红斑狼疮，一定会死人吗？

明星周海媚去世了，今天被这条新闻霸屏了，对于她的去世，我感到非常震惊和惋惜。很多朋友问她是不是因为系统性红斑狼疮而死亡，由于她工作室没有公布死因，我们也不好猜测，胡乱猜测也对不住人家。

今天我们就系统性红斑狼疮这个病，展开讲讲，很多人一听这个病就心里发毛，又由于这个病多侵犯年轻女性，就显得更加恐怖。

一、美人病，红斑狼疮

我第一次知道红斑狼疮会死人，是20年前看痞子蔡的小说《第一次亲密的接触》，里面的女主角轻舞飞扬（网名）死掉了，死于红斑狼疮。

我还记得，轻舞飞扬大概也就20来岁，很漂亮，跟痞子蔡有过交往，但后来痞子蔡才知道她有这个病，这个病当时得吃激素治疗，激素控制炎症，抑制免疫，能让病情暂时缓解，但激素的副作用也相当大，外观能看到的就是人会变胖、脸会变圆、皮肤变得粗糙，让一个原本青春靓丽的女性变得不再美丽，而内部的副作用更多，包括血糖、血压、内分泌等一系列影响。

轻舞飞扬最终死于红斑狼疮。
 

1979年北京中医医院皮肤科报道了他们治疗的118例系统性红斑狼疮病例的结局，这118例病例全部来源于该院门诊，女性114例（占96.61%），男性4例（占3.39%），此外，发病年龄以20-50岁最多，共98人，占总数83.05%。

目前认为（《实用内科学》第16版（2022年出版））系统性红斑狼疮是一种多发生于青年女性，累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病。

在我的印象中，红斑狼疮是一种相当难搞的疾病。

20年后，我自己写《急诊刀锋》小说（小说纸质版很快可以跟大家见面了），把女主角设置为也有红斑狼疮这个病，但我让她活下来了，因为我想弥补当年痞子蔡的遗憾，这是我的初衷。

另外，临床上我的确见过治愈的红斑狼疮病例。当然，这个病挺复杂，西医是没办法完全治愈的，有些治愈也是莫名其妙。中医治疗效果如何，我还不得而知，我听说过几个读者跟我说，她们的红斑狼疮是被中医治愈的，我不知真假。但我相信，即便中医能治，也不是每个医生都能治，也不是每个病人都能治，也不是每个阶段都能治。

二、西医（现代医学）对系统性红斑狼疮的认识

我对这个病的了解来源于两方面，一个是临床上偶尔会见到这个病（我并非风湿免疫科，所以见得不多），另一个是我有全套《实用内科学》（第1版-第16版）和全套《内科学》（第1版-第9版）教材，西医对这个病的认识，基本上都在上面两套书有介绍，一些特别前沿的知识除外。

（1）1952年

翻阅1952年出版的《实用内科学》（第1版），我发现当时国内还没有记载系统性红斑狼疮这个病，直至1959年出版的《实用内科学》（第5版）才开始介绍它，并且把它归类为胶原组织疾病，风湿免疫病是后来才提出来的。所以年老的医生会习惯称之为胶原组织病。

也就是说，其实西医对这个病的研究时间并不长，如果以《实用内科学》的介绍作为起点来计算，前后也就60多年时间。

（2）1959年

1959年对这个病认识很浅薄，当时甚至还没有对这个病有具体的定义，只是说红斑狼疮分为慢性盘状、亚急性播散性、急性播散性三种类型。并且强调，本病原因不明，常被提到的感染学说未被证实，过敏学说也缺乏证据。

急性和亚急性播散型的患者约85%是女性，多在20-40岁发病，绝经期后少见。由于播散型红斑狼疮为全身性疾病，会累及各个器官组织，所以称之为“系统性红斑狼疮”。

1959年对该病的治疗论述很少，强调预防慢性的变为急性的，比治疗更重要。并且强调要告诉患者，不能晒太阳和劳累，外出要戴宽边帽子或打伞，涂3%奎宁膏或10%水杨酸苯酯软膏。内用药有水杨酸铋剂和金制剂、阿的平、氯喹，播散性则主要靠皮质激素治疗。

