影像学表现为硬脑膜肥厚和多发结节状占位样的肥厚性硬脑膜炎1例报告

作者：张文君，蒋秋华，刘俊，南昌大学附属赣州医院

肥厚性硬脑膜炎（HCP）是一种少见的慢性纤维增生性疾病，其影像学多数情况下仅表现为硬脑膜局部或弥漫性增厚。南昌大学附属赣州医院2021年1月4日收治1例影像学表现为硬脑膜肥厚和多发结节状占位样的HCP，临床上罕见。现结合相关文献对该病例临床资料进行回顾性分析，以期提高临床医师对HCP的认识。

1.临床资料

1.1 一般资料

患者，男性，47岁，主诉因阵发性头痛4个月余，于2021年1月4日就诊于南昌大学附属赣州医院。否认既往肿瘤、发热、盗汗、咳嗽、梅毒等病史，近期体重下降4~5kg。查体：体温36.8 ℃，血压126/85mmHg（1mmHg=0.133kPa），神志清楚，言语流利，可遵嘱执行指令，高级脑机能正常。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，无口角歪斜，仲舌居中，肢体活动自如，脑膜刺激征（-），神经系统查体未见明显阳性体征。辅助检查：血常规、血清肿瘤标志物筛查等检查结果均处正常值范围，结核T细胞斑点试验（-）。

1.2 影像学表现

胸腹部影像检查未见明显异常。颅脑CT、MRI提示双侧额部颅骨硬脑膜多发结节样占位，硬脑膜异常增厚，局部颅骨受侵蚀破坏（图1A—G）。影像学诊断：术前考虑硬脑膜转移瘤可能性大。

1.3 手术及病理

于2021年1月8日在本院行手术治疗。在神经导航引导下经左额颞部弧形切口入路见硬脑膜变性增厚及多处隆起的灰黄色病变组织，病灶质地较韧，与脑组织粘连不明显，血供不丰富，病变组织侵蚀颅骨。行左侧硬脑膜结节状病变全切除。术后病理镜下见胶原纤维组织增生且有大量的中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等炎细胞浸润（图1H）。病理诊断：考虑肥厚性硬脑膜炎。

图1 术前颅脑影像学表现与病理学表现。A：颅脑CT轴位脑窗像示两额部颅骨内板下类梭形稍高密度影，邻近部分颅骨受侵蚀；B—D：颅脑MRI轴位T1、T2WI、矢状位T1WI示两侧额部颅骨内板下方多发结节状改变，两侧额颞部硬膜增厚。E-G：颅脑MRI轴位、矢状位、冠状位增强扫描示硬脑膜增厚局部呈多发结节状改变，呈明显强化，邻近颅骨受累；H：病理表现（HE染色，×100）。

1.4 术后治疗及预后

术后予甲泼尼松静脉滴注0.5g·d-1，3d后剂量减半，同时给予神经外科其他常规对症治疗。1周后改口服泼尼松片10mg·d-1并出院带药。2周后患者头痛症状改善。维持剂量口服泼尼松片3个月后复查，影像检查提示增厚的硬脑膜明显变薄（图2）。术后第6个月电话随访，患者无明显不适感。

图2 术后3个月颅脑影像学表现。A-B：颅脑MR轴位、冠状位增强扫描示左侧额部多发结节术后改变，右侧增厚硬脑膜变薄且范围明显缩小。

2.讨论

HCP是指由硬脑膜慢性进行性炎症反应导致的硬脑膜纤维化增厚，临床上较为罕见，相关文献大多是小样本报道，缺少大宗病例统计，无确切的发病率数据。根据病因可分为特发性HCP和继发性HCP：特发性HCP致病原因不明；继发性HCP常由感染、免疫和外伤等因素引发，小脑幕、大脑镰和额部硬脑膜为常见受累部位。发病人群以中老年为主，多数患者出现慢性进展性或反复发作性头痛，为炎性刺激硬脑膜或是硬脑膜增厚导致颅内压增高所致。

部分患者亦可见颅神经麻痹、共济失调和癫痫等神经系统症状。影像学是术前诊断HCP的主要手段，典型者影像学检查可见：CT平扫呈稍高密度影，易误诊为出血征象，部分存在颅骨侵蚀破坏；MRI扫描T1W1呈等、等低混杂信号，T2WI可呈等、高、低混杂信号；CT、MRI增强扫描见硬脑膜局部或弥漫性明显均匀增厚强化。然而在影像学上表现为硬脑膜增厚强化的疾病有许多，如感染性疾病、免疫性疾病、肿瘤、低颅压综合征以及短暂性术后改变等等，需注意甄别诊断。

本例患者影像学上除表现为硬脑膜肥厚强化外，还存在多发结节状占位性病变样强化，与脑膜肉瘤、转移瘤等极为相似，术前影像学诊断误以为脑膜转移瘤可能性大，术后病理才得以明确诊断。HCP病理特点是硬脑膜弥漫性增厚，组织学上可见增厚的硬脑膜由疏松或致密的纤维组织组成，并伴有慢性炎性细胞浸润，可见散在坏死，以上是病理诊断HCP的主要依据。

影像上出现类似本例中硬脑膜肥厚及多发结节呈占位样病变的HCP病例仅见数个个案报道。这种多发结节呈占位样强化表明硬脑膜肥厚不均，初步推测认为与硬脑膜反复感染或感染程度的不均一性相关。与单纯硬脑膜肥厚HCP患者相比，此类患者治疗预后可能不佳。该例患者术后经糖皮质激素治疗，症状与影像学征象均改善，目前随访半年病情稳定，远期疗效有待于继续随访跟踪研究。

HCP的临床治疗原则是在探明其病因的前提下针对病因治疗。当诊断考虑HCP时，大多数临床医师推荐及时使用大剂量糖皮质激素冲击治疗后改用小剂量维持，但是目前尚无统一的推荐剂量标准。如药物治疗无效，可考虑行硬脑膜活检以确定病理诊断，指导后续临床治疗。但是出现以下情况时应行外科手术切除病灶：1）严重硬脑膜增厚并有明显占位效应；2）脑组织或静脉窦受压；3）颅骨侵犯；4）发生进行性加重的神经功能障碍。

手术全切病灶应该是理想的治疗方式，术中用棉片覆盖术区以外的所有手术术野及封闭病灶相应的蛛网膜表面，尽量完整摘除病灶。用含抗生素的生理盐水冲洗至水变清为止，减少手术野的污染，降低复发或者扩散概率。切除手术可在一定程度上缓解占位效应，同时为组织病理学诊断提供依据，辅助鉴别病因。本病例手术选择对左侧额部硬脑膜病灶进行部分切除并置换邻近局部硬脑膜，主要原因是：术前诊断考虑为脑膜转移瘤，病灶多且分布广，全切除的可能性不大；部分切除可在一定程度上解除病灶占位压迫效应并获取相对完整的病理依据，以明确诊断。

来源：张文君,蒋秋华,刘俊.影像学表现为硬脑膜肥厚和多发结节状占位样的肥厚性硬脑膜炎1例报告[J].南昌大学学报(医学版),2022,62(02):104-106.