肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT影像表现

郎格汉斯细胞组织细胞增生症 为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。
肺朗格汉斯组织细胞增生症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ’ｃｅｌｌ
ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓａｎｄ， ＰＬＣＨ ） 可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。
相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异，主要发生在吸烟者。
肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后，在做X线检查时发现。病人最常见的症状是干咳(56%～70%)和呼吸困难(40%)，其他临床症状包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、体重下降(20%～30%)、发热(15%)。约25%的病人可发生反复发作的气胸。

高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义，而且对判断该病的严重程度具有一定意义。病变通常分布在正常的肺组织中间，虽然在双下肺基底部位可以见到散在病变，但病变多位于上部，呈对称性均匀分布。早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主，有些病例可以见到有空洞形成。结节呈小叶中央性分布，并且伴有壁厚薄不等的囊性改变。随着病变的进展，囊性改变逐渐成为突出表现，这些囊腔大小差异很大，但通常直径小于1cm。囊腔可以为孤立样，也可互相融合，甚至形成肺气肿、气胸的表现。自发的出现小结节、空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。
PLCH 一般不累及胸膜，因此在CT 上无胸膜增厚、粘连等相关表现，除非出现气胸后引起的胸膜改变。

ＣＴ表现：
1、双肺弥漫分布结节 是PLCH早期影像表现，直径约１～１０ｍｍ大小，典型者直径１～５ｍｍ，病灶多两侧对称分布，中上肺野为主，肺基底部、肋膈角附近也可有少量分布。结节的数量可以是较少，也可以在肺野内弥漫分布不可数。结节边缘不规则为特征性地表现，结节周围为正常的肺组织围绕。
2、囊样病变 是PLCH的最常见的ＣＴ表现，通常直径小于１０ｍｍ，但也可以达到２０ｍｍ。囊样病变通常同结节并存，但是也可以是惟一的ＣＴ表现。囊样病变主要发生在肺上中野。可表现为圆形或卵圆形的囊变区．也可表现为各种各样的形状，囊样病变的壁可以很薄，仅仅可辨或者表现为厚壁和结节样。

3、晚期肺内纤维化 ，ＣＴ可表现为大小不等囊状影及纤维条索影，其囊状影形态呈圆形、类圆形，少部分囊状影亦可呈多边形、不规则形，囊壁薄而光整，囊壁＜２ｍｍ，甚至部分囊壁在ＣＴ上观察不清，囊状影其直径一般＜１０ｍｍ以下，少数可大于１０ｍｍ，可能与多个囊腔融合有关，随着囊状影的增多可出现蜂窝肺，此时可并发气胸，甚至反复出现，成为难治性气胸。

鉴别诊断：
1、当结节是PLCH的惟一的CT表现时，鉴别诊断应包括结节病、矽肺、结核、转移癌 。
结节的解剖学分布对于鉴别诊断较有价值。典型的PLCH的结节是小叶中心性分布的，这可同结节病、矽肺以及淋巴管转移瘤的结节相鉴别，后者表现为淋巴管周围分布。
2、肺组织细胞增生症的囊样改变易于同特发性肺纤维化 的囊性病变相鉴别，后者的特征性表现是分布于胸膜下及基底部并伴有肺体积的减小。另外, PLCH的囊样变典型表现是囊样变为正常肺组织所包绕, 而特发性肺纤维化的蜂窝样囊性变伴有临近肺组织的异常, 诸如磨玻璃样变和结构紊乱。囊样变为主的PLCH还可以类似于淋巴管肌瘤病， 但是后者几乎只发生在女性并且弥漫地累及肺脏。PLCH的囊样病变类似于支气管扩张 , 但是这一疾病典型者缺少分枝表现。囊样变也可见于肺气肿 , 但是在这些病例中囊样变代表局灶性肺破坏, 缺少可见的壁。卡氏肺囊虫性肺炎 的患者可发展为肺囊肿或者肺气囊, 这将不容易同PLCH的囊样病变相鉴别。

病例来源韩国胸部放射学会，文.丁香园网站