耳部—副神经节瘤

耳部副神经节瘤 paraganglioma

亦称血管球瘤（glomus tumors）

是起源于副神经节化学感受器细胞的肿瘤。颞骨副神经节瘤根据肿瘤的发生部位，分为颈静脉球瘤、鼓室球瘤和颈静脉鼓室球瘤。正常的血管球体甚小，影像上不能显示。发生肿瘤则成为富血管的肿块，并对周围骨质产生侵蚀性破坏，可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ甚或第Ⅴ、Ⅵ颅神经受损。肿瘤可单发，也可多发。少数可恶变和转移。

诊断要点

1.颈动脉造影：可见肿瘤血管及染色，并且可进行血管栓塞治疗和评估治疗效果。

2.多见于中年以上女性，可有家族史。

3.传导性、神经性或混合性耳聋，搏动性耳鸣，眩晕或有外耳道流血及受损颅神经麻痹等症状。

4.耳镜检查：典型表现为鼓膜内可见紫红色肿物。

5.X线平片：鼓室及岩部破坏，颈静脉窝增大及不规则的骨质破坏；晚期可有岩骨乃至颅底的广泛破坏。

6.MRI检查：肿瘤呈长T1和长T2信号，信号多不均匀，可见多数迂曲的管状或斑点状流空信号的血管影，称为“椒盐征”，较具特征性（图3-4-16）。Gd-DTPA增强扫描肿瘤明显强化。

CT表现

1. 颈静脉球瘤：颈静脉孔不规则扩大，骨质边缘模糊不整，颈静脉孔区软组织肿块（图3-4-17）。

2.鼓室球瘤：早期可在下鼓室或鼓岬处发现软组织小肿块，骨壁此时无破坏。较大的肿瘤可致听骨和骨壁破坏，显示以鼓室为中心的不同范围的骨质破坏，为软组织块影所代替，边缘多不规则（图3-4-18）。

3.颈静脉鼓室球瘤：鼓室和颈静脉孔区软组织肿块，并向周围结构蔓延，较大肿瘤可广泛破坏中、外、内耳和内听道骨质，并可向颅内侵犯。

4.增强扫描：病灶明显强化。

5.鉴别诊断：

1）正常大颈静脉孔：骨壁皮质完整，局部无肿块。

2）鼓室血管瘤：可见放射状骨结构，一般不破坏鼓室下壁。

3）中耳癌：表现为软组织肿块及骨质破坏，边缘不整，增强后可不均匀强化。

图3-4-16颈静脉球瘤

横轴T1WI见右侧颈静脉孔区明显强化的肿块，

肿瘤血管呈斑点状流空信号，

形成“椒盐征”（↑）

图3-4-17颈静脉球瘤

CT平扫见右侧颈静脉孔区软组织肿块，

肿块向中耳蔓延，颈静脉孔扩大，

局部骨质有吸收（↑）

图3-4-18鼓室球瘤

CT平扫见鼓岬处一软组织小肿块（↑），

鼓室壁无明显破坏