原发性肺黏液腺癌CT表现、病理基础

原发性肺黏液腺癌( primary pulmonary mucinous adenocarcinoma，PPMA) 属肺内罕见的恶性肿瘤性疾病，2011年国际肺腺癌多学科分类将其作为最新病理类型分出。

临床表现往往缺乏特异性，其主要表现多为长期咳白色黏液样痰、痰中带血丝，刺激性干咳、乏力、消瘦、胸闷气短等。

恶性程度较其他类型肺癌低，患者5年生存率更长，但病灶直径＞3cm的PPMA、尤其是伴有淋巴结或气道转移时，预后往往较差。

任何年龄段均可发生，以中老年人比较多见，可能与吸烟没有明确的相关性。

CT表现：

• 多表现为左肺单发肿块影，以周围型多见；
• 病灶形态不规则，常表现为类圆形及不规则形；
• 大部分密度不匀，周围型常见浅分叶及毛刺征，而空洞及钙化征象少见，其内可见斑片状、小片状低密度囊变区；
• 增强扫描实质部分表现为轻到中度强化；
• 部分病例可见血管集束征、侵犯胸膜及血管、肺内外转移的特点。

增粗的支气管动脉或肺动脉形成了血管集束征，该征象大多依赖肿瘤细胞产生的促血管生成因子，使病灶供血血管及新生毛细血管反应性增粗、增生。

男， 61岁，原发性肺黏液腺癌。左肺下叶被段孤立性周围型肿块，边缘呈“浅分叶”及“毛刺征”，边界尚清，密度欠均匀，平扫CT值约23HU( 白↑) ; 增强动脉期及静脉期CT值分别约35HU、45HU，实质部分呈轻度不均匀强化，静脉期呈“延迟强化”表现。

PPMA 与原发于胃肠道的黏液腺癌在组织结构存在一致性，大部分癌细胞排列呈腺泡样结构，少部分呈实性及乳头样结构，细胞内有黏液分泌。因此，依赖镜下病理组织学表现难以鉴别PPMA 和胃肠道转移性肺黏液腺癌，临床确诊时必须结合病史排除胃肠道原发灶存在的可能。

PPMA 镜下病理表现为肿瘤癌细胞排列呈腺泡样结构，该腺泡样结构血供丰富与CT 增强扫描延迟强化可能有一定相关性。

综上所述，PPMA 的影像表现有一定特征性，CT表现为肺内单发、靠近胸膜的周围型肿块，平扫呈现分叶及毛刺征，空洞及钙化较少见，可有不同程度囊样变，增强扫描实性部分呈轻到中度“延迟”样强化表现，诊断时应考虑存在PPMA的可能，但最终确诊仍需结合临床病史、病理组织学及免疫组织化学染色检查。

↓ 再看一例：

女，55岁，左下肺黏液腺癌。

左下肺孤立性结节，可见浅分叶、毛刺征、血管集束征、空气支气管征；增强扫描实性部分呈轻到中度渐进性强化，中心轻度坏死。

男，57岁，右肺上叶肺鳞癌（实性、有分叶、中度强化），右肺中叶黏液腺癌（病灶近胸膜，形态不规则，术前诊断有难度）。