中以后二种结果更为可信，因可从硫胺素缺乏导致的代谢紊乱状况估计实际硫胺素缺乏的程度，而负荷试验仅反映硫胺素摄取后的即刻水平，而不反映硫胺素在组织中的存储及分布，更不能表达硫胺素缺乏所致的生化改变。
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2、X线检查：显示心脏向两侧扩大，尤以向右扩大为主。
3、心电图：显示P波与QRS波振幅增高。T波低于或倒置，QT新时期延长。婴儿患者可呈低血压，偶见窦性心律不齐。脉搏图为二重脉。 医学百科网 | YxBaike.Com
维生素B1缺乏病遇到冲心型脚气疾患者，必须尽速抢救。常用吸收快且作用较持久的优硫胺（丙硫硫胺）或呋喃硫胺（不被人体中所含的硫胺酶所破坏，毒性反应亦低），首剂50～100mg静脉注射。以后宜隔3～4小时重复用药，直至心力衰竭控制后，剂量减少或改为每日2～3次维持治疗一周。对呼吸困难、酸中毒等表现，应同时吸入氧气，静脉滴洋适量5%碳酸氢钠等对症疗法。静脉推注高渗葡萄糖对心型脚气禁用，因可导致心跳突然停止。亦不宜注射可拉明、山梗菜碱等呼吸兴奋剂，以防使机体耗氧量增加，反使抽搐加剧。使用洋地黄控制脚气病心衰也是有害的。
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经上述治疗，食欲不振、水肿和心力衰竭等症状可在24小时内消失，但周围神经病变和心肌损害则往往需数周至数月之久才逐渐恢复。出院后给维生素B1维生量，以使病情不复发。 医学百科网 | YxBaike.Com
激素用后血糖升高，因乳酸和丙酮酸被氧化的作用受阻而使病情恶化，故亦为禁用之列。 医学百科网 | YxBaike.Com
临床应排除下列疾病如病毒性脑炎、脑膜炎、急性喉炎、手足搐搦症、急性中毒、破伤风、先天性心脏病等。 医学百科网 | YxBaike.Com
硫胺素预防脚气病重要措施之一为加强粮食加工的卫生监督和指导，防止谷物辗磨中硫胺素的过程耗损。另外应加强营养卫生的宣教，尤于产米地区及以米为主食者，强调仪器品种多样化及平衡性膳食的重要意义。 医学百科网 | YxBaike.Com
天然食品中硫胺素含量每100克中以猪肉最高0.5～1.2mg（其它肉类为0.1～0.2mg），猪肝0.4mg，黄豆0.8mg，糙籼0.34mg，止白粳0.13mg。蔬菜、果品、蛋类每100克中含硫胺素不大于0.1mg。故肉类、豆制品皆为硫胺素很好的来源。对孕妇、乳母、青少年、体力劳动者宜增添这类食品。脚气病流行地区可分发预防剂量的维生素B1日常服用。 医学百科网 | YxBaike.Com
维生素B1的每日需要量为婴儿0.5mg，儿童1～1.5mg，孕妇和乳母2～3mg。 医学百科网 | YxBaike.Com
肾上腺皮质激素和促肾上腺皮质激素能对抗硫胺素的生理作用，阻碍丙酮酸的氧化。过多量的叶酸或烟酸都会阻碍硫胺素在肝内的加磷作用。利尿剂可使硫胺素的排泄增加。上述情况应予注意以避免医源性脚气病的发生或加重。
维生素B1缺乏病(1)合并有身体其余部位皮肤癣菌感染。由于长期患足癣或者因手搔抓后的自体接种，足癣患者可合并有甲癣、手癣、体股癣等。合并甲癣时，甲板浑浊，不透明，呈云雾状、污渍状，表面失去光泽。甲板下角质堆积使甲肥厚，甲板皮坏而致表面凹凸不平，甲板下增厚的角质脱落后使甲板与甲床分离，同时由于角质堆积及致病真菌不同可使甲呈白色、黄色、灰色、褐色，甚至黑色等不同颜色。手癣的临床表现与足癣基本相同。合并有体股癣时，可见了有典型的呈环状向周围扩散的皮损，边界清楚，略隆起。可由粟粒大小红色丘疹、小水疱及鳞组成，中央皮疹趋于消退，可有脱屑及灰褐色色素沉着斑，自觉有不同程度瘙痒。
(2)足癣合并细菌感染。此时局部分泌物增多，并且可出现淡黄色脓性分泌物。感染部位红、肿、热、痛。如果没有及时适当抗炎治疗，则可能会出现淋巴管炎、丹毒及蜂窝织炎等。
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①急性淋巴管炎。
②丹毒。
维生素B1缺乏病(3)癣菌疹。
①汗疱疹型。 医学百科网 | YxBaike.Com
②丹毒样型。
③丘疹型。。
④湿疹型。
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| 小儿缺铁性贫血 | 小儿先天性巨结肠 | 小儿消化性溃疡 | 锌缺乏病 |
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1、http://www.alyisheng.com/illness/2916/index.html
2、http://zhuanti.qm120.com/erke/qixt/wssb1/ 医学百科网 | YxBaike.Com
3、http://act1.health.sohu.com/mc/jibing3.php?diseaseid=613
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