【病例】平山病1例MR影像

一名19岁男性患者在过去八个月中出现单侧上肢无力。神经学检查显示右前臂和手无力和肌肉萎缩(图1)，无感觉障碍。左侧上肢或双侧下肢无感觉或运动障碍。

颈椎核磁共振在这种罕见疾病的诊断中起着重要的作用。矢状位磁共振成像显示细微的局灶性颈髓萎缩(图2 & 3)，尤其是在下颈部。屈曲位成像示硬脑膜的前移位，后硬膜外腔增宽(图4)和更明显的脊髓变细，这在中立位不明显(图5)。

平山病是一种青少年型脊髓性肌萎缩症，其特征是手和前臂肌肉(C7-T1肌节)的单侧或不对称双侧受累。这种非进行性局灶性肌萎缩主要影响生命第二个十年的男性。感觉系统和肱桡肌的相对保留是这种肌萎缩的特征。虽然确切的机制尚不确定，但一些人认为脊柱和椎管内容物的不相称增长是短而紧的硬膜囊的原因，导致屈曲时脊髓受压。这一慢性过程导致脊髓前动脉区域的微循环障碍。中立位的MRI发现包括颈椎前凸丧失、局部脊髓变细或变平以及极少的髓内信号变化。屈曲位成像显示硬脑膜向前移位，导致后部硬膜外腔扩大。对比磁共振成像显示新月形强化硬膜外腔。颈椎在中立位和屈曲位的动态磁共振成像在诊断中是很重要的，尤其是在有典型临床表现的患者中。早期诊断是必不可少的，因为早期应用颈圈可以降低这种疾病的发病率。