图表结合，读懂皮肤小血管炎的评估、诊断和治疗

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皮肤血管炎可表现为系统性血管炎的皮肤表现（如肉芽肿多血管炎）、系统性血管炎皮肤局限性亚型（如结节性多动脉炎），或局限于皮肤的单器官血管炎（如双足红斑）。皮肤小血管炎（CSVV）为涉及小血管且局限于皮肤的皮肤血管炎。2012年的Chapel Hill共识会议（CHCC）对CSVV进一步分类，即便如此，还需要更具体的评估以排除鉴别诊断。为此，宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院的Robert G Micheletti教授在Am J Clin Dermatol.（影响因子6.233）发表文章，基于现有证据提出了一种实用的循证方法，用于CCSV患者的评估、诊断和治疗。

CSVV的临床特征

CSVV的典型特征为可触及的紫癜，以及瘀斑、荨麻疹丘疹、出血性水疱和脓疱等表现。免疫复合物因重力作用易沉积于下肢，因此病变主要位于小腿，病变还易累及压力或创伤区域（Koebner现象）。CSVV因累及小血管，病变范围通常较小。其他病变，如皮下结节、视网膜紫癜或坏死和溃疡，应考虑与结节性多动脉炎或抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎等疾病的鉴别诊断。

CSVV的评估和诊断

患者出现疑似血管炎的皮肤病变后，初步评估时应尝试确定三个问题：（1）病变是否为血管炎所致，而非与其相似的疾病；（2）病变是否涉及皮肤以外的其他器官系统；（3）病变是否有助于确定特定的诊断。为了便于参考，学者提出了一种系统的评估方法，主要分为以下四步，具体如图1所示：

（1）全面的病史、检查和系统回顾，以排除系统性血管炎和潜在的病因或诱因。评估患者皮肤外的症状和体征，如发热、关节痛等，检查患者的用药史以及提示感染的证据，例如，β-内酰胺和其他抗生素是CSVV最常见的触发因素，还要考虑与症状或体征相关的炎性疾病或恶性肿瘤。

（2）对皮肤病变进行活检，主要使用常规H&E染色和直接免疫荧光活检，以在组织学上确认血管炎的存在，并确定累及血管的大小。皮肤活检显示小血管白细胞增生和纤维蛋白样坏死，有助于确诊CSVV。

（3）对无明显原因的系统性疾病或慢性/复发性皮损患者进行额外评估，包括传染性（如丙型肝炎、抗链球菌溶血素-O）和风湿性（如ANA、类风湿因子）指标、补体水平等。如果存在提示中小血管炎的特异性皮损（如网状紫癜），应进一步检查。尿液分析等提示疾病严重程度的检查，应在患者发作期间重复进行。

（4）对系统性血管炎皮肤外病变进行评估，主要应用影像学、活检等检查，如怀疑ANCA相关性血管炎，应使用胸部X线、胸部和鼻窦CT作进一步检查，怀疑结节性多动脉炎时，应用肠系膜/肾脏CT、MR或常规血管造影检查，其他还包括各个受影响器官/组织的活检。

图1 系统评估皮肤血管炎的方法

CSVV的管理

CSVV的治疗主要参考病例报告、病例系列研究和专家建议，尚缺乏高质量证据以指导临床。目前治疗的最终选择是根据患者疾病严重程度进行调整，以对症治疗为主。若出现血管炎的系统性表现或存在潜在疾病，如系统性红斑狼疮，则需要更积极的系统治疗。

CSVV具有自限性，且大多数患者症状轻微，治疗主要考虑解决或消除潜在的病因或诱因，并避免可能使病情恶化的因素，如发热、运动、久坐、久站或饮酒，同时辅以简单的干预措施，如休息和抬高患肢，以及外用糖皮质激素或非甾体抗炎药以缓解瘙痒或疼痛，通常不建议进行积极的免疫抑制治疗。而严重、顽固性或复发性患者一般需进行系统治疗，秋水仙碱、氨苯砜和硫唑嘌呤是CSVV常用的一线药物，还可考虑氨苯砜联用秋水仙碱，或联用吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等二线治疗（表1）。需要注意的是，因副作用较多，系统性糖皮质激素不宜作为慢性皮肤血管炎的长期治疗。

表1 CSVV的治疗选择

注：*大多数发作在3-4周内消退，†持续或复发超过4周，‡通常与其他药物联合使用

总结

由于临床的高质量证据有限，CSVV的评估和管理极具挑战。总体而言，CSVV患者的预后良好，约90%的病例在几周至几个月内自行消退；严重或难治性病例则需要更积极的系统治疗。临床中，应用系统、逐步评估的方法有助于区分皮肤局限性疾病患者与系统性疾病患者，并根据评估结果选择适当的治疗。

参考文献：Micheletti RG. Cutaneous Small Vessel Vasculitis: A Practical Guide to Diagnosis and Management[J]. Am J Clin Dermatol. 2022 Oct 29. doi: 10.1007/s40257-022-00736-6. Epub ahead of print. PMID: 36308673.