预后怎么样？该书提到，病人面部盘状损害，特别有萎缩变白的，妨碍观瞻。有时破坏鼻子、眼睑、耳廓等，产生畸形。急性的死亡率可达50%或者更高。

上述便是1959年的权威教科书对系统性红斑狼疮的介绍。总结一句话：这个病很复杂，症状很严重，后果很严重，治疗很复杂，没什么好办法，很无奈。

（3）1973年

到了1973年（第6版），该书仍然没有对红斑狼疮的具体定义，治疗也依然是比较简短，强调要去除各种诱因，对光敏感的患者注意避免暴晒或者照射紫外线，治疗上采取中西医结合（之前的几版书没有提及中医，不知道这版为什么提到了，可能是真觉得中医有效，可能是当年特殊环境下的产物）。
 

西药治疗，弱化了之前几版书介绍的所有药物，只重点说了肾上腺皮质激素，包括强的松、地塞米松、氢化可的松。给人的感觉，这个病，西药除了激素，并无他法。书上还强调：依据病人病情，确定合适的激素维持量，长期维持。

而介绍中医中药治疗的篇幅长一些，提出养阴、清热、补肾为主要治则。

最后提到氯喹林、维生素B12、次水杨酸铋油灯药物作为辅助治疗。

预后方面，说系统性红斑狼疮患者病程变异很大（就是不同病人情况不同），一般缓解期和加重期交替，有的发展迅速，但有的可持续数年或更久，极少数病例甚至有痊愈可能。

时光进行前进，西医继续发展。

（4）1980年

1980年，第7版《实用内科学》发布，开始对红斑性狼疮有了初步的定义，它说：红斑性狼疮是一种自体免疫性疾病。临床可分为局限性的盘状红斑狼疮、全身性的系统性红斑狼疮。盘状的较少见，病情也较轻。系统性的有增多趋势，且病情日趋复杂。常可多次反复的自然缓解和加剧，如能及时正确处理，往往不能控制；若被误诊，或处理不当，可恶化，因此本病关键在于早期诊断和正确处理。

从1980年的口吻可以看出，当时医学界对这个病有了一些治疗心得，有点从容不迫了。并且治疗方面，也分别对盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮做各自的介绍。内容比前面的几版教材详实了很多。

盘状红斑狼疮主要是局部治疗，也可内服药物，只要是用氯喹林、环磷酰胺。如果没记错的话，环磷酰胺是第一次出现。系统性红斑狼疮病因也未清楚，但书上提到要说服患者解除思想顾虑，以正确的态度对待疾病，争取早日治愈（这说明当时西医认为该病是有可能治愈的）。

在介绍具体治疗方案时，先介绍了中医中药治疗（这点有些奇怪），说该病中医辨证属于肾虚和血瘀范畴。用到很多药物，这里不赘述，下面讲中医时一起讲。

如果中医无效，而病情又轻，可以用大剂量阿司匹林。如上述治疗无效，可用有抗炎作用的抗疟药，比如氯喹。如果还是无效，考虑用硫唑嘌呤类免疫抑制剂，或者环磷酰胺。

最后重点介绍肾上腺皮质激素治疗，并且说到：如果轻型病例对上述（中医中药或者免疫抑制剂等）无效，或患者急性发作有严重症状、累及多器官的，应该考虑用肾上腺皮质激素，比如强的松、地塞米松等，并让患者卧床休息。但它也指出，激素只能消炎，不能治好病或去除病因，停药后可以复发，久用后副作用甚多，有时相当严重，因此采用激素治疗要慎重。

