第三脑室多形性黄色星形细胞瘤1例

作者：姜呈，侯博儒，陈毅，王泽宁，王栋，任海军，兰州大学第二医院神经外科

1.病例资料

24岁女性，因视物不清1个月、加重伴大小便失禁15 d入院。入院前1个月，出现视物不清，未重视。15 d前，出现间断大小便失禁，遂到当地医院就诊，行头颅MRI检查示颅内占位性病变、脑积水。为求进一步诊治，来我院就诊。

入院MRI 示第三脑后部不规则团块影，T1、T2、FLAIR 信号稍长，中间见多发小囊变区，幕上脑室积水；垂体大小形态正常（图1A、1B）。MRS示Cho波峰明显升高，NAA波峰明显降低（图1C）。

图1 第三脑室多形性黄色星形细胞瘤的影像学表现。A. 术前MRI T1像矢状位示第三脑室后部不规则团块影，呈稍长T1信号；B. 术前MRI T2像轴位示病变呈稍长信号，中间见多发小囊变区；C. 术前MRS示Cho峰明显升高，NAA峰明显降低

人绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白等均在正常范围内。采用经额叶皮质入路，设计右侧额颞弧形切口，骨瓣大小约4 cm×6 cm。经右侧额中回皮质造痿进入侧脑室，可见肿瘤组织呈灰红色，质韧，血供丰富，与周围脑组织界限不清，予以仔细游离肿瘤组织，保护深部静脉，分块切除，并行第三脑室底部造瘘。

由于肿瘤与透明隔及脉络丛关系密切，位置较深，血供丰富，未能全部切除。术后病理检查确诊为多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA）。术后CT示肿瘤未能全切，脑室内积血。术后2个月，生命体征平稳，神志清楚，能简单配合指令动作，但视力改善不明显，复查头颅CT可见肿瘤残余，脑室内积血吸收。

2.讨论

PXA是一种罕见的原发性中枢神经系统肿瘤，WHO分级Ⅲ级。绝大多数PXA发生在大脑半球的表面，尤其好发于颞叶，其次是顶叶、额叶和枕叶，在小脑、侧脑室、脊髓、松果体、视网膜等特殊部位也有少量报道。本文病例肿瘤位于第三脑室。PXA多见于儿童和年轻人，中老年少见。

在临床表现上，PXA多以癫痫发作就诊。本文病例表现为视物不清、大小便失禁，可能与其特殊发病部位导致的脑积水致颅内高压有关。PXA的影像学表现无特异性，通常被描述为局限性的、带有囊性成分的占位性病变。CT实质性部分与周围灰质密度相近而不易明确边界。MRI T1像为等或低信号，T2像为等或稍高信号；增强后实质部及瘤结节强化，可有脑膜尾征，瘤周通常有轻到中度水肿。

病理检查是确诊PXA的主要依据。PXA的起源尚有争议，通常认为PXA起源于软膜下星形细胞。GFAP和S-100阳性是PXA神经胶质起源最直接的证据。PXA可与节细胞胶质瘤、纤维型星形胶质细胞瘤等胶质起源的肿瘤混合出现，更进一步证实了这一观点。不过，也有学者认为，混合表型的肿瘤可能来自具有多分化潜能的前体细胞。

造血祖细胞和血管内皮细胞相关抗原CD34在PXA中的表达也使得PXA的起源更加扑朔迷离。手术全切除是PXA的最佳治疗方法。绝大多数肿瘤浅表且边界清晰，易于全切除，手术效果好。

总体而言，PXA的10年总生存率约为70%，但肿瘤性质间变、转移、复发、肿瘤切除不全等情况，通常预示着预后较差。半数以上的转移和低分化的PXA需放化疗，然而，对生存率的影响尚不清楚。最常用的化疗药物是替莫唑胺、依维莫司。此外，多数PXA有BRAF V600E基因突变，对于BRAF抑制剂的研究也是目前的一大热点。

总之，第三脑室PXA是一种罕见的颅内肿瘤，手术全切除肿瘤是目前认为最有效的治疗方式。对于手术未能全切、恶性程度较高的病变，可尝试进行放化疗，以便更好地改善病人预后。

来源：姜呈,侯博儒,陈毅,王泽宁,王栋,任海军.第三脑室多形性黄色星形细胞瘤1例[J].中国临床神经外科杂志,2022,27(02):144.