右侧顶叶矢状窦旁间叶性软骨肉瘤1例

作者：张文华，李聪慧，河北医科大学第一医院神经外科；林敏华，华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科

女，60岁；因“左侧下肢无力3个月余，加重1个月”于2015年7月入院。查体：左侧下肢肌力Ⅳ级，肌张力减低，深感觉障碍，位置觉异常。余神经系统查体正常。CT平扫：右侧顶叶近大脑镰旁见类圆形稍高密度影，其内可见多发高密度钙化影，呈结节状、沙粒状，大小约3.3cm×2.7cm。MRI增强：呈不均匀明显强化，局部大脑镰亦明显强化。MRV：肿瘤表面可见多根引流静脉走行。

术前初步诊断：矢状窦旁脑膜瘤。术中可见颅骨与硬脑膜黏连紧密，考虑肿瘤侵蚀硬脑膜和颅骨。肿瘤与大脑镰旁硬脑膜黏连紧密，难以分离，其内侧推压上矢状窦。肿瘤表面有粗大大脑回流静脉，肿瘤血供丰富，质地较硬，灰白色，周边不规则。肿瘤完整切除后常规关颅。

术后病理：硬脑膜间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma，MC），累及脑组织。免疫组织化学杂色：CD99、S-100（+），Ki-67（高增值），PR（散在+，弱），PCK、EMA、LCA、CD34、SMA、desmin（-）。术后7d复查CT显示：右侧顶叶矢状窦旁肿瘤切除干净，钙化消失。

术后第7天给予替莫唑胺化疗，出院后回当地行放疗，定期随访观察后期疗效。6个月后复查MRI增强未见肿瘤复发，2年后病人滑倒致左侧股骨头骨折后失访。

讨论

颅内MC是一类罕见的发生于中枢神经系统骨外间质性软骨肉瘤，起源于脑膜多潜能原始间叶细胞或与原始脑膜内皮细胞异常分化；好发于颅底，脑组织及颅内硬脑膜次之；术后易复发，发病年龄2个月~71岁，多集中于10~30岁。颅内MC在CT扫描上可为分叶状或不规则低、等密度，多伴钙化，肿瘤侵蚀可致颅骨破坏。

MRI上T1WI呈低信号，T2Wl呈稍高信号，肿瘤不均匀强化，术前MRV评估肿瘤回流静脉情况，判断静脉窦与肿瘤的关系对手术操作起指导作用。仅通过影像学鉴别MC与脑膜瘤、血管周细胞瘤、脊索瘤等有一定的挑战。

提高MC的确诊率，需结合病理诊断。双相图像是本病特征，Vimentin、CD99、S-100蛋白表达对确诊MC具有特异性。颅内MC首选治疗方案为广泛彻底切除肿瘤，术后结合放疗。目前可选择质子束、高能碳离子束、伽玛刀等，放疗剂量约60Gy，临床多采用分割疗法，儿童可适当调整。若肿瘤位于颅底，难以完全切除，可进行放化疗，但化疗效果欠佳。

替莫唑胺可能有助于提高放疗的效果。本例肿瘤向周围侵蚀，术后给予替莫唑胺化疗，出院后回当地医院行放射治疗；随访6个月，病人左侧肢体肌力、感觉功能部分恢复，后期疗效及生存期有待进一步随访。MC预后较差，应积极随访监测肿瘤复发及转移。

来源：张文华,李聪慧,林敏华.右侧顶叶矢状窦旁间叶性软骨肉瘤1例[J].中国微侵袭神经外科杂志,2021(07):343.