还提到了针刺疗法（是针灸么？），说其有显著消肿作用，值得进一步试用。

回过头来看1980年这版书开头说的本病可以治愈（争取早日治愈），似乎有安慰病人之嫌，看后面介绍的治疗方法，显然该病没那么容易治愈。

（5）1991年

到了1991年，《实用内科学》第8版发布，这次终于有了更详细的红斑狼疮的具体定义，该书开篇明义说到：红斑性狼疮是一种多发于青年女性的自身免疫性累及多脏器的炎症性结缔组织病。多数起病缓慢，呈亚急性和慢性经过，少数急性，缓解与复发交替出现。近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫技术检测不断改进，早期、轻型、不典型的病例日益多见，有些重症病人也可自行缓解，有些病人呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后可完全消失。近年来中西医结合的治疗，皮质类固醇激素等合理应用，使本病的预后有较大改善。

本版内容多了许多，在谈及治疗时，依然分为盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮两种类介绍。

盘状红斑狼疮依然简单，大致同前，内服用里面提到可以用中药六味地黄丸加减，大补阴丸或雷公藤等服用。

系统性红斑狼疮的治疗则复杂的多，先介绍轻型的，轻型病例比如仅有皮疹、低烧、关节症状，那就只需要用非甾体抗炎药（无需激素），如果皮疹明显可用氯喹，或者小剂量激素（比如强的松），或六味地黄丸、雷公藤等制剂。

该书重点介绍重型的系统性红斑狼疮，文章一开头那个轻舞飞扬应该是死于这个类型的红斑狼疮，如果传言属实，周海媚女士也可能是死于该病。

该书强调：皮质类固醇激素是目前治疗严重自身免疫疾病的首选药物。这个观点跟之前保持一致。

除了激素，还有免疫抑制剂，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤，这些药物之前有介绍过，这些药物效果是有的，但副作用也是相当大的，堪称魔鬼之药，只有单独用激素无效才用这些药物。

下面提到了血浆交换疗法、透析疗法、肾移植等。

最后提及中医中药，但介绍不多，说本病可分为热毒炽盛、阴虚血虚、阴虚阳虚、毒邪攻心、肝郁血瘀等证型。并分别介绍治疗方案。

这版书还有一个特别惹眼的提倡：患者应节育，活动期需要避免妊娠，若有肾功能损害或者多系统损害，应尽早做治疗性流产。可见，当时认为女性患有该病几乎不可能生育了。

（6）1997年

1997年，《实用内科学》（第10版）出来了，我感觉这本书是个分界线，这本书开始，很多疾病的介绍多了很多很多，意味着2000年左右医学技术取得系列进展。

这版书对红斑狼疮的定义跟之前保持一致，认为中西医结合治疗、激素和免疫抑制剂的合理使用，使得本病预后有较大改善。

另外本版书明确指出：虽系统性红斑狼疮目前尚无法根治，但诊治水平提高了，患者预后也有了很大的改善。并且列举了国外一组研究数据，1964年国外有报道299例该病，1年、5年、10年生存率分别为89%、69%、54%。到了1989年，报告的10年生存率高达87%。国内有人对50例病人观察了10年，发现1年、5年、10年生存率分别为98%、86%、76%。

治疗上，我们也重点说说重型病例，该书仍然说皮质类固醇（激素）是目前治疗重症自身免疫性疾病的首选药物，用泼尼松、甲基泼尼松等。这个观点，几十年来没有变化。

除了激素，继续介绍了免疫抑制剂，环磷酰胺和硫唑嘌呤，还是跟前面一样。还有苯丁酸氮芥、6巯基嘌呤、氨甲喋呤。再次提醒，这些药物是在单独用激素无效时才用的。但书中对这两个药的介绍比激素要多得多，列举了很多研究结果，说明免疫抑制剂效果是有的。最后提及了一个新的免疫抑制药：环孢菌素A，适用于其他药物都无效的患者。

下面的血浆交换疗法、透析疗法、肾移植、中医中药介绍跟第9版一模一样。

患者应节育，活动期避免妊娠，若有肾功能损害或多器官损伤，应尽早流产。这里对妇女妊娠仍然很悲观，给人的感觉是，患了这个病，先考虑怎么好好活着，妊娠的事暂时不要想。

（7）2005年

到了第12版书了，我手里的这版书将近3000页了，特别沉，医学发展到现在，东西越来越多，书也越来越厚。

这版书（实用内科学，第12版）一来就直接说“系统性红斑狼疮”，不再单独介绍盘状红斑性狼疮，估计是认为所有红斑狼疮都属于系统性的，都会累及全身多器官，只不过时间先后问题而已吧（这点我不确定，请专业老师指点）。

