面颊部Merkel细胞癌1例

作者：王立鹤，冷卫东，曾飒，倪小兵，刘永健，十堰市太和医院·湖北医药学院附属医院口腔科；牛玉明，上海市浦东新区公利医院口腔科

Merkel细胞癌（Merkel cell carcinoma，MCC）是一种具有侵袭性的皮肤神经内分泌癌，发病率低，近年来有逐渐上升趋势。MCC的治疗目前仍以手术为主，但其恶性程度高，易复发、转移，故预后欠佳。MCC在颌面部较罕见且较难鉴别，目前国内外颌面部MCC的病例报告很少。本文将报道1例面颊部MCC并对颌面部MCC诊治进行探讨。

1.病例报告

患者，女，76岁，因“左颊部无痛性肿物3月余”入院。3月前发现左颊部有一“绿豆”大小肿物，无疼痛等明显症状，未予重视，后肿物缓慢增大，前往当地医院行MRI检查后建议前来我科。

既往史：冠心病8年余，慢性肠炎，否认其他特殊病史。专科检查：左颊侧鼻翼耳垂中点处皮肤可见大小约4cm×3.5cm肿物，质地稍硬，表面呈暗红色，凸起于皮肤表面，中央隆起，边界欠清，无压痛，基底与周围组织粘连。

口腔卫生欠佳，黏膜正常，张口度、开口型基本正常，双侧颌下及颈部未触及明显淋巴结肿大（图1A）。MRI检查示：左侧面颊部皮下异常信号灶，考虑皮脂腺囊肿。入院后颈部增强CT示：左侧颊部肿瘤性病变。行组织活检诊断为Merkel细胞癌。完善术前检查及准备后行左侧颊部恶性肿瘤扩大切除术+左侧肩胛舌骨上颈部淋巴结清扫术+颏部岛状带蒂皮瓣移植术。术后3个月复诊见左颊部皮瓣修复效果理想（图1B）。

术后病理诊断：Merkel细胞癌，肿瘤最大径约3.8cm，侵及皮下肌肉组织，可见多个脉管癌栓，未见明确神经侵犯，核分裂像＞10个/HPF；四周切缘结果阴性；左侧颌下腺未见癌累及；颏下、左侧颌下、左侧颈深上、左侧颈深中淋巴结及颈清组织未见癌累及。免疫组化结果：CK（P）+，TTF-1（SPT24）－，CK20+，CD34（见脉管癌栓），Syn+，CgA+，Ki67（约70%+），CD44+（图2）。

2.讨论

MCC较少见，近年来发病率有逐渐上升趋势，老年人较多，女性高于男性，白种人高于其他种族，免疫功能低下者容易发生。光照是引起MCC的主要诱因，梅克尔瘤细胞病毒（MCPyV）感染也可导致MCC，或与慢性砷中毒相关。MCC多表现为结节，突出于皮肤表面，可呈鲜红色、淡紫色或深紫色，也可为较小的糜烂性病灶或疼痛性斑块，部分可伴发第2种肿瘤。

MCC是一种具有高度侵袭性的皮肤恶性肿瘤，生长迅速，易复发、转移，其可通过淋巴结和血液转移到深部淋巴结、肺、脑和其他部位。MCC易被误诊为良性病变、囊肿和其他罕见的皮肤恶性肿瘤。病理诊断是MCC确诊的金标准，镜下呈圆形或卵圆形，大小、形态较一致，也可呈实性巢状、相互连接成梁状及淋巴瘤样表现。

MCC病理诊断常需借助免疫组化（CK20，TTF-1，NF、CgA、Syn、NSE、CD56等），其免疫表型均显示神经内分泌特征，CK20为阳性，TTF-1为阴性。美国国立综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）指南指出MCC治疗仍以手术切除为主，建议行1～2cm边距的广泛切除术，如有明确的淋巴结转移证据应行淋巴结清扫，术后对于复发、转移风险较高的患者应尽早行放疗。

对于不适宜手术的患者根据个体情况可选择放疗、化疗及免疫疗法。本病例原发灶属T2期，选择淋巴结清扫预防潜在转移是有必要的；同时，前哨淋巴结活检对于淋巴结清扫术式的选择起重要的指导作用。

术中选取颏下及颌下肿大淋巴结行冰冻活检，未见转移癌后进行了肩胛舌骨上颈淋巴结清扫。研究显示对于N0的头颈恶性肿瘤，肩胛舌骨上颈淋巴结清扫创伤小，并发症少，可最大程度地保留患者功能，同时能完全覆盖颌面部恶性肿瘤早期淋巴结转移的区域，对淋巴结转移的控制效果与根治性颈部淋巴结清扫无显著差异。

MCC具有高度侵袭性，其复发中位时间8～9个月，局部复发、区域性转移、远端转移的时间呈递增形式，故MCC预后较差，对于可疑患者需尽早明确诊断并积极治疗。

来源：王立鹤,冷卫东,牛玉明,曾飒,倪小兵,刘永健.面颊部Merkel细胞癌1例[J].临床口腔医学杂志,2021,37(12):705+767.