腹膜后多形性未分化肉瘤1例

作者：刘向，李思佳，华北理工大学研究生院；陈英敏，河北省人民医院医学影像科

患者女，20岁。5个月前因进食后右上腹胀，无腹痛，当地市医院就诊。超声检查：显示“肝脏下方囊实性肿块，建议进一步检查”而就诊我院，实验室检查：糖类抗原125（CA125）45.66U/ml。CT检查：右侧腹膜后可见巨大团块状软组织密度影，病灶与肝右叶分界不清，病灶大小约12.3cm×17.6cm×22.4cm，其内可见多发不规则形囊变区及钙化，亦可见多发分隔影，增强扫描实性部分及分隔呈渐进性持续明显强化，囊性部分未见明显强化（图1，2）。

图1 CT平扫病变内可见多发钙化灶（箭头）；图2 CT增强扫描实性成分明显强化；

MRI检查：右侧腹膜后可见巨大团块状囊实性异常混杂信号影，呈T1WI等低、T2WI高等低信号（图3）、DWI高低混杂信号（图4），其内可见多发分隔影，增强扫描实性部分及分隔呈渐进性持续明显强化（图5，6），囊性部分未见明显强化。

图3 T2WI显示病变内信号不均匀；图4 DWI病变呈不均匀高信号；图5，6增强冠状位及轴位扫描显示病变呈不均匀强化；

行腹膜后肿块切除术，术中见右侧腹膜后巨大囊实性肿物，上部质硬，似有假包膜，肿物下部部分呈囊性。病理检查：肿物表面部分区域带包膜，切面部分区域灰黄质硬呈实性，部分区域呈囊性，囊内见灰黄胶冻样液体（图7），肿瘤细胞明显多形性，部分区域呈细胞梭形，排列成席纹状或编织状，部分区域细胞体积大不规则，可见较多多核巨细跑，胞浆嗜酸丰富，间质疏松黏液祥变，部分区域可见骨化（图8）。

图7 肿物表面切面部分区域呈实性，切面灰黄质硬；图8 病理（HE，×200）显示肿瘤细胞明显多形性，部分区域呈细胞梭形

免疫组化：CK（-）、Vimentin（+）、EMA（部分+）、Desmin（部分+）、Actin（-）、SMA（-）S100（-）、MyoD1（部分胞浆+）、Myogenin（-）、CD34（部分梭形细胞+）、ERG（-）、Caldesmon（部分-）、FLI-1（部分+）、Ki-67（约30%+）、CD163（部分+）、CD68（部分+）。病理诊断：结合免疫组化，考虑多形性未分化肉瘤（un-differentiated pleomorphic sarcoma，UPS）。

讨论

多形性未分化肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS），是起源于间叶组织的恶性肿瘤，为一种少见的软组织恶性肿瘤，其发病原因尚不清楚。此病恶性程度高、易发生转移且术后易复发；多见于四肢，主要发生于40岁以上成年人，男性多于女性。腹膜后UPS临床表现不典型且特异性差，影像检查对于诊断此病具有一定价值。

腹膜后UPS的CT表现：大部分肿瘤形态呈类圆形软组织肿块影，直径多>5cm，平扫多呈混杂密度，常见低密度囊变坏死区，肿瘤的坏死程度与病变的大小呈正比，钙化少见，肿瘤强化大部分呈不均匀中度或明显强化；MRI相对于CT具有能较好地显示病变边界、范围以及与周边组织关系的优点。

在MRI由于肿瘤成分不同，信号表现为多样化，在T1WI主要呈低或等信号，少数可见稍高出血信号，T2WI主要呈高信号或混杂信号，部分瘤内可见T2WI高信号分隔，DWI呈高信号，增强扫描肿瘤实性部分呈不均匀延迟强化，另外，少数肿瘤周围可见包膜，T2WI序列呈环形低信号。UPS较特征性的表现是坏死囊变及特征性的“假包膜征”、“纤维分隔征”、“尾征”。

本例为青年女性，临床表现为腹胀，影像检查提示腹膜后巨大团块状不均匀软组织密度/信号影，增强扫描呈不均匀强化，可见坏死囊变，与上述影像表现基本一致。

由于该病影像学表现特异性较差常需与以下肿瘤鉴别：1）腹膜后脂肪肉瘤：通常发生在肾筋膜以外脂肪组织，肿瘤一般边界清，其内见脂肪成分是鉴别的关键点，且其坏死没有多形性未分化肉瘤明显；2）肾外腹膜后血管平滑肌脂肪瘤：相对罕见，好发于中老年人，坏死部分常位于病变中心，增强呈延迟强化；3）胃肠道间质瘤：胃肠道是主要的发病位置，且肿瘤生长缓慢。诊断的金标准仍是病理组织形态学检查。

来源：刘向,陈英敏,李思佳.腹膜后多形性未分化肉瘤1例[J].医学影像学杂志,2022,32(01):132+137.