副肿瘤性边缘叶脑炎

副肿瘤性边缘叶脑炎

图释

此影像是位男性PLE患者，46岁，诊断为小细胞肺癌3个月。图1）T1 WI示双侧海马、海马旁回、直回和颞叶可见对称性低信号灶；图2）T2 WI示病灶呈高信号，双侧对称分布；图3）冠状面FLAIR像示病变呈高信号，边界清晰；图4）DWI示病变呈稍高信号；图5）增强扫描示病灶无明显强化。

1 简述

副肿瘤性边缘叶脑炎（PLE）是指由中枢神经系统外恶性肿瘤的远隔效应导致边缘系统损害，出现一系列精神神经症状为特征的副肿瘤综合征，主要临床表现为癫痫发作、进行性记忆缺失、智能减退和精神行为异常等，缺乏一定特异性，如果对此病认识不足，很容易误诊。PLE是一种罕见的神经系统副肿瘤综合征，呈急性或亚急性起病，病程常为数日至数月，男性多于女性，发病年龄为26～80岁，多见于小细胞肺癌，少数由乳腺、卵巢、子宫、肾脏和睾丸等恶性肿瘤引起，本组病例与文献报道基本一致。病变主要累及颞叶内侧面的海马、海马旁回、杏仁体和扣带回等边缘系统，故其临床首发症状以神经精神症状为主。PLA的神经精神症状可在癌肿发现之前、同时或之后发生，其中60％神经精神症状出现在肿瘤发现之前，并且其病程及严重程度与肿瘤大小及生长速度无关，因此给PLE 的诊断造成一定困难，容易被误诊。

PLE发病机制尚未完全清楚，可能是多种因素综合作用，多数学者认为由于肿瘤抗原与神经系统细胞表达的抗原有相似性，故中枢神经系统炎性反应可能是攻击肿瘤抗原的抗体与神经系统表达的抗原交叉免疫反应的结果，细胞免疫和体液免疫共同参与致病过程。

2 MRI特征

随着高场强MRI在临床的普及应用，其可以多序列、多体位成像，清晰显示边缘系统解剖结构及病变，因此MR检查技术被认为是PLE的最佳诊断工具，对诊断PLE 具有十分重要的价值。文献报道，PLE以边缘叶受累最常见，包括颞叶内侧的海马结构、海马旁回合扣带回等，大数为双侧对称性受累，少数为单侧分布。其次，PLE具有典型的MRI信号特征。PLE呈急性或亚急性发病，由于病程不同，病变在T1 WI上可呈稍低或等信号、以低信号为主，T2 WI上基本呈稍高或高信号，DWI上可呈稍高或等信号；但所有病灶在FLAIR图像上均呈高信号，这是由于FLAIR序列抑制了游离水的高信号，病灶部分的高信号不受抑制从而得以凸显，故FLAIR序列对PLE的显示具有很高的敏感性及精确性，对于发现病变以及判断病变范围具有重要价值。本组6例行MR增强检查，大部分病灶无强化，仅1例于海马区可见小片状轻度强化，可能与本病系肿瘤远隔效应所致，并无血脑屏障的破坏。笔者认为,病变区无强化或仅见小片状轻度强化可作为PLE的又一个重要特征，以区别于脑内转移瘤或炎性肉芽肿性病变。

(原作者：李明全，娄晓宇，等)