【病例】左颞血管周细胞瘤1例MR

病史

男，8岁，阵发性头痛、呕吐2月余。

患者于2月前无明显诱因出现头痛、呕吐，为阵发性。无幻嗅，无肢体感觉及活动异常。患者理解力、智力、记忆力正常，言语流利，无乏力及明显消瘦，肢体感觉及活动无异常，步态平稳，无肢体抽搐，饮食、睡眠差，大小便正常。

查体：神志清、精神差，理解力、记忆力、智力正常，言语流利，无声音嘶哑，双侧嗅觉正常，无眼睑下垂，双侧瞳孔直径约3mm，光反射欠灵敏，无复视，无口角歪斜，双侧闭目有力，无侧眼睑下垂，双侧听力无异常，无吞咽困难、饮水呛咳，四肢肌力5级，肌张力正常，无肢体感觉异常，双侧指鼻试验、快复、轮替运动及跟膝胫试验正常，闭目难立征阴性，步态平稳，深浅反射阴性，双巴氏阴性，颈软无抵抗。

【图像】

MR平扫及增强示：

MR

左侧颞叶见大块状等长T1等长T2异常信号，FLAIR呈高新，DWI（b=1000）实质部分呈稍高信号，ADC实质部分呈等信号，边界尚清，周围脑实质受压。注入GD-DTPA后病变实质部分呈明显强化。

【手术病理】

（左颞）血管周细胞瘤WHO II级。

免疫组化：CD34 、CD99±、S-100 、Vim 、Ki-67、 5%-10%、GFAP-、MAP2-、EMA-、PR-、CK-。

【最后诊断】

(左颞)血管周细胞瘤WHO II级。

【讨论】

血管周细胞瘤（HPC）又称血管外皮细胞瘤，是一种罕见的软组织肿瘤，来源于毛细血管壁外的周细胞。多为单发。中年者居多，无性别差异，好发于下肢、后腹膜和盆腔，也可发生在头颈部、躯干、上肢软组织、内脏及神经系统。本病误诊率较高，诊断主要依赖于组织病理学检查。

一项对于血管周细胞瘤的研究表明：

结果7例肿瘤均位于颅内脑外，单发，体积较大，边界清楚，可见分叶，T1WI示肿瘤呈等信号或稍高信号,T2WI呈等信号或稍高信号，FLAIR呈稍高信号,DWI呈不均匀低信号，CT呈稍高密度影，增强扫描肿瘤实体性部分显著强化，内可见斑点、片状囊变或坏死区；4例可见脑膜尾征,肿瘤内及周边见血管流空或强化血管倍号; 瘤周水肿随肿瘤增大而明显;结论颅内血管周细胞瘤（HPC)是一种少见颅内脑外肿痫，肿痫形态不规则,边缘有分叶，增强扫描显著强化，内均可见斑点、片状囊变、坏死无强化区，瘤内无钙化，肿瘤周边可见血管流空信号，肿瘤恶变时，可见大片坏死出血，肿痛可侵犯破坏周围脑组织和骨组织，但无骨质增生。