【少见病例】韦格纳肉芽肿一例CT诊断分析

结果：***医院，查C-ANCA阳性，肾穿病理报告：符合ANCA相关性血管炎，新月体形成（100%），阶段性坏死。临床诊断ANCA相关性血管炎，韦格纳肉芽肿

病例小结：韦格纳肉芽肿(Wegener)是一种原因不明的少见病，基本病理特征是坏死性血管炎，主要累及小动脉和小静脉，血管壁发生纤维素样变性、肌层及弹力纤维被破坏。

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）在血管炎发病机制中起重要作用。 C-ANCA是诊断多发性肉芽肿非常敏感的指标 . 本病可分为全身性和局限性，是病变发展过程的不同阶段，好发于鼻窦、鼻咽、支气管、肺及肾脏。

上、下呼吸道肉芽肿、肾小球局灶或弥漫性肾炎、广泛坏死性血管炎，被称为该病的三联征。

韦格纳肉芽的诊断标准采用1990年美国风湿病学院（ACR）分类标准：1．鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物

2．胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞

3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型

4．病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润

符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。

临床表现：发病年龄在10-70岁，以中青年男性多见，一般起病缓慢，但也有急性起病。鼻塞、脓鼻涕常为早期症状，85%有此症状，容易误诊为副鼻窦炎、鼻炎、鼻咽癌。咳嗽、血痰、胸痛及呼吸急促是肺部受累常见症状，发热是全身症状，累及肾脏时，开始呈隐匿性，后期出现肾功能衰竭。皮肤损害好发于四肢、可表现为紫癜性水泡、结节、溃疡和肿块。

本病影像肺内表现特征：1）结节、球形肿块及空洞：病灶可单发也可多发，病灶多见于两肺下叶，也可位于肺尖，且肺外带好发，2/3病例球形肿块内出现空洞，洞壁较厚、不规则，其中可见液平，用免疫抑制剂及肾上腺皮质激素治疗，病灶可缩小或消失，病情恶化时可出现新病灶。斑片状影：较为少见，为肺血管炎引起的肺出血和肺梗死，合并炎症也可出现，病灶较大可占据一个肺段，病灶可在1～2周内缩小或消失，但又可出现新的病灶。