【病例】双侧髓质海绵肾1例CT影像诊断与鉴别

病史：

女，37岁，血尿一周

髓质海绵肾（简称MSK）又称Cacchi Ricci disease，是一种先天发育性肾髓质囊性病变，发生率约1：2000-5000，多见于40-60岁男年，70%为双侧肾脏发病，病变局限于髓质范围内，常累及两侧肾的多数锥体和乳头，形成许多数毫米的囊腔使髓质如海绵状，故名海绵肾，病理特点为集合管远端扩张，形成圆形或不规则型囊腔，囊内壁衬以立方或扁平上皮，囊内充溢脱离的上皮及钙化形成的小结石。
临床表现：
1、多数患者无症状，实验室检查正常。
2、若并发感染、结石可出现血尿，绞疼，尿路刺激征。

1、腹部平片表现肾影正常或稍增大，两侧或单侧肾实质内多发圆形、类圆形或不规则形结石，直径2-5MM，呈簇状或扇形分布，有时平片可表现阴性。
2、静脉肾盂造影表现肾脏大小正常或轻度增大，造影剂在肾乳头或扩张集合管呈放射条纹状、花束状，肾功能一般正常。
3、CT平扫表现一个或多个肾锥体内散在或蔟团状多发结石，呈花瓣样或扇形分布；部分腹部平片阴性，CT平扫可发现肾锥体内细小的结石。增强扫描表现扩张的肾集合管内有条纹状、刷状、小囊状或扇形的造影剂浓聚。部分患者肾实质内可见多发小囊肿。

1、肾钙盐沉积 ：为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉积，病变广泛，但不伴有集合管扩张，常见于肾小管酸中毒、甲旁亢、特发性高尿酸钙等

2、肾结核 病变不局限于肾乳头部，累及范围广，病灶不规则， IVP检查可显示肾盏虫噬样改变。

3、肾盏内散在小结石与不典型髓质海绵肾鉴别 海绵肾小结石位于肾乳头内，很少大于5mm,位置固定 ，IVP检查可见集合管囊状扩张，B超、CT检查可进一步明确诊断。

4、肾乳头坏死形成的钙化 病变位于肾盏顶部或锥体的尖端，钙化呈环状或三角形，密度均匀，病变中心因乳头坏死呈空腔改变，可伴肾盏变形和肾功能损害。