下颌先天性颗粒细胞牙龈瘤1例报告

作者：薛桃，蔡欣云，河南大学口腔医学院；刘锐，开封市儿童医院；张永红，张蕾蕾，董金龙，河南大学淮河医院

先天性颗粒细胞牙龈瘤（congenital granular cell epulis，CGCE）又称为新生儿先天性牙龈瘤（congenital epulis of the newborn），是发生于牙龈的良性肿瘤，非常罕见，国内少有报道。本文报告1例随访7年的先天性颗粒细胞瘤并进行文献复习，以提高临床医师对该肿瘤的认识。

1.病例报告

女，出生后3天，G1P1，足月，剖宫产，母乳喂养，发育正常，体重3.40kg，无家族遗传病史。以“发现下颌牙龈肿物3天”为主诉于2014-05-19收入开封市儿童医院口腔科。体格检查各系统未见明显异常。专科检查：下颌牙槽嵴有一肿物，突出于口腔，大小约2cm×1.5cm×1cm（图1），卵圆形，色粉红，质软，无波动感，表面光滑，包膜完整，边界清，基底带蒂，可活动，无明显压痛。

血常规，肝、肾功能，心脏彩超等检查结果均未见异常。初步诊断为先天性牙龈瘤，全麻下手术切除。大体可见：肿物大小1.8cm×1.3cm×1cm，灰粉色，剖面呈灰粉色、质软。光镜下可见：肿物表面被覆复层鳞状上皮，瘤细胞呈圆形，胞质丰富，细胞核小而圆，深染，未见核分裂象，间质少，血管丰富，有少量淋巴细胞浸润（图2）。免疫组织化学染色（图3、4）：Vimentin（+）、NSE（+）、CD68（+）、S-100（散在+）、CK（-）、Desmin（-），提示间充质、神经细胞来源，非上皮、肌细胞来源。病理诊断：新生儿先天性牙龈瘤。

2.结果

术后随访7年无复发，乳牙及恒牙均正常萌出，颌骨发育正常（图5）。

3.讨论

CGCE是一种罕见的、先天性、病因不明的口腔良性软组织肿瘤，因其仅见于新生儿，故又称为新生儿先天性牙龈瘤，发生于颌骨牙槽嵴黏膜。Neumann在1871年首次描述该病，至今已报道300多例。CGCE男女发病比例约为1∶（8~10），上、下颌骨发病比例约为3∶1。

肿瘤大小从几毫米到几厘米不等，质软，表面光滑，带蒂，与周围口腔黏膜颜色相同，不引起功能障碍；但大的肿物突出口腔，可导致喂养困难、呼吸困难等。约90%的病例为单发，也可多发。尚未发现有家族遗传史。出生后停止生长，多在2岁以内自行消退。

手术采用简单切除即可，无需根治性切除，否则会破坏下方的牙胚。切除后预后良好，未见复发及恶变报道。如肿物较小不影响进食、呼吸，可先观察。CGCE的组织来源不明，可能来自未分化的间充质细胞、平滑肌细胞、牙源性上皮、成纤维细胞、神经相关细胞等。肿瘤被覆复层鳞状细胞，瘤细胞由胞质丰富的颗粒细胞组成，无核分裂象，散在炎症细胞，间质少，血管丰富。

总结以往文献发现，免疫组织化学染色Vim、NSE常为阳性，S-100、CK、desmin常为阴性，部分病例CD68阳性。CGCE应与颗粒细胞瘤（granular cell tumor，GCT）相鉴别，两者组织学表现非常相似。GCT好发于成人，是一种少见的良性肿瘤，恶性罕见。全身各部位均可发生，舌最多见，其次为皮肤，通常表现为单发、无痛结节，极少复发。GCT中S-100、CD68、NSE、Vim阳性，也有S-100阴性的罕见病例。成人牙龈瘤是指发生于牙龈乳头处的炎症反应性瘤样增生物，来源于牙周膜及牙龈的结缔组织，为非真性肿瘤，但切除后易复发。本病例随访7年，预后良好，未见复发。

来源：薛桃,刘锐,蔡欣云,张永红,张蕾蕾,董金龙.下颌先天性颗粒细胞牙龈瘤1例报告[J].中国口腔颌面外科杂志,2022,20(02):206-208.