【病例】耻骨黏液型软骨肉瘤1例X线CT影像表现

影像表现：

左侧耻骨可见一不规则略低于软组织密度影，周围骨皮质变薄，其内可见丝瓜囊样密度增高影，未见明显骨膜反应及骨折线。

概述：

原发性软骨肉瘤(primary chondrosarcoma) 是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤。在原发性恶性骨肿瘤中,其发病率仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤而居第三位。国外统计原发性软骨肉瘤好发于扁骨,以骨盆多见;国内统计则以长骨(如股骨、胫骨) 多见。发病年龄一般较大。主要症状为疼痛与肿胀,可触及包块,质地较坚硬。肿块生长缓慢,病程可超过2年。

病理：

⑴肿瘤呈分叶状，切面上可见钙化灶和软骨内骨化部分。

⑵肿瘤表面有纤维性假包膜，纤维组织伴随血管伸人瘤内，将肿瘤分隔为大小不等之小叶。

⑶软骨基质的钙化多沿血管丰富的小叶边缘区进行，故多呈环状，并可见以软骨内骨化方式形成骨质。

原发性软骨肉瘤类型：

• 普通髓腔型(conventional intramedullarychondrosarcoma)
• 透明细胞型(clear cell chondrosarcoma)
• 间充质型(mesenchymal chondrosarcoma)
• 骨膜(皮质旁) 型(juxtacortical chondrosarcoma)
• 黏液型(myxoid chondrosarcoma)
• 去分化型(dedifferentiated chondrosarcoma)

黏液型软骨肉瘤是从普通型软骨肉瘤中分出的一种原发性软骨肉瘤的亚型。Bourgouin等1992年作了阐述。从细胞遗传学上分析,是由于同源的染色体9 号位与22 号位发生换位而导致的。文献报道近一半发生在股骨,好发年龄9～76 岁,平均49 岁。

影像表现：

X 线表现为侵蚀骨质破坏,可见软组织肿块。CT 能更清楚地显示其钙化,但不广泛。肿块含水量多,故在CT像上表现为低密度;黏液型软骨肉瘤较普通型软骨肉瘤更常见出血,在MRI的T1WI、T2WI 上均表现为高信号, (肿块) 增强扫描肿块呈轻度强化。

小结：

各型软骨肉瘤,组织病理学表现主要有:

(1) 肿瘤细胞形成的软骨基质,含水量高且周边有软骨钙化;

(2) 呈分叶状生长;

(3) 常伴病灶周边浸润,出现软组织肿块。

影像学上的表现基本反映了病理学的特点:

(1) 溶骨性改变,X 线、CT 表现为低密度,MRI 上,T1WI为低信号,T2WI 为高信号;

(2) 出现“环形弧样”钙化;

(3) 浸润性特征,骨内膜呈扇形增厚并常见软组织肿块,增强肿块为边缘强化或分隔样强化。