【病例】肺淋巴管肌瘤病PLAM合并左肾血管平滑肌脂肪瘤AML一例

【病史】

女，36岁，胸闷，胸疼，气短一个月，以往有肺大泡切除史。

【影像表现】

胸部CT：双肺弥漫分布大小不等薄壁囊状空气密度影，且胸膜下区低密度影明显较其他部位大，周围见索条状高密度影。阴影之间肺组织基本正常。

腹部CT：左肾中下极见不规则形肿块，内见多发分布斑片状脂肪密度影，肾盂肾盏受压、破坏。

【影像诊断】

肺淋巴管肌瘤病（PLAM）合并左肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）

【依据】

①育龄期妇女。

②双肺弥漫分布囊状空气密度影，有薄壁，小叶中央动脉位于病灶边缘部分。此有别于小叶中央型肺气肿。

③左肾肿块，内见明确脂肪密度。

【鉴别诊断】

①小叶中央型肺气肿，见依据第二条。

②肺组织细胞增生症X（PLCH）：分布以中上野为主，在显示囊状影的同时还可见多发结节。