儿童肝脏神经内分泌肿瘤影像学表现1例

作者：黄静，高瑞智，何云，广西医科大学第一附属医院超声科

病例女，12岁，检查发现肝肿物半月余。既往否认肝炎、结核等病史。实验室检查：血常规、肝肾功能正常，CA199（84.10ng/mL）轻度升高。二维超声：肝S6等回声结节，大小3.8cm×3.1cm，边清，规则，内回声均匀，周边可见低回声晕环；CDFI：病灶内未见明显血流，周边可见点状血流（图1a）。超声造影：病灶10s达峰值呈均匀高增强，15s开始减退呈低增强，延迟期呈低增强，门脉及延迟期可见包膜增强（图1b~1d）。

上腹部CECT：肝S6低密度灶，边清，大小4.11cm×3.91cm×3.31cm，动脉期强化明显，门脉延迟期迅速减退（图2）。胸部CT平扫未见异常。为进一步明确肿块性质，行超声引导下穿刺活检，免疫组化结果：CEA（+），CK20（-），CDX-2（-），CgA（+），Syn（+），Vimentin（+），CD56（+），Ki-67#（+，3%）。病理诊断：神经内分泌肿瘤（G2）。术后病理标本可见瘤体成蛋黄褐色鱼肉样，内部部分坏死、钙化（图3）。

免疫组化结果：CgA（+），Syn（+），CD56（+），CK（+），AAT（+），Vimentin（+），CEA（局灶+），NSE（弱+），villin（弱+），CK7（核旁+），CK19（+），CK8/18（+），Arginase-1（-），Glypican-3（-），CD34（-），Hepatocyte（-），VEGF（-），CD10（-），EMA（-），CK20（-），AFP（-），CD99（-），CDX-2（-），S-100（-），支持神经内分泌肿瘤诊断。

讨论

神经内分泌肿瘤是一种罕见且具有不同恶性程度的异质性肿瘤，多以胃肠胰来源，根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低分为3个级别：低级别（G1）、中级别（G2）、高级别（G3）。随着级别的升高，分化程度逐渐减低。

肝脏神经内分泌肿瘤是其中一种少见的类型，中年人多发，原发性肝脏神经内分泌肿瘤占所有神经内分泌肿瘤病例的0.3%。在国内外，关于儿童肝脏神经内分泌肿瘤的文献报道也十分少见。肝脏神经内分泌肿瘤的超声表现多为高回声及混合回声为主的圆形或类圆形肿块，边清。

超声造影常表现为动脉期呈高增强，门静脉及延迟期减退呈低增强，这一增强模式与肝细胞癌（Hepatocellular Carcinoma，HCC）鉴别困难。根据肝脏神经内分泌肿瘤比HCC消退速度更快，并且延迟期出现包膜增强的特点对二者有一定的鉴别价值。另有研究表明肝脏神经内分泌肿瘤CT检查常呈边界较清的稍低密度灶，增强模式多为“快进慢出”。

病理学检测的免疫组化指标包括嗜铬粒素A（CgA）、突触素（Syn）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、CD56等，其中CgA是最有价值的指标，与患者的预后密切相关。多数肝脏神经内分泌肿瘤的患者就诊时无明显临床症状，影像学方法虽然不能确诊，术前诊断较为困难，但是也能给临床一定的提示。在排除原发性肝癌、转移性肝癌等恶性肿瘤后，术前应考虑到本病的可能。现阶段，治疗方法包括根治性手术切除、热消融、肝动脉栓塞化疗、靶向治疗及化学治疗等，但手术切除仍是其首选。本病例不足之处就是患者未行胃肠镜检查，未能完全除外转移性肝神经内分泌肿瘤，需进一步的随访。

来源：黄静,高瑞智,何云.儿童肝脏神经内分泌肿瘤影像学表现1例[J].中国临床医学影像杂志,2021,32(05):375-377.