产前超声诊断下腔静脉离断伴半奇静脉异位连接1例

作者：程松玲，山东省莱州市人民医院超声科；栾泽东，山东省莱州市妇幼保健院超声科

患者孕妇，26岁，孕1产0，孕30周，既往身体健康，无遗传病史及致畸病史。产前超声检查示：宫内单活胎，头位，腔脏器、脊柱、四肢及胎盘、脐带及羊水均未见明显异常。

胎儿上腹部横切面示肝脏、胃泡分别位于腹腔右侧和左侧，降主动脉位于脊柱左前方，内径约4.9mm，正常位于降主动脉右前方的下腔静脉未显示，于降主动脉左后方示一血管断面，内径约4.5mm，为扩张的半奇静脉，与降主动脉呈“双血管”征（图1）。

图1上腹部横切面显示降主动脉与左后方半奇静脉呈“双血管”征（HAZ：半奇静脉；DAO：降主动脉；STO：胃泡；UV：脐静脉；SP：脊柱）

在上腹部横切面基础上，探头向头侧平移显示半奇静脉向上经降主动脉后方汇入右侧奇静脉，且降主动脉与奇静脉内径相近。继续向头侧扫查至三血管气管切面可见奇静脉向右前方汇入上腔静脉。奇静脉矢状切面显示奇静脉扩张，并汇入上腔静脉（图2）。胸腹部斜冠状切面显示半奇静脉－奇静脉的走行和全程（图3）。上下腔静脉长轴切面示肝静脉汇入右心房，未见下腔静脉汇入右心房（图4）。余胎儿心脏大血管各切面均未见明显异常。超声提示：下腔静脉离断伴半奇静脉异位连接。

图2奇静脉矢状切面显示奇静脉扩张，汇入上腔静脉（SVC：上腔静脉；AZ：奇静脉；RA：右心房）；图3胸腹部斜冠状切面显示半奇静脉自左向右汇入奇静脉；图4上下腔静脉长轴切面显示肝静脉汇入右心房（RA：右心房；HV：肝静脉）

讨论

下腔静脉胚胎来源和发育过程颇为复杂，从下至上由4种不同胚胎来源所形成的肾下段、肾段、肾肝段和肝上段吻合连接而成。胚胎发育时，如下腔静脉肾上段缺如或部分未发育，不能正常吻合，则导致下腔静脉离断，离断的下腔静脉通过奇（半奇）静脉经上腔静脉多数回流至右心房，极少数回流至左心房。

下腔静脉离断是最常见的先天性下腔静脉畸形，大多合并奇静脉异位连接，合并半奇静脉异位连接鲜见文献报道。临床上下腔静脉离断多与内脏异位综合征相关联，并常伴有其他心内或心外畸形，单纯下腔静脉离断少见，产前超声诊断较困难。本例为单纯下腔静脉离断伴半奇静脉异位连接，由于半奇静脉－奇静脉引流血量增多，致血管扩张，其管径与降主动脉管径相近。

产前超声检查时首先于上腹部横切面显示腹部大血管正常位置关系消失，半奇静脉与降主动脉并行，呈“双血管”征，以此为线索，探头向上连续横向扫查至三血管气管切面，观察双血管排列位置关系和走行引流部位，再结合上下腔静脉长轴切面和胸腹部斜冠状切面及奇静脉矢状切面即可明确诊断下腔静脉离断伴异位连接。产前超声检出下腔静脉离断应进一步明确是否合并内脏异位综合征和心内或心外畸形及其严重程度以及引流部位是左心房还是右心房，这对胎儿的预后非常重要。

总之，超声检查时应重视对胎儿腹部－胸部连续多切面扫查，以“双血管”征为线索，可提高胎儿下腔静脉离断的产前检出，有利于产前咨询和指导。

来源：程松玲,栾泽东.产前超声诊断下腔静脉离断伴半奇静脉异位连接1例[J].医学影像学杂志,2021,31(05):877+899.