定义还是一样，还是说中西医结合治疗、糖皮质激素和免疫抑制剂的合理使用，预后有较大改善。

这版书跟我上大学时看的《内科学》第6版、第7版的内容几乎差不多了。病因还是不明。

治疗方面，提出了应个别化，因为系统性红斑狼疮有多种亚型，病情轻重不一，难以制定统一的治疗方案。此外，要考虑风险和效果比，很多药物都可以控制系统性红斑狼疮，但是这些药物都有不同程度的毒性，如何找到平衡才是关键。

轻型病例咱们不赘述，大致同前。

重型病例，仍然靠糖皮质激素（之前称之为肾上腺皮质激素，同一个东西）作为首选，用泼尼松、甲泼尼龙为主。只要剂量够大，基本都可以控制，但副作用也很大。原则是用最小的剂量控制住病情。

然后是免疫抑制剂，包括环磷酰胺、环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等，很多新药了。虽然还是说只有当单独用激素效果不好时采用免疫抑制剂，但同时也强调了，糖皮质激素+免疫抑制剂效果更好，所以对免疫抑制剂的使用宜早不宜晚，不要顾忌太多。这等同于把免疫抑制剂的地位拔高了。

这里还提到了一个新的方法，那就是大剂量静脉输注免疫球蛋白，适用于狼疮危象、激素或者免疫抑制剂治疗无效或者其他更为严重的情况。

现在很多自身免疫性疾病，病情危重时都会考虑大剂量静脉用免疫球蛋白，不单只用于系统性红斑狼疮。比如吉兰巴雷综合征、重症肌无力等也会用到。

后续介绍的治疗跟前一版书差不多，尤其是中医中药，咱们这里不赘述，下一篇文章专门讲中医的治疗。

患者应节育，活动期避免妊娠，若有肾功能损害或多器官损伤，应尽早流产。这里对妇女妊娠仍然很悲观。

（8）2013年

我们直接讲第14版书，2013年出版的《实用内科学》。

这里仍然说女性患者要注意避孕。

药物治疗方面，仍然说目前没有根治的办法，但合理的有效的方案可以使得大多数患者达到病情缓解。

轻型的系统性红斑狼疮可以局部用药，也可以口服抗疟药、沙利度胺（新介绍的药）、非甾体抗炎药（吲哚美辛、布洛芬、美洛昔康等）、小剂量激素、中药制剂（比如雷公藤）、免疫抑制剂。还特意提到了复方甘草酸苷片和白芍总苷胶囊具有类激素作用，但没有激素副作用，具有一定疗效。

中度活动型系统性红斑狼疮，这里加了一个中度的，也是用激素、免疫抑制剂。

重型系统性红斑狼疮的治疗可分为两个阶段，首先是迅速控制病情，然后是巩固疗效。首选的药物依然是糖皮质激素（比如泼尼松），几十年不变。

其次是免疫抑制剂，适应症跟之前一样，但介绍内容的篇幅更长了，给人的感觉是免疫抑制剂跟激素的高度是一样的。包括环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯、大剂量静脉输注免疫球蛋白，这些方法都成为常规了。尤其提到大剂量免疫球蛋白有救急作用，为抢救赢得先机。

除了激素和免疫抑制剂以外，该版书还介绍了其他新东西，比如来氟米特（其实也是一种免疫抑制剂），生物制剂（抗CD-20单抗，比如利妥昔单抗），利妥昔单抗这类生物制剂首次露脸，研究表明它是有效的。

其他治疗跟之前差不多，中医中药跟之前篇幅也是一致的，几百字的介绍，算是很少的，毕竟这是一本西医内科综合书籍，中医篇幅自然不会多。但它还是强调了，辨证论治有较多方法，此外雷公藤制剂、红藤制剂以及复方金荞麦片刻应用。华山医院有学者通过实践证明，针刺可改善乏力、关节痛、蝶形红斑和雷诺现象。

