【病例】右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉1例

【病史】男性，胸痛。

问题1.最明显的异常位于？
A.纵膈软组织

B.气道

C.左肺基底部

D.右肺基底部

E.胸壁

2.气管旁异常可能为？

A.血管，先天性

B.食管起源

C.肺，先天性

D.肿瘤，转移性

E.淋巴增生性，原发性

请判断正误

3.左锁骨下动脉走形于食管后。

A.正确

B.错误

4.左颈总动脉走形于气管前。

A.正确

B.错误

5.可见Kommerell憩室。

A.正确

B.错误

6.可见血管环。

A.正确

B.错误

【答案】1.A 2.A 3.A 4.A 5.A 6.A

【影像学表现】胸部平片示右位主动脉弓，肺动脉突出，双肺清晰。CT示右位主动脉弓，并右位降主动脉，迷走左锁骨下动脉起自后方，从食管后走形形成血管环。迷走左锁骨下动脉与憩室相关(Kommerell)。食管因左锁骨下动脉及憩室而向前移位。

【诊断】右位主动脉弓并血管环形成、迷走左锁骨下动脉并Kommerell憩室

Right-sided aorticarch, with vascular ring and aberrant left subclavian with Kommerell\’sdiverticulum

【关键点】

• 左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉为最常见的先天性主动脉弓变异，其次为右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉（Edward III型）。
• 右位胸主动脉约占成人的0.1%，其中半数伴有左锁骨下动脉起源异常，为右位主动脉弓的第四分支，或形成Kommerell憩室。
• 右位主动脉弓时左锁骨下动脉起始部局部膨隆，称为Kommerell憩室。
• 右位主动脉弓及左迷走锁骨下动脉与相应的左侧肺动脉韧带形成一个完整的血管环，导致气管压迫。
• 5%患者可出现相应气道症状或吞咽困难。

影像学表现包括：

• 右上纵膈增宽，正常左侧主动脉弓缺失。
• 侧位片主动脉弓上部气管后间隙边界清晰的不透亮区。
• 钡餐示在胸4椎体平面食管后部压迫并前移为特征性诊断征象。
• 血管造影、 CT或 MR 可证实此病并显示合并的心脏或大血管畸形。