【病例】肺泡蛋白沉积症1例CT影像表现

【所属科室】呼吸科

【基本资料】男，19岁

【主诉】体检胸片发现肺部阴影半月余，

【现病史】半月前体检发现肺部阴影，行CT检查，抗炎后复查，无明显吸收、好转

10天后复查

【讨论问题】如何诊断？

【医学影像APP用户讨论】

评论：两肺斑片状磨玻璃影，与周围组织分界清楚，呈“地图样”表现，部分病变延伸至胸膜下，部分小叶间隔增厚，气管居中，肺门及纵膈未见肿大淋巴结影，未见胸腔积液。患者青年男性，临床症状轻微影像表现严重，抗炎治疗无效。考虑肺泡蛋白沉积症

【结果】肺泡灌洗病理证实：肺泡蛋白沉积症

【病例小结】

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar protei‐nosis ，PAP）是一种原因不明的，少见的肺部弥漫性病变，以肺泡腔内充填过碘酸雪夫（periodic acid‐schiff ，PAS）染色阳性的细颗粒状磷脂蛋白类物质为特征，主要由肺泡表面活性物质及退化的肺泡上皮组成。

肺泡蛋白沉积症分为先天型、特发型及继发型，其中特发型PAP比例最高，约90％。该病实为肺泡巨噬细胞和中性粒细胞介导的宿主防御能力缺陷，导致肺泡表面活性物质异常积累造成的呼吸功能障碍的疾患。部分与恶性肿瘤、感染、粉尘及化学物质吸入、吸烟有关。

本病可发生于各年龄段，从新生儿到老年人均可发病，但大多数见于20～50岁，男多于女，男女比例2～4:1。大多起病隐匿，最主要的临床症状是渐进性呼吸困难，其它伴随症状有轻、中度咳嗽，可伴有胸闷、气喘及低热等症状。临床症状与胸部CT征象往往有矛盾，即CT征象严重，而临床症状较轻。

CT表现：

1、两肺较淡的斑片状磨玻璃影，不呈叶段分布，病变可延伸至胸膜下，其中磨玻璃影中可见小结节影，磨玻璃影与正常肺组织分界清楚，形成“地图样”改变，这种地图样分布的原因，可能是由于这种斑片影以肺小叶为病变单位，小叶间隔在一定程度上限制了病变的蔓延；

2、由于小叶间隔和小叶内间隔的增厚形成网格状阴影改变，弥漫的磨玻璃影及其内部的网格小叶间隔增厚形成了“铺路石样”改变；

3、实变区具有多样性，多种不同程度的病变共存，病灶内可见支气管气像；

4、病变部位以肺门及双下肺明显。

鉴别诊断

① 特发性肺弥漫性间质纤维化：此病影像学表现与PAP有相似，但病灶与正常肺组织界限不清楚，小叶内间质增厚呈网格状改变及蜂窝状透亮区，在胸膜下区见线状影，提示为特发性肺弥漫性间质纤维化。

② 肺水肿：肺泡性肺水肿呈肺门旁对称分布磨玻璃样阴影和蝶翼征改变，并有心影增大，临床上有心脏病症状和体征，与本病还是有区别的。

③ 细支气管肺泡癌：常表现为大小不等分布不均的粟粒结节影，或广泛性肺实变影内可见支气管充气征，呈磨玻璃样，但其边缘模糊，病变进展较快，常合并纵隔肺门淋巴结肿大，可与PAP鉴别。

④ 肺出血：各种原因引起的肺出血，与本病影像表现相似，亦可见磨玻璃影，但无小叶间隔增厚及铺路石征等表现，出血性疾病短期内随访病变有明显吸收。