书的最后仍然叮嘱：育龄期患者应注意节育，活动期避免妊娠，若有意外妊娠应尽早治疗性流产。

（9）2022年

介绍完系统性红斑狼疮的历史，现在我们跳过第15版书，直接来到最新的第16版书（2022年出版），迫不及待了，看看当今医学界是如何看待系统性红斑狼疮的。

首先是定义：系统性红斑狼疮是一种多发生于青年女性，累及多系统、多脏器的典型自身免疫性疾病。本病大多数病例中起病缓慢，呈亚急性和慢性经过，缓解与复发交替出现。

病因尚未完全清楚。

在提到是否可以妊娠时，本书说：系统性红斑狼疮患者妊娠存在流产、早产、死胎、诱发母体病情加重的风险，应避免怀孕。

但同时也指出（第一次指出）：如果患者不伴有重要脏器损害、病情稳定1年以上，细胞毒药物及免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，小剂量激素（≤10mg/天）维持时可以考虑怀孕。通常，妊娠后期至产后6周内，患者较易出现病情加重。泼尼松（一种最常用的激素）能控制疾病活动，妊娠时继续用药，分娩时适当增加剂量。

但书上多次提醒我们：女性患者应注意避孕，特别是活动期或者伴随严重脏器损害的患者。

治疗方面，跟上面的差别不是太大。

轻症、中度治疗不做介绍，几乎跟14版书等同。

重型治疗，依然首选糖皮质激素（比如泼尼松）。然后是免疫抑制剂，比如环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特等，都跟之前一样，唯一不一样的，就是把来氟米特拔高了地位。激素联合免疫抑制剂，不仅能提高疗效，还可以减少激素的用量。当然，免疫抑制剂也不是吃素的，也是虎狼之药，副作用也不可小觑。

大剂量静脉输注免疫球蛋白适用于狼疮危象、激素或者免疫抑制剂治疗无效的患者。

然后是生物制剂的介绍，生物制剂算是靶向药，能抑制免疫、抗炎。本书介绍了贝利尤单抗、利妥昔单抗两个。这些药物都是有效的，但也无法治愈。

到这一版书，中医中药的治疗篇幅更少了，原本就少，现在直接削减了一半，只有6行字。

最后它提及：系统性红斑狼疮1年存活率为96%，5年存活率为90%，10年存活率也超过了80%。这是当前的认识。

（10）总结

总的来说，从1952年开始，到2022年（去年），一共70年，西医对系统性红斑狼疮的认识是逐渐加深的，治疗药物也是逐渐丰富的，但这几十年来，没有变化的是激素的使用，激素和免疫抑制剂一直都是治疗框架，这充分说明这两类药物的效果好，但也说明这么多年来没有更好的药物开发出来，虽然后面新增加了不少免疫抑制剂、生物制剂，但红斑狼疮的总体治疗框架没有大幅度变化。

虽不能治愈，但经过合理治疗，多数能病情缓解。10年生存率超过80%。

但老实说，我们对这样的数据还是远远不能满意的，因为这意味着新诊断系统性红斑狼疮的这些病人，大概会有20%是活不到10年的，这是悲哀的事实。

恰好我最近正在学习中医中药针灸，我确信中医中药也是一门技术，也是能够帮助到人的，限于篇幅，今天的文章不做中医中药治疗介绍，留待下次。另外，我的中医中药知识还是很浅薄，介绍都是从书上来、文献上来，只为做一个抛砖引玉的总结，无法给予治疗指导。

患有系统性红斑狼疮的病人，如果西药治疗效果不好，或者无法耐受激素、免疫抑制剂等治疗，可以尝试中医中药治疗，或者中西医结合治疗，但一定要找到正规的中医医生，综合分析病情，而不要病急乱投医，被无情的中医骗子贻误。

祝大家健康。

来源：“听李医生说”微信公众号，作者：李鸿政

原标题：《美人病，红斑狼疮，一定会死人么？》