咯血的罕见病因：单侧肺动脉缺如

病例资料

患者男，32岁，因持续10天的轻度咯血（＜100ml/d）急诊入院，没有呼吸道症状或发烧。有吸烟史（10支/天），无任何呼吸道疾病病史，以下为影像学检查结果。

图1 ab胸片显示右肺体积减少，纵隔同侧移位，肺门阴影消失。在患侧肺中，由肋间动脉和支气管动脉的侧支分支形成的网状结构。

图2 轴向增强CT图像显示右肺动脉缺如

图3 肺窗矢状位CT扫描图像显示，出血导致右上肺出现磨玻璃影（蓝色箭头）；垂直于胸膜表面的多个线性阴影，对应经胸膜系统血管（黄色矩形）。

图4 轴位(4a)和冠状位(4b)对比增强CT图像显示异常扩张的支气管动脉（直径 > 2 mm）起源于降主动脉（紫色箭头）。

图5 MIP轴向(5a)和矢状(5b)重建，更清楚看到扩张的支气管动脉（箭头）和经胸膜血管（箭头）。

胸部X线显示右肺体积显著缩小，纵隔连续右移，右肺门阴影消失。CT影像显示右肺动脉缺如、右肺体积缩小和同侧纵膈移位。胸膜-肺交界处由于跨胸膜分支显示多个楔形胸膜异常，这些分支穿过肋胸膜和裂隙，延伸成为薄的肺内隔膜。右肺上叶尖段磨玻璃影，符合肺出血，考虑为部分扩张经胸膜血管破裂所致。CT扫描未见其他异常。确诊为单侧肺动脉缺如。

分析讨论

单侧肺动脉缺如（UAPA）即先天性左或右肺动脉缺如。肺动脉缺如是胚胎发育初期第6对动脉弓发育不良导致。60%患者合并先天性心脏病，须注意患者是否存在：法洛四联症、主动脉缩窄、主动脉瓣下狭窄、大动脉转位和Scimitar综合征。在本病例中，未发现先天性心脏病。UAPA成人患者可能无症状（30%），临床表现可为呼吸困难、胸痛、胸腔积液和反复呼吸道感染。本例患者咯血是由于扩张的侧支血管破裂所致。肺动脉高压是影响预后的重要因素。

影像学诊断中胸部X线是常用的筛查方法之一，UAPA的X线和CT表现为：患侧肺纹理稀疏、肺容积减少、透光度减低、纵隔移位及患侧肺动脉缺如。心血管造影是目前诊断的金标准，可反映侧支血管情况和并存的心血管畸形，但其有创、价格较高。

UAPA的治疗主要为手术治疗。咯血或反复感染患者可用肺切除术、选择性体肺侧支血管栓塞和结扎等手术治疗。本例患者咯血呈自限性，无需特殊治疗。

参考资料：

1.García Tuells I, Martínez Encarnación L,et al. A rare cause of hemoptysis: unilateral right pulmonary artery agenesis with collateral circulation. EURORAD - Radiologic Teaching Files.case 17553

2.陈荣昌,终南山,刘又宁等.呼吸病学,第3版.北京:人民卫生出版社,2022年.