【病例】前纵隔神经鞘瘤一例CT影像表现

01 临床病史

43岁女性，1年前体检发现纵隔占位。既往史、查体、实验室检查无特殊。

02 影像

CT平扫

CT增强

动脉期

静脉期

03 解读

1.该患者可能的诊断是：

A. 畸胎瘤

B. 胸骨后甲状腺

C. 淋巴瘤

D. 神经鞘瘤

E. 胸腺瘤

2. 对该疾病有帮助的免疫组化染色是：

A. S100

B. CD4

C. SMA

D. HMB-45

答案往下拉↓↓↓

答案：D

答案：A

04 诊断

手术记录：左前纵隔囊实性肿物，约6cm×4cm×2cm，包膜完整，囊液为淡黄色透明液体。

病理结果：神经鞘瘤，免疫组化：SMA（ ），CK1-3（-），Desmin（-），Vimentin（ ），Ki67（热点区5% ），S100（ ），Bcl2（ ），CD99（ ），CD34（血管 ），CR（ ），MC（-），WT-1（-）。

05 讨论

纵隔神经源性肿瘤主要包括神经鞘瘤、神经纤维瘤及神经节细胞瘤。其中以神经鞘瘤最为常见。神经鞘瘤多发生于成人，最好发年龄为50-70岁，一般发生于后纵隔，常起源于脊神经及肋间神经，极少数可发生于前、中纵隔迷走神经、喉返神经及膈神经。绝大部分神经鞘瘤患者无明显临床症状，一般于体检或其他疾病行影像学检查时发现。

在病理上，神经鞘瘤大体表现为具有包膜的良性肿瘤。镜下，神经鞘瘤由具有两种生长模式的梭形细胞组成，可分为Antoni A区及Antoni B区，A区表现为紧密排列为束状的长条形细胞，有时可见栅栏样排列；B区的细胞排列较为疏松，常可见囊变。

在影像上，典型的神经鞘瘤一般位于脊柱旁，圆形或卵圆形，边缘光滑锐利，与周围结构分界清晰，密度一般欠均匀，较大者易囊变，实性部分呈软组织密度，CT值近似于肌肉，有完整包膜，少数可含脂类物质、钙化。若肿瘤呈哑铃状生长于椎管内外，椎间孔可扩大，实性部分增强动脉期强化，静脉期及延迟期强化进一步持续并略增强，肿块以中等程度强化者居多，囊性部分无强化。MRI检查中，神经鞘瘤在T1WI上一般呈等至低信号，T2WI上呈不均匀高信号，特别是囊变区可呈高信号，较大者可在T2*WI上见含铁血黄素沉积。

综上，神经鞘瘤一般见于后纵隔，前纵隔发生者较少，但在影像学检查上具有一定的特点。本例患者的前纵隔占位分界明显，且呈钻缝样生长，在CT上可见低密度区，增强扫描表现不均匀强化，符合神经鞘瘤的表现。