右上臂梭形细胞未分化肉瘤1例

作者：三二〇一医院骨科    刘杨洋

临床资料

患者，男，57岁，于2019年3月无意间发现右上臂内侧皮下约核桃大小包块，未予重视。2019年11月12日在空军军医大学第一附属医院行右上臂包块穿刺活检显示：梭形肿瘤性病变，免疫组化：B-catenin(浆+)，CD10(+)，CD34(－)，Desmin(－)，EMA(－)，H-cald(－)，Myogenin(－)，S-100(－)，SMA(－)，STAT6(－)，Ki-67(+，局部约20%)。未做特殊处置，之后右上臂肿瘤逐渐增大。2019年12月5日至我院就诊，诊断为右上臂梭形细胞肿瘤。于12月7日给予异环磷酰胺和依托泊苷(IE)方案全身化疗，右上臂肿瘤三维适形放疗，每次2Gy，一周5次，共4周。2020年3月6日MＲI检查显示右上臂内侧肌间隙内可见大小约6.5cm×4.5cm×4.1cm不规则团块状T2信号影，呈分叶状，与邻近肌肉及血管分界欠清，右肱骨骨性结构正常，骨髓信号均匀(见图1)。2020年3月12日在臂丛神经阻滞麻醉下行右上臂梭形细胞肿瘤切除术，术中见肿瘤形态不规整，有分叶及分层，鱼肉样，质地较脆，予以肿瘤及包膜切除。

术后检查结果：①肉眼可见切下的右上臂恶性肿瘤组织呈不规整一堆，表面灰白、灰褐色，光滑，剖开显示切面实性，灰白、灰褐色，质韧。②镜下可见肿瘤细胞梭形排列。病理诊断为右上臂梭形细胞肿瘤，瘤床内大多为增生、玻变、退变的纤维组织，纤维组织内见散在慢性炎细胞和个别退变瘤细胞，仅部分区域残存小结节状肿瘤组织，残存区瘤组织亦见退变，细胞核呈凝固状或空泡状，胞质呈泡沫状，其内散在凝固性坏死和慢性炎细胞浸润。2020年3月20日免疫组化结果：Vimentin(+)，CD34(血管+)，Desmin(－)，CD99(+)，BcL-2(+)，SMA(部分+)，Myogenin(－)，SOX10(－)，Ki-67/MX006(+++60%)，MDM2(－)，CDK4(－)，S-100(部分+)，EMA(－)，Myosin(Skeletal)(－)，catenin(+)。符合右上臂滑膜肉瘤的表征。2021年1月21日在臂丛神经阻滞麻醉下行右上臂恶性肿瘤术后复发肿瘤切除术。

术中见肿瘤位于右上臂中段内侧，大小约5cm×6cm×2cm，质硬，活动度差，取肱二头肌与三头肌间隙做纵向切口，见肱二头肌长短头肌间肿瘤，无明显包膜，沿肌肉走行生长，形态不规整，有分叶，呈鱼肉样，质地较脆，与周围肌肉、血管、神经粘连严重，瘤体包裹肱动脉、肱静脉及正中神经，尺神经从瘤体间穿过。术后病理检查结果：右上臂梭形细胞肿瘤，倾向于恶性PEcoma。2021年2月23日免疫组化结果：肿瘤细胞Beta-catenin(浆+)，CD10(+)，CD34(－)，CD99(+)，Desmin(－)，HMB45(－)，SOX10(－)，S-100(+，P)，SMA(－)，caldesmon(－)，Ki-67/MX002(+，热点区85%)，STAT6(－)，BcL-2(－)，CDK4(－)，MDM2(－)，P16(－)，提示高级别右上臂肿瘤未分化肉瘤。2021年2月26日全身骨显像：右肱骨局部及左侧第六前肋骨代谢轻度活跃。2021年3月1日在全身麻醉下行右侧肩关节离断术。术后病理检查结果：右上肢残端皮肤组织慢性炎症，未见肿瘤组织。

来源：临床骨科杂志2022年8月第25卷第4期