【病例】胸部孤立性纤维瘤1例CT影像表现

孤立性纤维瘤（SFT）是临床上比较少见而独特的一种肿瘤。最新的WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，可能来源于纤维母细胞，常表现明显的血管外皮瘤样结构。SFT是一种交界性肿瘤，其中大部分的SFT被认为是良性的肿瘤，仅有少数表现出恶性的特征。

SFT可起源于全身各部位的结缔组织中，胸部最为常见。瘤体的大小差异很大，肿瘤的大小与发生的部位有关，胸、腹部的体积较大。

SFT常表现为类圆形、梭形或不规则形的大小不一软组织肿块，边缘光滑清楚；多数肿瘤的边缘可见完整的包膜。

CT表现 :

具有一定的特征，胸、腹部SFT多起源于脏层胸膜、肺和腹膜。

CT 平扫肿瘤密度以不均匀居多，肿瘤体积较小时密度可较均匀，随着肿瘤体积的增大其内部或周边可出现大小不等的低密度区，肿瘤越大坏死囊变的区域越大，形态越不规则。这与肿瘤细胞、胶原纤维的分布及二者发生玻璃样变、黏液样变及坏死囊变有关。肿瘤的供血血管由边缘向肿瘤内部延伸，肿瘤中心易出现血供不足而出现坏死、囊变。肿瘤越大坏死囊变的区域越大，形态越不规则。

增强扫描，动脉期肿瘤的周边强化明显并见多支供血动脉显影的“地图样”强化，静脉期瘤体呈现明显不均匀强化，这与肿瘤内的细胞密集区富有薄壁的“鹿角状”分支血管密切相关。肿瘤的血管丰富区、细胞密集区强化明显，强化早期肿瘤的供血血管从肿瘤的边缘向肿瘤内部沿伸，因此，强化早期瘤内迂曲血管影显示清晰；细胞稀疏区、胶原纤维密集区、黏液变性强化相对较弱，呈现静脉期强化，坏死囊变区始终未见强化。由于SFT的病理学表现多样，因此其增强后可出现多种强化形式，动脉期肿瘤内可见迂曲的供血血管由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸，静脉期进行性强化对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。